结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)是中小动脉坏死性血管炎,沿血管管壁有结节形成,特别是在肠系膜的血管床,邻近静脉也受累。
结节性多动脉炎早期出现的皮疹与过敏性紫癜类似,但皮下结节及全身多系统受累可予以鉴别。肺出血肾炎综合征时痰涂片可找到含铁血黄素细 胞,韦格纳肉芽肿其X线片可见鼻骨破坏和肺部片状浸润及结节状阴影,过敏性血管炎和嗜酸性筋膜炎时嗜酸性细胞增高,均可予以鉴别。此外,还应与其他结缔组织病如系统性红斑狼疮、皮肌炎及硬皮病相鉴别。
病因不明,但某些病例受累血管壁可发现乙型肝炎病毒抗原和免疫球蛋白沉积,支持乙型肝炎病毒与PAN相关的学说;与其他病毒、细菌、真菌及寄生虫等感染以及药物、血清等抗原物质接触也可能有关。
PAN为系统性疾病,临床表现复杂多样,有多脏器受损表现。
1.全身症状
发热、乏力、消瘦、腹痛、关节痛等。
2.皮肤
沿浅动脉走行或不规则聚集于血管近旁的皮下结节,呈红色,有触痛,多见于下肢,也可有淤斑、网状青斑、水肿或溃疡。
3.肾脏
常表现为高血压、血尿、蛋白尿、管型尿;可并发肾梗死、肾动脉肿瘤或肾动脉瘤破裂;严重者发生肾功能衰竭或高血压脑病而死亡。
4.消化系统
肠系膜动脉栓塞者可有弥漫性腹痛和血便,部分阻塞或分支梗死可表现为脂肪泻和体重下降;并发溃疡穿孔时则表现为急腹症。累及胰腺、肝脏、胆囊动脉时有可能有急性胰腺炎、黄疸和转氨酶升高、急性胆囊炎等表现。
5.神经系统
可有抽搐、瘫痪、单盲等,或有多发性神经炎。
6.其他
除高血压造成心脏损害外,冠状动脉炎可引起心肌缺血或梗死;血管炎尚可累及睾丸、附睾、膀胱或卵巢。
1.外周血
呈贫血、白细胞增多,血沉增快,CRP增高,血清免疫球蛋白增高,RF和ANA和HBV抗原可呈阳性。尿常规有蛋白尿、管型尿。血浆β-血栓球蛋白(β-thromboglobulin)和Ⅷ因子相关抗原测定,有助于随访疗效、反映血管炎活动程度。
2.血管造影可
见肝、肾、脑动脉、肠系膜动脉及冠状动脉呈瘤样扩张或血管闭塞。磁共振血管造影可证实上述血管的病变。
病因未明,但与链球菌,乙肝病毒感染有关,因此应积极防治感染,如做好乙肝疫苗的接种工作,可有效预防乙肝病毒的感染;积极防治呼吸道感染性疾病,如咽峡炎,扁桃体炎等,以减少本症的发生。多种病毒引起的急性呼吸道感染。分病毒性上呼吸道感染和病毒性下呼吸道感染,前者表现为急性鼻炎、咽炎和喉炎,后者表现为急性气管炎、支气管炎和肺炎。本类疾病发病率高,人群普遍易染,小儿、老人、营养不良及患有慢性病者更易患玻以冬春季发病较多。