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`*`疾病内容：	<p>　　肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化，假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。临床上有多系统受累，以肝功能损害和门静脉高压为主要表现，晚期常出现消化道出血，肝性脑病，继发感染等严重并发症。</p>
疾病鉴别：	<p>　　鉴别诊断主要与引起肝脾肿大的疾病及腹水的疾病相鉴别。</p><p>　　1.肝脾肿大的疾病</p><p>　　(1)慢性肝炎：慢性肝炎与早期肝硬化常为移行的过程，无明显界限，故可在同一病人并存。若血清中反映肝纤维化的指标明显升高，超声波检查有门脉高压，直肠门静脉核素闪烁显像测定心/肝显像比值及肝活组织检查发现假小叶，有助于诊断肝硬化。</p><p>　　(2)原发性肝癌：肝硬化患者常可并发肝癌，某些肝细胞再生结节在影像学上不易与肝癌鉴别，若AFP定量>200µg/L持续8 周，>500µg/L持续4周以上;B超或CT或MRI发现有占位性病变，在B超引导下细针穿刺作病理学检查等皆有助于诊断肝癌。</p><p>　　2.与引起腹水疾病的鉴别诊断肝硬化为漏出性腹水，但可并发感染(自发性腹膜炎或结核性腹膜炎)，此时腹水有漏出性及渗出性两种成分，不同病人或不同病期两者比例不尽相同，若漏出成分明显多于渗出成分，则腹水检查偏于漏出性改变，因此使诊断发生困难。表1列出渗出液与漏出液的鉴别点。肝硬化亦可并发癌性腹膜炎，其鉴别要点见表2。表中数值可因不同检测方法而不同，故仅为参考值。</p>
疾病原因：	<p> 引起肝硬化的病因很多，在我国以病毒性肝炎所至肝硬化为主，国外以酒精中毒多见，常见病因为：①病毒性肝炎：主要为乙型，丙型和丁型病毒重叠感染;②酒精中毒：长期大量饮酒，每天摄入乙醇80g达10年以上即可发生肝硬化;③胆汁淤积;④循环障碍;⑤工业毒物或药物：长期接触四氯化碳，磷，砷等或服用甲基多巴、四环素等;⑥代谢障碍，入肝豆状核变性、血色病、α1-抗胰蛋白酶缺乏病和半乳糖病;⑦营养障碍;⑧免疫紊乱;⑨血吸虫感染;⑩原因不明者称隐源性肝硬化。</p><p>　</p>
常见症状：	<p>　　通常肝硬化起病隐匿，病程发展缓慢，病情较轻微可潜伏3～5年或10年以上，少数因短期大片肝坏死，3～6个月便发展成肝硬化。常分如下几期。①代偿期：可无症状或症状不典型，缺乏特异性。以乏力，食欲减退出现较早，且较突出，可伴有腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻等。上述症状多呈现间歇性，因劳累或伴发病而出现，经休息或治疗可以缓解。患者营养状态一般，肝轻度大，质地结实或偏硬，无或有轻度压痛，脾轻或中度大，肝功能检查结果正常或轻度异常。②失代偿期：症状典型，主要表现为肝功能减退或门静脉高压症两大类临床表现。同时可有全身多系统症状。</p><p>　　1.肝功能减退症状</p><p>　　(1)疲乏无力：其原因为：①进食热量不足;②碳水化合物、蛋白质脂肪等中间代谢障碍，热能产生不足有关;③肝脏损害或胆汁排泄不畅通时，血中胆碱酯酶减少，影响神经肌肉的正常生理功能;④乳酸转化为肝糖原的过程发生障碍，肌肉活动后乳酸蓄积过多。