病毒相关吞噬血细胞综合征(virus-associated hemophagocytic syndrome) (VAHS)又称伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症,是免疫性组织细胞增多症的一种。该病征与全身性病毒感染有关,临床以高热、皮疹、血细胞减少等为特征。
须与具有吞噬血细胞现象的组织细胞增多症相鉴别。
与E-B病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、腺病毒、柯隆奇病毒、乙型肝炎病毒等感染有关。从患儿血清病毒抗体滴度升高病毒培养阳性、活检、尸检等检查得到证实。除以上有关病毒外,VAHS亦可继发于伤寒、粟粒性肺结核、葡萄球菌性败血症、革兰阴性杆菌感染、布氏杆菌病、疟疾、黑热病、支原体感染、真菌感染之后。另有应用苯妥因钠等药物引起本病征的报告。
1.一般特点 高热、皮疹、盗汗、体重减轻、肝脾淋巴结肿大等,广谱抗生素治疗无效,1~8周可自行缓解。
2.部分或全血细胞减少 全血细胞减少与组织细胞吞噬血细胞有关,Pirsch则认为它是病毒感染抑制骨髓的结果。
3.多脏器损害 肝功能损害或凝血功能障碍。部分病例可有中枢神经系统症状、肺部浸润、肾功能衰竭等多脏器损害。
4.病理特点 淋巴结切片或脾脏活检亦可见组织细胞增多及吞噬血细胞现象。
1.血液检查
低蛋白血症、α2球蛋白比例升高、血胆固醇浓度降低、C-反应蛋白强阳性、乳酸脱氢酶尤以LDH3~LDH5水平升高等。
2.骨髓检查
骨髓涂片可见组织细胞增多细胞大多呈成熟型。
特异性表现是可见组织细胞吞噬红细胞(成熟的与有核的)、白细胞(多核与淋巴)、血小板及血细胞碎屑现象。
粒细胞与红细胞生成低下,巨核细胞呈现正常或生成过盛。吞噬血细胞现象的出现和消失与病情的活动和缓解同步。
3.病原学检查
绝大多数小儿病毒相关性吞噬血细胞综合征继发于EB病毒感染,因此可作EB病毒感染相应的抗体滴度测定,以明确EB病毒感染有助于本病征的诊断。
目前尚无预防疫苗。在疫苗的研制上也存在困难,因病毒型别太多,无法控制所有型别。对于体弱或新生儿有密切接触史者,可注射丙种球蛋白3~6ml或胎盘球蛋白6~9ml。高热、皮疹、盗汗、体重减轻、肝脾淋巴结肿大等,广谱抗生素治疗无效,1~8周可自行缓解。
可发生多脏器功能损害, 可发生肺炎或肺出血、DIC、肾功能衰竭等。肾脏功能部分或全部丧失的病理状态。按其发作之急缓分为急性和慢性两种。 急性肾功能衰竭系因多种疾病致使两肾在短时间内丧失排泄功能,简称急性肾衰。慢性肾功能衰竭是由各种病因所致的慢性肾病发展至晚期而出现的一组临床症状组成的综合证。