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`*`疾病内容：	<p>　　干燥综合征(Sjögrens syndrome，SS)是一种自身免疫性外分泌腺体慢性炎症性疾病。它可同时累及其他器官，造成多种多样的临床表现，但以眼干燥(xerophthalmia or keratoconjunctivitis sicca)和口腔干燥(xerostomia)为主要症状。</p>
疾病鉴别：	<p>　　儿童的干燥综合征须与慢性复发性腮腺炎、传染性腮腺炎和肿瘤相鉴别。</p>
疾病原因：	<p>　　1.遗传因素</p><p>　　(1)组织相容性抗原近年来通过免疫遗传研究测定，某些主要组织相容性复合体基因的频率在干燥综合征患者中增高。人的主要组织相容性复合体(MHC)也称人类白细胞抗原(HLA)，与干燥综合征相关的为HLA-DR3、HLA-B8。这种相关性可因种族的不同而不同。据报道在西欧白人干燥综合征中与HLA-B8、DR3、DRW52相关，在希腊则与HLA-DR5相关，在日本则与HLA-DR53相关，我国干燥综合征与HLA-DR8相关。男性患者则与DRW52相关。研究发现HLA基因与干燥综合征自身抗体的产生和临床表现也有相关性，如具有HLA-DR3、DQ1/DQ2的干燥综合征都具有高滴度的抗SSA、SSB抗体，临床症状较重，且都有血管炎的表现。这些均说明某些Ⅱ类HLA基因可能为干燥综合征易感性遗传标记，它们在干燥综合征的发病、临床表现与疾病持续中都起了重要作用。然而在非干燥综合征的健康人群中有相当一部分人也具有HLA-DR3或DR8。因此，遗传的基础仅是干燥综合征病因之一，尚需同时有其他因素参与方能造成干燥综合征的发病。</p><p>　　(2)家族史干燥综合征患者中有姐妹、母女同时患病者，这也提示了本病的病因中有遗传因素。</p><p>　　2.病毒</p><p>　　认为有多种病毒与干燥综合征发病及病情持续可能有关。如EB病毒、疱疹病毒6型、巨细胞病毒、逆转录病毒等。</p><p>　　(1)Epstein-Barr(EB)病毒它是一种常见的感染人的疱疹病毒。有激活B细胞高度增殖的性能，表现为高球蛋白血症，可转变成B淋巴细胞肿瘤。在干燥综合征的患者的泪腺、唾液腺、肾小管上皮细胞内有EB病毒的早期抗原(EA)和DNA，说明在干燥综合征患者体内EB病毒处于活跃复制状态，它不断激活B细胞增殖、分化，使疾病缠绵延续;但有学者从正常人的唾液腺活检标本中也测到EB病毒的DNA，因此认为以EB病毒作为本病病因是值得怀疑的。</p><p>　　(2)逆转录病毒属于逆转录病毒的人免疫缺陷病毒(HIV)感染者可出现口干、腮腺肿大等干燥综合征样症状，且30%的干燥综合征患者血清中测到了对HIV成分P24gag蛋白的抗体;在HTLV-1(人T淋巴细胞白血病病毒，为另一种逆转录病毒)感染者亦出现干燥综合征样症状，因此有人认为HIV感染可能是干燥综合征的病因。然而HIV患者虽有口、眼干燥，但血清中不具有抗SSA、SSB抗体，它们与HLA-DR3无关。另外，部分SLE患者血清中也出现抗P24抗体，故不能说明HIV或HTLV-1是干燥综合征的直接病因。</p><p>　　(3)丙型肝炎病毒尚有争议。</p><p>　　3.性激素</p><p>　　干燥综合征患者体内雌激素水平升高，且干燥综合征患者大多数为女性，推测与雌激素升高相关。</p>
常见症状：	<p>　　干燥综合征多起病缓慢，开始症状不明显。很多患者不是由于口干或眼干等症状而来就医，而常常是由于其他症状如关节痛、皮疹或发热等来就诊。</p><p>　　1.口干</p><p>　　由于唾液减少所致。儿童患者虽有唾液量减少，却无自觉症状。严重者常频频饮水，进固体食物时必须用水送下。部分患者牙齿逐渐发黑，呈粉末状或小片脱落，只留残根称为猖獗龋，是口干燥症的特点之一。舌面干，有皲裂。舌乳头萎缩，使舌面光滑。舌痛，可出现溃疡。腮腺或颌下腺可反复、双侧交替肿大，尤以腮腺肿大为多见，此种表现儿童较成人多见。</p><p>　　2.眼干</p><p>　　由于泪腺分泌减少所致眼部干涩、“沙砾感”、烧灼感。严重者哭时无泪。严重的眼干可导致丝状角膜炎，引起严重的异物感、眼红、怕光及视力下降甚至失明。</p><p>　　其他部位外分泌腺如鼻、咽、喉、气管和支气管黏膜的腺体也可累及，导致鼻腔干燥、鼻出血、声音嘶哑。下呼吸道受累发生慢性支气管炎及间质性肺炎。消化道可见食管运动功能障碍，胃酸分泌减少及萎缩性胃炎。