</p><p>　　(2)体重下降：主要原因食欲减退，胃肠道吸收障碍及体内蛋白质合成减少所致。</p><p>　　(3)食欲不振，伴恶心、腹胀、腹泻等症状：由于门静脉高压引起胃肠黏膜充血所致。</p><p>　　(4)腹泻：为大便不成形，由于肠壁水肿，吸收不良(脂肪为主)，烟酸缺乏等。</p><p>　　(5)腹胀：为常见症状，午后及夜间为重，可能由于消化不良，胃肠胀气，低血钾，腹水和脾大所致。</p><p>　　(6)双胁胀痛或腹痛：肝细胞进行性坏死，脾周及肝周炎症均可引起双胁胀痛，门静脉炎，门静脉血栓形成，肝硬化病人消化性溃疡，胆系感染，胆石症均可发生上腹痛。</p><p>　　(7)出血：出血倾向多见，由于凝血因子缺乏及脾功能亢进，血小板减少而出现皮肤黏膜瘀斑或出血点，鼻出血，牙龈出血，女性可出现月经过多。呕血与黑便的常见原因是肝硬化门脉高压，侧支循环形成，致食管胃底静脉曲张，痔静脉曲张，十二指肠静脉曲张及肠系膜上静脉均可引起出血。以食管胃底静脉破裂出血多见，出血量大迅猛，常可呕吐大量鲜血并便血，可迅速出现休克甚至死亡，出血量大时，亦可排较红色血便。痔静脉出血较少见，为鲜红血便。门脉高压性胃炎伴糜烂，消化性溃疡，腹水，病人腹压增高，致反流性食管炎，均可引起上消化道出血，但较食管静脉曲张破裂出血缓和。</p><p>　　(8)神经精神症状：兴奋、定向力、计算力异常，嗜睡昏迷，应考虑肝性脑病的可能。</p><p>　　(9)气短：活动时明显，唇有发绀，杵状指，见于部分病人。血气分析时血氧饱和度降低，氧分压下降，有报道是由于右支左分流引起的，肺内静脉瘘，门静脉至肺静脉有侧枝血管形成。</p><p>　　(10)低热：约1/3的病人常有不规则低热，可能与肝脏不能灭活致热性激素，如还原尿睾酮所致。此种发热抗生素治疗无效。如出现持续发热，应除外潜在的泌尿道，腹水，胆道感染，并应除外肝脏恶性占位性病变。</p><p>　　(11)皮肤表现：</p><p>　　①肝病容：面色多黝黑污秽无光泽，可能继发性肾上腺皮质功能减退和肝脏不能代谢垂体前叶所分泌的黑色素细胞刺激所致。在眼周围，手掌纹理和皮肤皱褶等处可有色素沉着。</p><p>　　②蜘蛛痣及肝掌：患者面部、颈部、上胸、肩背和上肢等上腔静脉所引流区域出现蜘蛛痣和(或)毛细血管扩张。在手掌大鱼际，小鱼际和指端腹侧部位有红斑，称为肝掌。认为均与雌激素增多有关。</p><p>　　③黄疸：表示肝细胞有损害，若肝细胞有炎症坏死，黄疸加深。</p><p>　　(12)内分泌表现：</p><p>　　①女性病人月经不调，闭经，男性性欲减退，睾丸萎缩及男性乳房增生。</p><p>　　②醛固酮增多，肝脏是醛固酮灭活的主要部位，肝硬化患者晚期常有醛固酮增多现象，对腹水的形成有重要作用。</p><p>　　③糖代谢异常，肝脏对血糖调节障碍，可出现高血糖或低血糖的表现。</p><p>　　2.门脉高压症门静脉系统阻力增加和门静脉血流量增多，是形成门静脉高压的发生机制。具体表现如下：</p><p>　　(1)脾大：脾脏可中等度增大，有时可呈巨脾，上消化道出血时，脾脏明显缩小，可触不到。</p><p>　　(2)侧支循环建立开放：门静脉压力增高超过200mmH2O时，正常消化器官和脾的回心血液流经肝脏受阻，导致门静脉系统多部位与腔静脉之间建立门-体侧支循环。临床上有3支重要的侧支开放。