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疾病内容:
多发性硬化为一种累及中枢神经系统白质的自身免疫性脱髓鞘性疾病,是以病灶播散、多发,病程常有缓解与复发为特征,起病常在成年早期,但近年来也有较多儿童病例的报告。由于脑和脊髓内存在着多灶的脱髓鞘斑块,临床上常表现为神经系统多部位的功能障碍。
疾病鉴别:
本病应与急性播散性脑脊髓炎,神经脊髓炎及弥漫性硬化等疾病相鉴别。
疾病原因:
(一)发病原因 本病病因尚未完全澄清,目前较为公认的观点认为本病是由于病毒感染所诱发的自身免疫性疾病,患者的自身反应T细胞被一种白质抗原致敏,这种自身反应T细胞进入中枢神经系统后,和非特异性T细胞和巨噬细胞一起导致髓鞘的破坏,遗传因素及环境因素在本病的发病中也起着某些作用。 (二)发病机制 典型表现是中枢神经系统内存在着多灶的脱髓鞘斑,主要见于视神经内,脑室周围白质及脊髓,斑块多有淋巴细胞,浆细胞和巨噬细胞的浸润,常围绕静脉分布。
常见症状:
发病年龄多为20~40岁,10岁以下发病者占3%~5%,起病可急可缓,儿童患者起病多较急,首发症状有视力减退(单眼或双眼),复视或眼外肌麻痹,单肢或多肢麻痹,感觉异常,共济失调,尿便障碍,智能或情感改变等,儿童早期发病者症状常不典型,可表现为弥漫性脑病,脑膜反应,脑水肿,惊厥发作及意识障碍,眼底检查多数正常,也可见视盘炎改变,小脑征,锥体束征和后索功能损害都较常见,共济失调,构音障碍和意向性震颤同时出现即所谓Charcot三联征,如能排除其他小脑疾患,则可认为系本病引起,核间性眼肌麻痹及旋转性眼震颤也是高度提示本病的体征,多发性硬化发病常从某一局灶性症状开始,随后或同时出现另外一个或数个与前一症状无明显关系的症状,即标志着中枢神经系统内存在多个病灶,从而表现为本病的临床特征。 本病的典型病程是缓解与复发交替发生,每一次复发均遗留新的,永久性神经功能损害,典型的缓解与复发病人约占2/3;少部分病人表现为良性型,即发作次数少(1~2次),神经损害轻,恢复几乎完全;另有部分病例病情持续进展而无明显缓解,称为进展型;极少数病例起病急骤,发展迅速,常于发病数周或数月死亡,称为急性型或恶性型。 多发性硬化的诊断标准是: 1.临床表现证明中枢神经系统白质内同时存在两处以上病灶。 2.缓解与复发交替发生的历史,二次发作间隔至少1个月,每次持续24h以上;或呈缓慢进展,病程超过半年。 3.起病年龄在10~50岁。 4.可排除其他病因。
需做检查:
至今尚无特异性诊断方法,但脑脊液检查可发现中枢神经系统内存在自身免疫抗体。 脑脊液检查:细胞数轻度升高或为正常,常为转化型淋巴细胞和浆细胞;蛋白质正常或轻度升高;70%~90%病例免疫球蛋白可增高;90%病例可见少克隆IgG带(琼脂凝胶电泳);于病情复发或恶化期可测出髓鞘碱性蛋白抗体阳性。 借脑干诱发电位,CT或MRI,可发现一些尚无临床表现的脱髓鞘病灶,有助于提高确诊率。 1.诱发电位 视觉,听觉,体感诱发电位可有助于发现相应传导通路中的临床下病灶,或可作为预测病情复发的指标。 2.CT或MRI 可显示脑室周围白质内的脱髓鞘病灶,MRI更为敏感,一组对3~15岁儿童的观察发现,CT的阳性率为42%,MRI的阳性率则为87%,且多能显示多灶性损害。
疾病预防:
病因迄今尚未阐明,多认为本症属病毒感染有关的T淋巴细胞介导的自身免疫疾病,遗传因素在本病易感中占重要地位,因此,应重视遗传因素和积极防治病毒感染性疾病。
并发症:
肢体麻痹,感觉异常,共济失调,尿便障碍,智能或情感改变,脑水肿,惊厥发作,小脑征,锥体束征和后索功能损害都较常见,每一次复发均遗留新的,永久性神经功能损害,多发性肝脓肿是本病严重而常见的并发症。
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