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`*`疾病内容：	<p>　　小儿时期的获得性免疫缺陷综合征(AIDS)即小儿艾滋病，是由人类免疫缺陷病毒(HIV)侵入小儿机体淋巴系统引起的传染病。AIDS为目前人类最为严重的传染病之一。</p>
疾病鉴别：	<p>　　与继发性免疫缺陷相鉴别，流行病学史和实验室检查等可助诊断。 </p>
疾病原因：	<p>　　艾滋病的病原体为HIV，HIV属人类反转录病毒中慢病毒亚科，是一种典型的C型RNA病毒，内含一条单链核糖核酸(ssRNA)。</p>
常见症状：	<p>　　小儿感染HIV后，约经过5年左右的潜伏期才出现症状，绝大多数宫内HIV感染的婴儿在出生时无临床症状、体格检查正常。15%～25%围生期HIV感染的婴儿在生后数月发病，以后每年约以10%的比例增加。发病后1～5年内死亡，少数病儿可存活9年或更长。故小儿艾滋病的临床经过较成人艾滋病更为凶险。在确诊艾滋病之前，患儿常出现一些非特异性的临床表现，包括轻度生长迟缓，肝脾肿大，全身淋巴结肿大，间歇发热，非特异性间歇性腹泻和慢性皮肤感染等，易与儿科其他疾病混淆而延误诊断。故应提高警惕，详细询问病史，在疾病的鉴别诊断中考虑HIV感染的可能。</p>
需做检查：	<p>　　1.病因学检查</p><p>　　(1)特异性抗体检测：可用于HIV感染的流行病学调查和现症患者的诊断。但由于早期感染血清抗体出现较迟，一般在感染后22～27天才能检出，因此抗体阴性不能排除HIV早期感染，应在2～4周后复查。应注意，18个月以下婴儿可存在来自母体的被动抗体。</p><p>　　①筛选试验：采用ELISA或免疫荧光试验检查血清HIV抗体，阳性者应做验证试验，以排除假阳性反应。</p><p>　　②验证试验：用免疫印迹试验检查血清抗gp120、抗gp41和抗gp24。阳性可以确立HIV感染的诊断。</p><p>　　(2)抗原检查：检查血清中p24抗原，其出现早于血清抗体，因此可用于早期诊断。</p><p>　　(3)HIV核酸检查：用PCR技术检测血清中HIV RNA，其阳性结果常较p24抗原检测早3～5天，较抗体检测早1～3周，并可定量检测。所以是早期诊断、判断预后和抗病毒药物疗效的理想指标。该方法很敏感，应注意避免标本间交叉污染所造成的假阳性。用原位杂交技术可以检查组织或细胞内的HIV 核酸。但并非常规诊断方法。</p><p>　　2.免疫学检查可了解病人的免疫功能状态，对疾病的分期、预后及治疗甚为重要。</p><p>　　(1)血细胞检查：包括白细胞、血小板及红细胞计数减少等。</p><p>　　(2)淋巴细胞检查：T淋巴细胞亚群计数：正常CD4 T细胞/CD8 T细胞比值为1.5～2.0，AIDS时低于1.0。此外，CD4 T细胞绝对计数有助于疾病的分期和判断疗效。</p><p>　　(3)皮肤迟发性变态反应试验：HIV感染者低下或阴性。</p><p>　　(4)免疫球蛋白、补体、免疫复合物及自身抗体等。</p><p>　　3.免疫状况分类各年龄小儿CD4 T淋巴细胞正常值存在差异，在判别T淋巴细胞受抑制时应注意年龄特点。美国疾病控制中心(CDC)以周围血中CD4 T淋巴细胞绝对值或CD4 T淋巴细胞占淋巴细胞总数的百分率示来表示病人的免疫状况，做以下分类(表2)。</p><p>　　常规做X线胸片、B超、CT、心电图等检查。</p>
疾病预防：	预防小儿艾滋病的关键是预防育龄妇女感染HIV和筛查献血员。应严格执行婚前检查。母亲如果是AIDS病人或HIV感染者，应采取严格措施，以防传给后代，因为在怀孕、分娩和哺乳期间均可使小儿感染。严禁进口与使用污染AIDS病毒的血液制品。最强大的预防武器是宣传教育，应广泛宣传AIDS的流行情况及其严重性。 <p>　　能预防HIV感染的疫苗称预防性疫苗，而能阻止感染后进展成AIDS的疫苗称治疗性疫苗。至今尚无有明确应用前景的HIV疫苗可供广泛使用。疫苗研制中的主要困难在于对HIV致病机制和宿主对HIV的免疫应答了解仍不够。另一重要障碍是HIV变异株的不断出现。在HIV感染者中，HIV-1的突变率为每年0.1%～1%。这就意味着，每个HIV(+)者体内不是只有一株病毒，而是有一群HIV变异株。每一变种的致病性、生长速度和传播特性均各异。HIV的遗传变异将影响其致病机制。一个好的预防性疫苗应是很小的剂量就能诱导出长期稳定的、全身和黏膜的保护性免疫，并对世界上流行的抗原性不同的HIV株均有保护作用。它必须有效、安全、稳定、易保存，使用简便和价廉。</p>
并发症：	<p>　　1.中枢神经系统并发症主要指AIDS脑病，小儿AIDS患者发生率较高。在围生期HIV感染儿中发生率约为23%，其发作常伴免疫缺陷的恶化。最严重的临床经过为亚急性脑病，常于症状出现后数周至数月死亡。其组织病理改变主要为脑萎缩。</p><p>　　2.其他并发症状消化系统常见消耗综合征。有资料表明，约0.5%的小儿AIDS发生恶性肿瘤，常见肿瘤类型为非霍奇金淋巴瘤、Kaposi肉瘤、B 淋巴细胞性白血病、肝母细胞瘤等。小儿AIDS的心血管并发症近年已引起重视。伴随CD4 T淋巴细胞减少，可见渐进性左室功能障碍。机会感染(隐球菌病和曲菌病)和恶性肿瘤(Kaposi肉瘤)均可引起儿童和成人AIDS的心脏疾患。临床上可见充血性心力衰竭、心包填塞、非细菌性血栓性心内膜炎、传导紊乱和猝死等。亦可出现肾炎和肾病表现。HIV感染儿童的血液系统异常，常表现为白细胞减少、贫血和血小板减少。</p><p>　　尚有生长迟缓,肝脾肿大,淋巴结肿大,腹泻和慢性皮肤感染, 可发生严重败血症、机会性肺炎、间质性肺炎、脑膜炎、泌尿系感染、蜂窝组织炎、慢性中耳炎、慢性鼻窦炎，各脏器阿米巴病、结核菌感染、EB病毒感染、利斯特菌感染等。</p>
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