①食管和胃底静脉曲张;②腹壁静脉曲张;③痔静脉扩张。此外，肝与膈，脾与肾韧带，腹部器官与腹膜后组织见静脉，也可相互连接。</p><p>　　(3)腹水：提示肝硬化进入晚期失代偿的表现。出现腹部膨隆，腹内压力增高，严重者可有脐疝。高度腹水横膈升高可致呼吸困难。上消化道出血、感染、门静脉血栓、外科手术等可使腹水迅速形成。腹水的形成为钠、水的过量潴留，与下列腹腔局部和全身因素有关：①门静脉压力增高：压力大于300mmH2O时腹腔组织液回吸收减少而漏入腹腔;②低蛋白血症：白蛋白低于30g/L时，血浆胶体渗透压降低，致血液成分外渗;③淋巴液生成过多，超过胸导管引流能力，淋巴液自肝包膜和肝门淋巴管渗出致腹膜;④继发性醛固酮增多致肾钠重吸收增加。⑤抗利尿激素分泌增多致水的重吸收增加;⑥有效循环血容量不足：致肾交感神经活动增强，前列腺素，心房肽及激肽释放酶-激肽活性降低，从而导致肾血流量、排钠和排尿量减少。</p><p>　　(4)胸腔积液：腹水患者有5%～10%伴胸腔积液，常见为右侧，双侧及左侧少见，可能与下列因素有关：低蛋白血症。奇静脉、半奇静脉系统压力增高。肝淋巴流量增加以至胸膜淋巴管扩张、淤积和破裂，淋巴液外溢形成胸腔积液。腹压增高，膈肌腱索部位变薄，并形成孔道，腹水漏入腹腔。</p><p>　　3.肝脏触诊肝脏性质与肝内脂肪浸润、肝细胞再生与结缔组织增生程度有关。早期肝稍大，肋下1～3cm，中等硬，表面光滑。晚期缩小，坚硬，表面结节不平，边锐，肋下不能触及。左叶代偿增生时剑突下可触及。</p><p>　</p>
需做检查：	<p>　　1.实验室检查</p><p>　　(1)血常规　血红蛋白(血色素)、血小板、白细胞数降低。</p><p>　　(2)肝功能实验　代偿期轻度异常，失代偿期血清蛋白降低，球蛋白升高，A/G倒置。凝血酶原时间延长，凝血酶原活动下降。转氨酶、胆红素升高。总胆固醇及胆固醇脂下降，血氨可升高。氨基酸代谢紊乱，支/芳比例失调。尿素氮、肌酐升高。电解质紊乱：低钠、低钾。</p><p>　　(3)病原学检查　HBV-M或HCV-M或HDV-M阳性。</p><p>　　(4)免疫学检查　①免疫球蛋白 IgA、IgG、IgM可升高。②自身抗体抗核抗体、抗线粒体抗体、抗平滑肌抗体、抗肝脂蛋白膜抗体可阳性。③其他免疫学检查补体减少、玫瑰花结形成率及淋转率下降、CD8(Ts)细胞减少，功能下降。</p><p>　　(5)纤维化检查　PⅢP值上升，脯氨酰羟化酶(PHO)上升，单胺氧化酶(MAO)上升，血清板层素(LM)上升。</p><p>　　(6)腹腔积液检查　新近出现腹腔积液者、原有腹腔积液迅速增加原因未明者应做腹腔穿刺，抽腹腔积液做常规检查、腺苷脱氨酶(ADA)测定、细菌培养及细胞学检查。为提高培养阳性率，腹腔积液培养取样操作应在床边进行，使用血培养瓶，分别做需氧和厌氧菌培养。</p><p>　　2.影像学检查</p><p>　　(1)X线检查　食管-胃底钡剂造影，可见食管-胃底静脉出现虫蚀样或蚯蚓样静脉曲张变化。</p><p>　　(2)B型及彩色多普勒超声波检查　肝被膜增厚，肝脏表面不光滑，肝实质回声增强，粗糙不匀称，门脉直径增宽，脾大，腹腔积液。</p><p>　　(3)CT检查　肝脏各叶比例失常，密度降低，呈结节样改变，肝门增宽、脾大、腹腔积液。</p><p>　　3.