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疾病内容:
过敏性紫癜是儿童时期最常见的血管炎之一,于19世纪30年代和70年代由许兰氏和亨变压诺氏先后描述,故又名许兰-亨诺氏血管炎。本病是最常见的毛细血管变态反应性疾病,以广泛的小血管炎症为病理基础,皮肤紫癜、消化道黏膜出血、关节肿胀和肾炎等症状为其主要临床表现。以年长儿,尤以学龄期儿童发病者多,最小年龄3个月。以冬春季发病多,夏季少。
疾病鉴别:
1.特发性血小板减少性紫癜 根据皮疹形态、分布及血小板数量一般不难鉴别。血管神经性水肿常见于过敏性紫癜而不见于血小板减少性紫癜。 2.外科急腹症 在皮疹出现以前,如有急性腹痛者,应注意与外科急腹症鉴别。出现血便时,须与肠套叠或美克尔憩室相鉴别。过敏性紫癜以腹痛为最早期表现,主要症状者大多见于年长儿。对于儿童时期出现急性腹痛者,应考虑过敏性紫癜的可能,需对皮肤、肾脏、关节作全面检查。 3.细菌感染 脑膜炎双球菌血症、亚急性细菌性心内膜炎以及其他败血症均可出现紫癜,有时需要鉴别。这些疾病所致紫癜是由于血栓形成,其中心有坏死。但患儿多急骤起病,病情危重,血培养常阳性。 4.肾病 肾脏症状表现突出时,应与急性肾小球肾炎鉴别,凡遇到有慢性肾脏损害的患儿,需询问既往是否患过过敏性紫癜。
疾病原因:
各种致敏因素,包括感染(细菌,病毒、特别是柯萨奇B型病毒,寄生虫等),食物(牛奶、鸡蛋、鱼虾等),药物(抗生素,磺胺类,解热镇痛剂,镇静止惊药等),花粉,虫咬,预防接种等使具有敏感素质的机体发生变态反应,产生自身抗原,继而产生相应抗体,形成抗原抗体复合物,沉着于全身的小血管壁,引起血管炎为主的病理改变。因此本病属自身免疫性疾病。
常见症状:
发病可急可缓,以急性发病居多。多数患儿发病前1~3周有上呼吸道感染史。可有不规则低热,乏力,头痛等非特异性表现。 1.皮肤症状 皮疹是本病主要的表现,多见于下肢远端,踝关节周围密集。其次于臀部及上肢,也可发生于面部,躯干部罕见。皮疹的形态、色泽可有不同。初起为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹,压之褪色。继而色泽加深,形成红斑。红斑中心发生点状出血,颜色由粉红色渐变成暗紫色,即为紫癜。紫癜可融合成片。最后色泽变为棕色而消退,不留痕迹。此外,尚有多形红斑和结节性红斑。血管神经性水肿可见于头部、眼睑、唇部、手足、肾及会阴部。有时肿胀处可有压痛。 2.消化道症状 比较常见,可见于三分之二的患儿,临床称为腹型。腹痛最常见,多为严重绞痛,发生于脐周,也可见于其他部位,四分之三的患儿可有压痛。同时可有呕吐。继而可见血便,严重者为血水样大便。吐血少见。常易误诊为急腹泻,特别在出现皮疹以前,为此而行剖腹检查者不在少数。少数患者可并发肠套叠,偶见发生肠梗阻、穿孔及出血性坏死性小肠炎。 3.关节症状 约半数患儿可有多发游走性关节痛或关节炎,以下肢关节多见。关节周围有皮疹者肿痛更为明显。临床称为“关节型”。关节腔积液多呈浆液性。关节症状多在数日内消失,不遗留变形。 4.肾脏症状 约有三分之一患儿发生肾炎,年龄越小发生越多,可为肉眼血尿或显微镜下血尿。一般出现于紫癜后2~4周,也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。临床称为“肾型”。病情轻重不等,轻者居多,重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿、蛋白尿或高血压可持续2年以上。 5.其他 混合型病例可有中枢神经系统症状,如昏迷,视神经炎,蛛网膜下腔出血,格林巴利综合征,个别发生肢体抽搐。75%患儿有脑电图异常,脑电图在6~20个月恢复正常。重症病例可因心肌缺氧、缺血引起心电图暂时性异常。偶见并发急性胰腺炎、睾丸炎及肺出血的报道。
需做检查:
本病无特异性化验检查。出血量多时可显示贫血。白细胞中度增高,嗜酸粒细胞正常或增高,血小板正常,出血时间、凝血时间及血块收缩等均正常。血沉增快,C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阴性。咽培养可见β溶血性链球菌A组。血清IgA轻度增高。可通过尿常规、脑电图及心电图检查了解肾、脑和心脏情况。以大便潜血试验监测消化道出血情况。肾组织活检可确定肾炎病变性质,对治疗和预后的判定有指导意义。
疾病预防:
1.注意避免与致敏原接触,如花粉、化学物品、油漆、汽油、尘螨等。 2.过敏体质的儿童不要养宠物,尽量减少与动物皮毛的接触,特别是已经明确致敏原的患儿更应当注意。 3.注意饮食卫生,勤洗手,不吃不洁瓜果及水生植物,以杜绝肠道寄生虫感染的机会。 4.加强锻炼,增强体质,提高机体对各种感染的免疫力,避免过敏性紫癜的发生诱因。 5.注意气候变化,及时增减衣服,预防感冒,房间内定时通风换气以保持居室内空气清新。 6.在病情未痊愈之前,不要接种各种预防疫苗,必须是痊愈3~6月后,才能进行预防接种,否则可能导致此病的复发。
并发症:
1.肾炎 是本病最常见的并发症之一,其发病率,国外报道为22%~60%,国内报道为12%~49%,一般于紫癜出现后1~8周内发生,轻重不一,有的仅有短暂血尿,有的很快进展为肾衰竭,主要表现为肉眼血尿(30%),蛋白尿(<1g/d占50%~60%)水肿,高血压,偶可见肾病综合征(尿蛋白>3.5g/d者占15%~39%),肾活检有一定程度改变者为80%,90%~95%于数周至数月内恢复正常,发展成慢性者少见(6%),少数可表现为肾病综合征,过敏性紫癜所引起的肾炎与IgA肾炎有时无法区别,但单核及T细胞浸润只见于前者,而IgA肾炎起病常呈血尿而无全身症状,多见于青壮年,有助鉴别,肾脏活检显示有节段性或少见的弥漫性肾小球增殖,伴毛细血管被纤维蛋白样物质闭塞。 2.偶见有哮喘,声带部水肿引起的呼吸道阻塞是一种严重的并发症,但较为罕见,也有并发心肌梗死,肝大,缺血坏死性胆管炎及睾丸出血的报道。
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