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`*`疾病内容：	是由于慢性肾小球、慢性肾盂肾炎和肾小动脉引起慢性肾功能衰竭。急、慢性肾脏疾病所致的肾功能衰竭引起以氮质潴留为主的发生严重精神障碍一组疾病。又称尿毒症性脑病。　　常见于急性肾衰竭和慢性肾衰竭。肾功能衰竭时体内的代谢废物不能从泌尿系统排除，造成酸碱平衡失调，氮质代谢产物、尿素明显升高，胍类底物包括甲基胍、琥珀酸胍、二甲基胍、肌酸、肌酐等都升高，造成脑、肝、肾组织的耗氧异常，影响脑代谢功能，引起障碍。　　有人曾以“中分子量”物质学说来解释尿毒症。临床特征有：泌尿系统及其躯体症状和体征及生化改变；意识障碍为主要神经心理障碍；同时有脑病的神经系统功能及损害性症状和体征。预后不良，换肾有一定效果。
疾病鉴别：	<p>　　鉴别</p><p>　　1、新生儿颅内出血 CT检查可证实为颅内出血，可明确显示出血的类型、位置、形态、大小范围、出血量和对周围脑组织的压迫情况；而HIE病理变化包括脑水肿、脑组织坏死和颅内出血。这些病理改变可由临床表现及CT扫描证实。</p>　　2、头颅的先天畸形和病毒感染若缺氧缺血发生在出生前几周或几个月时，患儿在出生时可无窒息，也无神经系统症状，但在数天或数周后出现亚急性或慢性脑病的表现，临床上较难与先天性脑畸形或宫内病毒感染相区别。CT检查可反映头颅的先天畸形。病原学和血清特异抗体检查有利于病毒感染性疾病的鉴别。
疾病原因：	（1）病因：是由于慢性肾小球、慢性肾盂肾炎和肾小动脉引起慢性肾功能衰竭。　　（2）发病机理：可能与血内胍类、酚类、尿素、尿酸增高、电解质代谢障碍等有关。
常见症状：	1.泌尿系统症状及中毒的躯体表现和生化改变　　（I）肠胃系统症状：恶心呕吐为首发症状，晚期口臭带氨味、低钠、酸中毒。　　（2）泌尿系统症：尿少、尿多、水肿、尿液改变。　　（3）各种代谢障碍：水代谢障碍，钾、钠代谢障碍，尿素氮、肌酐升高等。　　（4）心血管系统：肾性高血压，心肌、心包炎。　　（5）其他：呼吸系统，呼吸急促。　　（6）生化改变：肾功能代偿期：肌酐清除率>50%，血肌酐<1.5 mg/dl（133μmol/L），一般无症状；氮质血症期：肌酐清除率25%-50%，血肌酐1.5～2.5mg/dl（133—221μmol/L），有贫血、尿多等症状；尿毒症早期：肌酐清除率10%～25%，血肌酐2.5-5.0mg/dl（221-442 μmol/L），有明显消化道症状和贫血症状；尿毒症晚期：肌酐清除率<10%，血肌酐>5 mg/dl（442μmol/L），严重贫血、恶心、呕吐及脑病症状和体征。　　2.神经心理学症状　　（1）波动性的脑衰弱练合征与抑郁状态。　　（2）意识漳碍：波动性意识模糊状态、朦胧状态、嗜睡昏睡状态；持续时间较长，甚至1个月以上。　　（3）恢复期表现脑衰弱状态。　　（4）可有幻觉和（或）妄想，但不持久。　　3.神经系统损害症状　　严重的肌无力状态；伴有锥体外系症状的术僵状态、昏睡木僵状态，严重时可进入昏迷状态，这时疾病已发展到尿毒症晚期或急性肾功能衰竭晚期。
需做检查：	【实验室检查】　　　1、生化指标测定神经烯醇化酶（NSE）、S-100蛋白（S-100）和脑型肌酸磷酸激酶（CK-BB）存在于神经组织的不同部位，HIE后6～72h它们在血液和脑脊液中的升高和脑损害程度呈正相关，能敏感地作为HIE早期诊断和评估预后的标志物。　　　2、其他根据病情选择动脉血气分析、血糖、电解质、尿素氮、血小板、凝血酶原时间、凝血时间、纤维蛋白原等检测。 <p>　　【辅助检查】</p><p>　　胸部X线检查常有吸入性肺炎。</p><p>　　　1、头颅CT检查　　（1）轻度：散在、局灶性低密度影分布于2个脑叶。　　