内镜检查</p><p>　　可确定有无食管-胃底静脉曲张，阳性率较钡餐X线检查为高，尚可了解静脉曲张的程度，并对其出血的风险性进行评估。食管-胃底静脉曲张是诊断门静脉高压的最可靠指标。在并发上消化道出血时，急诊胃镜检查可判明出血部位和病因，并进行止血治疗。</p><p>　　4.肝活检检查</p><p>　　肝穿刺活检可确诊。</p><p>　　5.腹腔镜检查</p><p>　　能直接观察肝、脾等腹腔脏器及组织，并可在直视下取活检，对诊断有困难者有价值。</p><p>　　6.门静脉压力测定</p><p>　　经颈静脉插管测定肝静脉楔入压与游离压，二者之差为肝静脉压力梯度(HVPG)，反映门静脉压力。正常多小于5mmHg，大于10mmHg则为门脉高压症。</p>
疾病预防：	<p>　　老年人肝硬化应加强三级预防措施。</p><p>　　一级预防：应通过健康教育防止病因达到无病预防的目的。应积极预防病毒性肝炎，增高生活水平，合理营养，调整影响肝脏功能的药物，少饮酒等。</p><p>　　二级预防：即为早诊断、早治疗，应积极组织老年人进行有效体检，及时发现无症状的肝硬化病人，监测肝脏结构及功能状态，防止严重的并发症的发生，并采取适宜的保健措施，延缓机体衰老。</p><p>　　三级预防：即建立诊断并通过合理治疗，减少肝硬化对机体的损伤，减少并发症对机体危害，并通过社区服务及时与二、三级医院建立联系，提高老年人群的健康状况和生活质量。</p>
并发症：	<p>　　1.上消化道出血是最常见的并发症，多表现为突然发生呕血，黑便，引起失血性休克或诱发肝性脑病，病死率很高。其病因除胃底静脉曲张破裂外，部分为急性出血胃炎及消化道溃疡。</p><p>　　2.肝性脑病又称肝性昏迷，是严重的肝病引起的，以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能紊乱综合征。常有明显诱因，如感染、上消化道出血，利尿、大量排钾、放腹水、高蛋白饮食等。肝病脑病的发病机制尚未完全明了。一般认为产生肝性脑病的病理生理基础是肝细胞的功能衰竭和门腔静脉之间有手术造成的或自然形成的侧支分流。主要是来自肠道的许多毒性代谢产物，未被肝解毒或清除，经侧支进入体循环，透过血脑屏障而至脑部，引起大脑功能紊乱。</p><p>　　目前肝性脑病的学说有：①氨中毒学说;②r-氨基丁酸/苯二氮草复合体学说;③胺、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用;④假神经递质学说;⑤氨基酸代谢不平衡学说。</p><p>　　肝性脑病临床表现主要归纳为5个方面：神经精神改变，个性与行为改变，智力功能改变，神经肌肉异常活动，扑翼样震颤。根据意识障碍程度、神经系统表现和脑电图改变将肝性脑病自轻微的精神改变致深度昏迷，分为4期：一期(前驱期)：轻度性格和行为异常。欣快激动或淡漠少言，或行为偶失常态，如衣冠不整、随地便溺。应答时间有吐词不清且较缓慢，可有扑击样震颤，脑电图多正常。历时数天或数周或更久。二期(昏迷前期)：以精神紊乱、睡眠障碍，行为失常为主。定向力和理解力均衰退，对时、地、人的概念混乱，计算书写困难，言语不清。多有睡眠时间颠倒，日夜倒错，甚至幻觉，恐惧、狂躁、而被看成一般精神病。也可有不随意运动及运动失调。此期出现神经体征，例如腱反射亢进，肌张力增高，踝震挛及巴宾斯基征阳性等，扑击样震颤和脑电图异常均很明显，具有一定特征性。