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`*`疾病内容：	神经源性膀胱(neurogenic bladder)是由于中枢或周围神经部分或完全性损害造成的膀胱，尿道贮尿或(和)排尿功能障碍，也可将其称之为下尿路功能障碍。其原因主要为脊髓发育不良，包括脊髓脊膜膨出、脊髓栓系、脊髓纵裂，腰骶椎发育不良等。其他原因包括外伤、肿瘤，经骶尾部或盆腔的手术、神经系统炎症和VATER综合征等。临床上常可能仅注重对神经系统病变或原发病的治疗而忽视了神经源性膀胱所造成的影响，尤其在膀胱充盈期压力长期增高，引起膀胱输尿管反流可危害到患儿的肾功能，甚至导致肾功能衰竭。
疾病鉴别：	1.与普通尿路感染患儿鉴别病史中常可查出诱因，感染易于控制，不会反复发作。　　2.与尿反流鉴别通过影像学和尿流动力学检查可助鉴别，但尿反流也可为本症并发症。
疾病原因：	（一）发病原因　　1.分类方法在泌尿外科疾病中，神经源性膀胱是分类方法最多，也是最复杂和概念最混淆的一种疾病，迄今为止还没有一种分类能将神经源性膀胱的解剖，生理，病理和症状特点结合统一，都不能满足临床预后与治疗的需要，现有的分类基本归纳如下：　　（1）以神经的病变部位分类：第一种是以神经的病变部位为分类基础，其代表为Bors-Coman分类法，根据脊髓损伤的部位将神经源性膀胱分为上运动神经元型（骶上型），下运动神经元型（骶下型）以及混合型。　　（2）以膀胱功能变化分类：第二种以膀胱功能变化为基础，如Wein分类法，根据膀胱排空功能将神经源性膀胱分为贮尿障碍和排空障碍，该方法的优点是较适用于临床应用。　　（3）以尿流动力学分类：目前，为实用起见，根据膀胱储尿与排空，有无感觉，盆腔底的阻力以及有无非抑制性逼尿肌收缩而分为两类： ①有多量残余尿，合并泌尿系症状及并发症， ②无残余尿，也不能潴尿，即尿失禁，后者约占神经性膀胱病例的1/3，根据尿流动力学进行分类也越来越受到关注和应用，它在评价膀胱逼尿肌和尿道括约肌情况的同时可综合考虑其相互关系，将膀胱和尿道分为正常，亢进，无反射三类的同时，又分为膀胱逼尿肌与尿道括约肌协调，不协调两种情况，　　2.病因小儿神经性膀胱常见的原因是：　　（1）髓脊膜膨出：近来由于患髓脊膜膨出的小孩存活者增多，因之神经源性膀胱的治疗更为重要。　　（2）骶椎发育不良：常见骶椎部分缺损，在婴儿早期就有神经源性膀胱，脊髓先天性异常多合并肢体的运动和感觉障碍。　　（3）脊髓肿瘤：小儿脊髓肿瘤虽罕见，但患神经母细胞瘤发生硬膜外转移，出现脊髓压迫，此时神经源性膀胱并不少见。　　（4）椎体骨髓炎：虽不常见，但可发生硬膜外脓肿，压迫脊髓，产生神经源性膀胱，多有先驱感染，发热，全身症状及神经根痛，虽然出现神经源性膀胱时，骨质可以正常，但不久即出现骨质破坏。　　（5）外伤：小儿罕见脊柱骨折所致截瘫，处理与成人相同，广泛骨盆骨折有时可合并神经源性膀胱，做肛门直肠畸形或巨结肠手术时可损伤膀胱的神经，故手术操作应尽量贴近肠管，如Duhamel及Soave设计的手术可减少神经损伤，此外，切除新生儿或婴儿骶尾部畸胎瘤也可产生神经源性膀胱。　　（6）感染：偶见麻疹脑炎或脊髓灰质炎后合并神经源性膀胱，横断性脊髓炎多为病毒感染可发生暂时性神经源性膀胱，预后良好，但须短期膀胱引流。　　（7）隐性神经源性膀胱：除膀胱症状外，无其他神经症状。　　（二）发病机制　　1.逼尿肌反射亢进合并尿道括约肌协同失调这类病变的共同特点是：有逼尿肌反射亢进的表现，排尿时可有逼尿肌收缩，但尿道括约肌[内和（或）外]不能协调性的松弛，甚至反而加强收缩，见于骶髓上神经病变患者，可有3种情况：　　（1）逼尿肌反射亢进合并尿道外括约肌协同失调。　　（2）逼尿肌反射亢进合并尿道内括约肌协同失调。　　（3）逼尿肌反射亢进合并尿道外和内括约肌协同失调。　　2.逼尿肌无反射合并尿道括约肌失弛缓这类病变的共同特点是：有逼尿肌无反射的表现，排尿时无逼尿肌收缩，尿道括约肌[内和（或）外]不能协调性的松弛，甚至反而加强收缩，与逼尿肌反射亢进不同，因排尿时无逼尿肌收缩，故不称为协同失调，而称为失弛缓，见于骶髓或骶髓传出神经病变患者，可有3种情况：　　（1）逼尿肌无反射合并尿道外括约肌失弛缓。　　（2）逼尿肌无反射合并尿道内括约肌失弛缓。　　（3）逼尿肌无反射合并尿道外和内括约肌失弛缓。　　3.尿道外括约肌去神经这是逼尿肌无反射中的一种。