部分患者抗胃壁细胞抗体阳性。部分患者有肝脾肿大。转氨酶增高。部分病例病理改变为慢性活动性肝炎。患者可有肾小管功能缺陷。严重者出现远端肾小管酸中毒和低钾性麻痹，此外，还可发生肾性糖尿病、尿崩症、肾病、肾小球肾炎等。</p><p>　　3.皮肤黏膜</p><p>　　可出现紫癜样皮疹、结节性红斑。外阴分泌腺常受累，外阴皮肤与阴道干燥及萎缩。</p><p>　　其他脏器病变一些患者血清中存在抗甲状腺抗体，临床上可并发桥本甲状腺炎。也可伴有血管炎出现雷诺现象及皮肤溃疡。还可出现外周神经受累表现为下肢麻痛，感觉障碍。中枢神经受累可表现为癫痫样发作或精神异常等。患者还可并发单克隆B细胞淋巴瘤。</p><p>　　4.关节肌肉</p><p>　　部分患者有关节痛，但仅有少数病例出现关节炎，部分病例可有肌炎表现。</p>
需做检查：	<p>　　1.血常规</p><p>　　半数病人可出现轻度正细胞性正色素性贫血，个别病人可出现轻度白细胞计数减少。</p><p>　　2.生化学检查</p><p>　　半数病人可出现血浆白蛋白降低，球蛋白增高。球蛋白升高为多株峰型，主要在γ球蛋白部分，亦可有啦或β球蛋白增高。球蛋白可高达40～60dl，合并多发性肌炎及系统性硬化症者更为明显。</p><p>　　3.免疫学检查</p><p>　　IgM、IgA和分泌型IgA升高，个别病人可发现有巨球蛋白和冷凝集素。由于血液中存有IgG及其复合物，故有时血液黏稠度增加。部分病人抗SSA抗体和(或)抗SSB抗体阳性。半数以上病人类风湿因子阳性。部分病人抗甲状腺和抗平滑肌抗体阳性。凡是抗甲状腺抗体阳性的病人，都有抗胃壁细胞抗体阳性。约半数病人体内存在着抗唾液腺管抗体。部分病人狼疮细胞阳性。近年来又发现有对淋巴样细胞渗出液可溶性核酸抗原的沉淀抗体。结核菌素及二硝基氯苯皮肤试验、淋巴细胞转化试验，均提示细胞免疫机能低下。</p><p>　　4.玫瑰红或荧光素染色试验</p><p>　　1%玫瑰红或2%荧光素行角膜结膜染色，可显示出风湿病的重叠有溃疡。用裂隙灯检查可发现部分剥离的角膜上皮丝、角膜碎片或表浅性角膜基质浸润。</p><p>　　5.滤纸试验</p><p>　　是检查泪液分泌减少最简单的一种方法。取35mm×5mm滤纸一张。在其一端5mm处折成直角，将该端置于眼睑结膜囊内，5分钟后测定滤纸湿浸至折叠处的长度，正常人在15mm以上。</p><p>　　6.唾液流量测定</p><p>　　先在腮腺管开口处放一个小杯，再向舌边滴柠檬液数滴，5分钟后收集左右腮腺分泌液，少于0.5ml者为阳性;再咀嚼石蜡4g，并测定10分钟所分泌的唾液量，正常值为10～20ml，本病患者则减少。</p><p>　　7.X线检查</p><p>　　(1)腮腺造影自腮腺导管注入40%碘化油2～3ml，可显示出主导管不规则扩张和狭窄，边缘不整齐，分支导管亦有不同程度的扩张，3～4级小腺管数目明显减少或消失。严重者显示腮腺体实质破坏，碘油潴留，腺泡呈点状、小球状或棉团样扩张。</p><p>　　(2)胸部摄片或CT检查肺部改变多种多样，有广泛网状、结节状或斑片状浸润病灶，以肺底部为著，肺门淋巴结肿大，有时可合并肺炎、胸膜炎或肺不张等。</p><p>　　(3)骨骼摄片四肢小关节改变为骨质疏松。</p><p>　　8.腮腺ECT检查</p><p>　　用放射性核素99m锝静脉注射后行腮腺正位扫描，观察其形态、大小。由于唾液能浓集99m锝，因而可同时收集唾液标本，测定其放射性计数，以反映唾液腺的功能。本病唾液腺功能低下。</p>
疾病预防：	<p>　　目前病因尚不完全清楚，但与EB病毒感染有关，与遗传因素有关。积极防治EB病毒感染应对预防本症发生有积极意义。EB病毒（epstein-barr virus,EBv），又称人类疱疹病毒（Human herpesvirus 4 (HHV-4)）。是epstein和barr于1964年首次成功地将burkitt非洲儿童淋巴瘤细胞通过体外悬浮培养而建株，并在建株细胞涂片中用电镜观察到疱疹病毒颗粒，故名。</p>
并发症：	<p>　　可发生腮腺或颌下腺肿大，角膜炎，视力下降甚至失明;慢性支气管炎及间质性肺炎，萎缩性胃炎;肝脾肿大，慢性活动性肝炎，远端肾小管酸中毒和低钾性麻痹，肾性糖尿病，尿崩症，肾病，肾小球肾炎等;紫癜，桥本甲状腺炎，雷诺现象;中枢神经受损引起癫痫，精神异常;还可并发淋巴瘤，关节炎，肌炎等。</p>
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