三期(昏睡期)：以昏睡和严重精神错乱为主，各种神经体征持续加重。患者大部分时间成昏睡状态，但可以唤醒。醒时尚可以应答问话，但常有神志不清或幻觉。扑击样震颤仍可引出，肌张力增强，四肢被动运动常有抗力，锥体束征阳性，脑电图也有异常发现。四期(昏迷期)：患者完全丧失神志，不能唤醒。前昏迷时，对痛刺激和不适体位尚有反映，腱反射和肌张力仍亢进，有时成张目凝视状。由于患者不能合作，扑击样震颤不能引出。深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低，瞳孔常散大，可出现阵发惊厥，踝震挛和换气过度。</p><p>　　3.感染肝硬化病人抵抗力低下，常并发细菌感染如肺炎、肠道感染、大肠埃希菌败血症和自发性腹膜炎等。</p><p>　　4.肝肾综合征失代偿期肝硬化出现大量腹水时，由于有效循环血容量不足及肾内血液重新分布等因素可发生肝肾综合征，又称功能性肾衰竭，其特征是自发性少尿或无尿，氮质血症和低尿钠，但肾却无重要病理改变，其发生原因如下：</p><p>　　(1)肾血流动异常：合并少尿和氮质血症的肝硬化腹水患者，肾血流量和肾小球滤过率严重低下，与此同时肾血管阻力明显增大。</p><p>　　(2)肾血管收缩：</p><p>　　①肾交感神经张力增高：在肝功能严重受损的情况下，下列因素可使肾交感神经张力增高。无论是血容量减少，还是由于内脏血流动力学改变，均使大量血液淤滞门脉系统，致使有效循环血量减少，从而反射性引起交感-肾上腺髓质系统兴奋性加强，肾血管收缩。</p><p>　　②肾素-血管紧张素系统活动增强：在肝病晚期一般有明显的肾素-血管紧张素增多。</p><p>　　③激肽释放酶-激肽系统活动异常：严重肝硬化患者血浆中激肽释放酶和缓激肽减少，而血浆肾素血管紧张素Ⅱ活性增强。这些综合性变化，即血管扩张剂(缓激肽)活性降低而血管收缩剂(血管紧张素Ⅱ)活性增强，在肝硬化患者发生功能性肾衰竭时特别明显。</p><p>　　④前列腺素合成不足：近年发现，肝性功能性肾衰竭患者尿中PCE2减少的同时TXA2水平明显增高，而不伴有功能性肾衰竭的肝硬化腹水患者则无此种改变，推测TXA2在发病中有重要作用。</p><p>　　⑤内毒素血症：应用LLT(鲎试验)方法检查有无内毒素血症存在，发现进行肝性功能性肾衰竭患者的LLT试验几乎均为阳性，而肾功能正常的患者均为阴性。存活者的内毒素血症一旦消失，肾功能随之改善。这些事实说明内毒素血症在功能性肾衰竭发病中的重要作用。</p><p>　　⑥假性神经递质蓄积：在肝功能衰竭时，由于外周神经末梢的正常神经递质-去甲肾上腺素不足或被假性神经递质所取代，引起小动脉扩张。由于肾血流量减少，激活了肾素-血管扩张素系统，以竭力维持其血液灌注，导致局部肾血管阻力增高，最后，肾皮质血流减少而发生功能性肾衰竭。</p><p>　　5.原发性肝癌并发原发性肝癌者多在大结节性或大小结节混合性肝硬化基础上发生。如患者短期内出现肝迅速增大。持续性肝区疼痛，肝表面发现肿块或腹水呈血性，应怀疑并发原发性肝癌，并作进一步检查。</p><p>　　6.电解质酸碱平衡紊乱常见的有：①低钠血症;②低钾低氯血症与代谢性碱中毒。</p>
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