常见症状：	小儿神经源性膀胱的病因主要为先天性的，故大多可于生后早期发现，而如外伤等获得性者也可通过病史得出结论，神经源性膀胱有多量残余尿，合并泌尿系症状及并发症和无残余尿，尿失禁两类，以前者为多，由于膀胱的运动神经及感觉神经都有障碍，故当膀胱充盈时可无尿意，又因内外括约肌协同失调及膀胱壁有不规则和微弱的自主性收缩，故表现为多量的不自主排尿，滴尿及多量剩余尿，可达200～300ml，体格检查除下腹膀胱膨胀外，可有肛门松弛，下肢运动障碍或会阴部感觉消失，又称马鞍形麻痹，脊髓脊膜膨出等先天性脊髓发育不良和椎管发育不全常导致患儿生后出现排尿（排便）异常，脊柱表面皮肤病变，下肢，足畸形和步态异常等情况，在新生儿或婴幼儿往往多因后两种情况而就诊；在大年龄患儿，通常在可控制大小便和行走的阶段出现异常而被家长发现，如合并上尿路损害及感染，可有肾功能不全的表现，这些小儿常见贫血及高血压，但不常并发结石，小儿神经源性膀胱大多于生后早期发现，虽然尿流动力学检查十分重要，但常常由于患儿无法合作或在麻醉下进行，以至无法获得完全而真实的评价，因此常需要通过详细的病史询问和体格检查，完善的实验室检查和影像学检查以及一些必要的特殊检查来弥补上述不足，病史和体格检查除可对患儿的情况提供一个概括外，还具有以下的作用：　　1.对可能与大小便功能有关的病史做出鉴别，如遗尿史，患儿的排尿类型等。　　2.对神经系统损害进行定位以便证实，解释尿流动力学检查结果。　　3.了解患儿的预后可能，为治疗方案提供参考。　　4.体格检查脊柱尤其是骶尾部的体格检查，可了解患儿有无脊柱裂等椎骨发育异常；神经系统的检查如马鞍区感觉减退或消失，肛门括约肌反射和球海绵体肌反射亢进，减退或消失等，都有助于对患儿神经损害的程度和定位进行评价。
需做检查：	神经源性膀胱最常见的并发症为尿路感染，但症状多不典型，如合并膀胱输尿管反流则可能加速肾脏的损害；在新生儿或婴幼儿可能导致水电解质紊乱，酸碱平衡失调，肾功能衰竭等，威胁患儿生命，因此，进行尿常规和尿培养，尿素氮和肌酐，以及血钠，钾，氯和二氧化碳结合力等检查，对了解神经源性膀胱患儿的上尿路损害程度与全身状况十分重要，　　1.影像学检查 X线脊柱平片检查可发现脊柱畸形（如椎体畸形）和脊柱裂，排尿性膀胱尿道造影多可发现典型的“圣诞树”样膀胱，可了解充盈期膀胱的形态和容量，是否存在膀胱输尿管反流及反流的程度；在排尿时观察尿道和膀胱颈部开放的情况，对是否存在逼尿肌和括约肌不协调具有一定的诊断意义，并可排除后尿道瓣膜等先天性下尿路梗阻性疾病，放射性核素显像可精确评价患儿分肾功能受损程度，B超因其无创伤性，多用于了解上尿路情况以及患儿的长期随访，　　2.尿流动力学检查包括膀胱测压，外括约肌肌电测定，尿道压力测定和尿流率测定等，在检查方法上有常规尿流动力学检查，影像尿流动力学检查以及动态尿流动力学检查等，除尿流率测定外，作为一种非自然的膀胱尿道功能的刺激性检查，尿流动力学检查有一定的局限性，但其某些客观的发现，如膀胱存在无抑制性收缩，括约肌有去神经支配的肌电图表现等情况，仍可为临床提供重要的诊断资料，并且它对于神经源性膀胱的分类及治疗有一定的指导意义，对于小儿的尿流动力学检查，还应考虑到其下尿路神经支配的发育程度，以防止得出片面的结论，因此，将尿流动力学结果与病史，体格检查以及影像学发现进行综合评价，才能对神经源性膀胱患儿做出个体化的全面诊断，从而达到为治疗提供合理指导的目的。
疾病预防：	对本症患儿需长期随访，尤以用胃，肠道扩大膀胱容量者，须随访尿路感染，上尿路损害及电解质平衡情况及检查应用胃，肠道扩大的膀胱有无恶变。
并发症：	由于逼尿肌收缩无力或不能持久，逼尿肌和外括约肌或膀胱颈部协同失调以及尿道阻力相对地过高，使膀胱排空不全，发生尿潴留，此时膀胱内压上升，常合并膀胱输尿管反流，新生儿期罕见反流，到10岁时50%以上合并膀胱输尿管反流，导致输尿管积水，肾积水和泌尿系感染，最终引起肾功能不全以及慢性尿毒症，神经源性膀胱的重要性有三：　　1.影响病人的寿命，由于慢性尿潴留，感染，可致严重的肾功能不全，　　2.神经源性膀胱失去尿的控制，因此影响小儿的社会活动，　　3.患神经源性膀胱的男病人成年后常合并性功能障碍，阴茎不能勃起和射精，也不能生育。
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