（2）中度：低密度影超过2个脑叶、白质灰质对比模糊。　　（3）重度：弥漫性低密度影，灰质白质界限消失，但基底节及小脑尚有正常密度。中、重度者常有颅内出血。正常新生儿尤其是早产儿脑水分多，髓鞘发育不成熟，可存在广泛的低密度，因此低密度的诊断CT值应在18以下。在HIE急性期，脑水肿比较明显，可能会掩盖脑细胞损伤，并且病情还在变化之中，所以早期影像学检查不能反映预后，需在2～4周后复查。　　　2、颅脑超声检查　　（1）普遍回声增强、脑室变窄或消失，提示有脑水肿。　　（2）脑室周围高回声区，多见于侧脑室外角的后方，提示可能有脑室周围白质软化。　　（3）散在高回声区，由广泛散布的脑实质缺血所致。　　（4）局限性高回声区，表明某一主要脑血管分布的区域有缺血性损害。　　　3、脑功能检查　　（1）脑电图（EEG）检查：表现为节律紊乱、低波幅背景波上的棘慢波爆发或持续弥漫性慢活动；出现爆发抑制、低电压甚至电静息，则为重度HIE。脑电图异常程度与病情轻重程度相平行。脑电图正常或单灶者，预后好；持续异常（等电位、低电位、快波、暴发抑制波形等）脑电图，尤其是周期性、多灶性或弥漫性改变者，是神经系统后遗症的信号。　　（2）脑干听觉诱发电位（BAEP）：：表现为出波延迟、潜伏期延长、波幅变平及波脱失。动态观察V波振幅及V/I振幅比值，若持续偏低提示神经系统损害。　　（3）多普勒超声脑血流速度（CBV）测定：有助于了解脑灌注情况，高CBV提示存在脑血管麻痹和缺乏自主调节，低CBV提示存在广泛的脑坏死、低灌注、甚至无灌流。　　4、脑代谢监测　　（1）磁共振频谱（MRS）：MRS是一种无创伤性检测体内化学成分（如脑组织的ATP、磷酸肌酸、乳酸等）的方法，能在活体上测得脑组织的代谢情况，比MRI能更早期敏感地反映缺氧缺血脑损伤程度。　　（2）近红外光谱测定技术（NIRS）：NIRS是近年来国外新兴的光学诊断技术，可直接测出脑组织中氧合血红蛋白及还原血红蛋白的变化，实际了解脑内氧合情况，间接反映脑血流动力学状况及细胞内生物氧化过程。 </p>
疾病预防：	本病的预防重于治疗主要在于预防围产期窒息的发作，要不断提高产科技术，及时处理宫内窘迫，尽快结束分娩。生后窒息的婴儿要及时复苏，以减少HIE的发生。　　孕妇应定期做产前检查，发现高危妊娠应及时处理，避免早产和手术产；提高产科技术；对高危妊娠进行产时胎心监护，及早发现胎儿宫内窘迫并进行处理；产时，当胎头娩出后，立即挤净口鼻内粘液，生后再次挤出或吸出口、鼻咽部分泌物，并做好一切新生儿复苏准备工作。　　一旦发现胎儿宫内窘迫，立即为产妇供氧，并准备新生儿的复苏和供氧。新生儿出生后宜平卧，头部稍高，少扰动。　　一、在分娩过程中要严密监护胎儿心率，定时测定胎儿头皮血pH和血气，发现宫内窘迫须及时给氧及静注葡萄糖等药物，并选择最佳方式尽快结束分娩。　　二、生后窒息的新生儿，要力争在5分钟内建立有效呼吸和完善的循环功能，尽量减少生后缺氧对脑细胞的损伤。　　三、窒息复苏后的新生儿要密切观察神经症状和监护各项生命体征，一旦发现有异常神经症状如意识障碍、肢体张力减弱、以及原始反射不易引出，便应考虑本病的诊断，及早给予治疗，以减少存活者中后遗症的发生率。
并发症：	常合并吸入性肺炎，常并发颅内出血、脑水肿、脑实质坏死及脑积水。HIE的近期不良预后是早期新生儿死亡，远期不良预后多为脑神经损害的后遗症。在存活病例中缺氧缺血越严重，脑病症状持续时间越长者，越容易发生后遗症，且后遗症越重。后遗症常见的有发育迟缓、智力低下、痉挛性瘫痪、癫痫、耳聋、视力障碍等。
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