先天性肺囊肿是一种肺部先天性畸形,在小儿并不少见,也可见于新生儿。其病理分类和命名比较混乱,意见不一,以往统称先天性肺囊肿,现在比较一致地称为先天性肺囊性病,包括支气管源性囊肿(肺囊肿)、肺泡源性囊肿、肺大叶气肿(肺大?)、囊性腺瘤样畸形和先天性囊肿性支气管扩张等。本病发病无性别差异。 本病的临床表现可甚悬殊。小的囊肿可无任何症状,仅在X线检查时才被发现,较大囊肿在继发感染或胀大压迫周围组织时才出现症状。本病应手术治疗,疗效良好。
本病为先天性肺发育异常。可因囊肿大小,有无与支气管等气道相通,有无继发性感染和就诊年龄不同,而出现各种不同的临床症状。若单凭这些症状,极易误诊为各种不同疾病。如囊肿未与支气管沟通时,见X线胸片园形致密阴影易被误诊为肺内良性肿瘤;囊肿与支气管沟通胸片出现空洞形透亮阴影时,易被误诊为肺结核空洞;囊肿有继发性感染时,易被误诊为肺炎或肺脓肿,造成延误正确治疗。因此在诊断时应与以下几个疾病严格地进行鉴别诊断:
1、肺脓肿: 肺脓肿临床表现较重, 如细菌性肺脓肿: 急性起病, 高热, 中毒症状较明显, 咳大量脓痰, 抗感染治疗有效; 阿米巴脓肿: 常有痢疾史, 咳棕红色痰, 痰涂片可找到阿米巴包囊或滋养体。单个肺囊肿继发感染时与肺脓肿症状相似, 但X 线平片显示肺脓肿壁较厚、周围肺组织浸润或有纤维化改变, 病灶经抗感染治疗后可有动态变化, 而先天性肺囊肿往往全身中毒症状不重, 感染控制后囊腔内液体可能排空, 而囊肿仍固定无变化。CT 上肺脓肿周围肺纹理反应明显, 壁厚薄不均, 且见不到囊内花边样改变。
2、肺包虫囊肿: 在我国的流行地区是新疆、青海、甘肃、宁夏、内蒙古及西藏, 但由于交通发达、人口流动、畜产品加工、运输频繁等原因, 使原来仅流行于牧区的包虫病在非流行地区的城镇也可因间接接触而受感染。临床表现: 肺包虫囊肿是一个不断扩展的占位性病变, 肺包虫囊肿以年倍增, 且壁较薄, 较小的囊肿一般不引起症状, 长大到一定程度对周围组织有压迫或继发感染时可有胸痛、咳嗽、发热等症状。肺包虫病由血行播散, 下叶多于上叶, 右叶多于左叶。X 片及CT 可见囊肿内有液平面, 其上方可见两层弧形透亮影; 若仅内囊破裂, 部分囊膜漂浮在囊液上, 则显示" 水上浮莲征”。
3、肺炎(尤其是金黄色葡萄球菌肺炎) : 先天性肺囊肿继发感染时, 临床表现与肺炎相似, 但先天性肺囊肿常无明显全身症状且为反复发生, 病变在固定部位, 显示斑片状阴影伴有薄壁环形透亮区, 而患者并无免疫功能低下或其他反复呼吸道感染的病因, 仔细读片及治疗过程中动态观察可以与肺炎相区别。
4、空洞型肺结核: 空洞型肺结核一般较小, 周围可见卫星灶, 且有播散病灶。可通过结核菌素试验及结核菌抗原和抗体检测以及X 线摄片随访予以区别。
5、肺大泡合并感染: 肺大泡往往形态多变, 可在短期出现或消失, 而先天性肺囊肿则长期存在, 部位固定不变。肺大泡合并感染可见液平, 壁菲薄均匀, 直径较小。
6、气胸: 张力性肺气囊肿应与气胸鉴别。肺囊肿位于肺实质内, 肺尖、肺底及肋膈角部位可见含气肺组织影, 而气胸其气体位于胸膜腔, 受挤压的肺组织被推向肺门, 胸片有助于区别。
7、先天性膈疝: 好发于左侧, 临床亦以呼吸窘迫为主要表现, 钡剂造影有助于与多发性肺囊肿相鉴别。
8、肺癌:发病年龄大, CT 上球形病变密度较囊肿高而不均匀, 常有分叶, 边缘有短细毛刺。
胚胎发育期,因气管、支气管异常的萌芽或分支异常发育所致。病变可发生在支气管分支的不同部位和显示不同的发育阶段。囊肿常为多房性,也可为单房性。囊壁多具有小支气管壁结构,内层有纤毛柱状上皮,外层可见散在小片软骨,壁内可见到平滑肌束和纤维组织。囊状病变结构内层可见不同的皮皮细胞,有柱状、立方形和圆形上皮细胞,这显示出支气管树分支发育不完全的不同程度。有些具有分泌粘液的柱状细胞,腔内充满粘液。
小的支气管囊肿在临床上不呈现症状,仅在X线胸部检查时才被发现。一旦囊性病变与小支气管沟通,引起继发感染或产生张力性气囊肿、液囊肿、液气囊肿或张力性气胸等压迫肺组织、心脏、纵隔和气管移位时,就可出现症状。
1.婴幼儿期
张力性支气管源性囊肿、肺大叶气肿和肺大疱较多见。临床上常呈现胸内张力性高压症状,表现为呼吸急促、发绀或出现呼吸窘迫等症状。体检见气管移向对侧,患侧叩诊鼓音,呼吸音降低或消失。胸片显示患侧肺囊性病变引致肺不张,纵隔、气管移位,并可呈现纵隔疝和同侧肺不张,病情危急,不及时诊断和治疗,可因呼吸衰竭死亡。
2.儿童期
较多见的为支气管源性囊肿。临床表现为反复肺部感染。患者常因发热、咳嗽、胸痛就诊。症状类似支气管肺炎。
3.成人期
多见于后天继发性肺大疱和支气管源性囊肿。临床表现均因继发感染出现症状,如发热、咳嗽、脓痰、咯血、胸闷、哮喘样发作、劳累性气促和反复出现气胸等症状。需与肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺结核空洞和肺部肿瘤等鉴别。先天性支气管源性囊肿常见于儿童病例,囊肿位于肺间质或纵隔内。约70%位于肺内,30%位于纵隔。
1、主要是进行X线检查 本病临床症状不典型,需注意鉴别诊断。X线胸部检查显示边缘清晰的园形或椭园形的致密阴影,或园形或椭园形壁薄的透亮空洞阴影中可有液平面。
2、肺功能检查、支气管造影、CT扫描也有利于本病的诊断。支气管造影一般由放射科负责,但于检查时胸外科医师最好在声,事先向放射科说明从临床各方面考虑需重点注意的区域(从平片看先做重的一侧),造影过程中亲自在旁观察支气管的动态改变。
目前尚无有效预防措施。
肺囊肿引起的并发症包括以下几种情况:
1、肺囊肿本身无气体交换功能, 巨大囊肿可压迫肺组织,造成肺部气体交换障碍, 严重者甚至可造成肺动脉压力增高,加重心脏负担。
2、长期反复感染易导致周围组织粘连, 影响肺功能, 增加手术难度, 影响术后恢复。
3、肺囊肿囊壁破坏引起的出血、穿孔, 造成气胸、血胸。
4、有文献报道肺囊肿有可能恶变。