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`*`疾病内容：	<p>　　室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)是小儿先心病中最常见的类型之一，大型VSD在婴幼儿期，甚至新生儿期即引起严重的症状。</p>
疾病鉴别：	<p>　　室间隔缺损应与下列疾病相鉴别：</p><p>　　1.房间隔缺损杂音的部位和性质不同于室间隔缺损，前已述及。</p><p>　　2.肺动脉瓣狭窄杂音最响部位在肺动脉瓣区，呈喷射性，P2减弱或消失，右心室增大，肺血管影变细等。</p><p>　　3.特发性主动脉瓣下狭窄为喷射性收缩期杂音，心电图有Q波，超声心动图等检查可协助诊断。</p><p>　　4.其他室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全需与动脉导管未闭，主、肺动脉间隔缺损及主动脉窦瘤破裂等相鉴别。动脉导管未闭一般脉压差较大，主动脉结增宽，呈连续性杂音，右心导管检查分流部位位于肺动脉水平可帮助诊断。主、肺动脉间隔缺损杂音呈连续性，但位置较低，在肺动脉水平有分流存在，逆行性主动脉造影可资区别。主动脉窦瘤破裂有突然发病的病史，杂音以舒张期为主，呈连续性，血管造影可明确诊断。</p><p>　　5.室间隔缺损合并畸形</p><p>　　(1)室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全：室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全的发生率占室间隔缺损病例的4.6%～8.2%。高位室间隔缺损如恰位于主动脉瓣之直下，瓣膜下部缺乏支持组织，可将主动脉瓣的一叶(后叶或右叶尖)拉下，随血流冲击而脱垂，进入心室而引起主动脉瓣关闭不全。</p><p>　　(2)室间隔缺损合并动脉导管未闭：通常为大室间隔缺损合并动脉导管未闭。在心室与肺动脉水平均有左向右分流，分流量较大，常伴发肺动脉高压。</p><p>　　(3)室间隔缺损合并肺动脉口狭窄：多为大室间隔缺损合并继发性漏斗部狭窄，常见于儿童;如合并肺动脉瓣狭窄则程度较轻，应与法洛四联症相鉴别。</p><p>　　(4)左心室右心房通道：多为膜部室间隔缺损伴三尖瓣隔瓣裂，裂缘与缺损口相连，少数是室间隔膜部形成动脉瘤向三尖瓣处破裂，从而造成左心室右心房交通。临床表现除室间隔缺损特征外，另有右心房增大，右心房血氧含量增高等改变。心血管造影可明确诊断。</p>
疾病原因：	<p>　　心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。先天性心脏病的发生有多方面的原因，大致分为内在的和外部的2类，其中以后者多见。内在因素主要与遗传有关，特别是染色体易位和畸变，例如21-三体综合征、13-三体综合征、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等，常合并先天性心血管畸形;此外，先天性心脏病患者子女的心血管畸形的发生率比预计发病率明显的多。外部因素中较重要的有宫内感染，尤其是病毒感染，如风疹、腮腺炎、流行性感冒及柯萨奇病毒等;其他如妊娠期接触大剂量射线、使用某些药物、患代谢性疾病或慢性病、缺氧、母亲高龄(接近更年期)等，均有造成先天性心脏病的危险。</p><p>　</p>
常见症状：	<p>　　1.小型缺损患儿无症状，通常是在体格检查时意外发现心脏杂音。小儿生长发育正常，面色红润，反应灵活。胸壁无畸形，左心室大小正常，外周血管搏动无异常。主要体征为：胸骨左下缘有一响亮的收缩期杂音，常伴有震颤，杂音多为全收缩期;如系动脉下缺损，杂音和震颤则局限于胸骨左上缘。对于小的肌部缺损，杂音特征为胸骨左下缘短促高亢的收缩期杂音，由于心肌收缩时肌小梁间的孔洞缩小或密闭，杂音于收缩中期终止。心脏杂音的强弱与室间隔缺损的大小无直接关系。</p><p>　　2.中型至大型缺损患儿常在生后1～2个月肺循环阻力下降时出现临床表现。由于肺循环流量大产生肺水肿，肺静脉压力增高，肺顺应性下降，出现吮乳困难，喂养时易疲劳、大量出汗，体重减轻，后渐出现身高发育延迟，呼吸急促，易反复呼吸道感染，进一步加剧心力衰竭形成。体格检查：小儿面色红润，反应稍差，脉率增快强弱正常，但当有严重心力衰竭或有很大的左向右分流时，脉搏减弱。患儿呼吸困难，出现呼吸急促、肋间隙内陷。因左心室超容，心前区搏动明显，年长儿可看到明显心前区隆起和哈里森(Harrison)沟。触诊，心尖搏动外移，有左心室抬举感，胸骨左下缘常可触及收缩期震颤。听诊第2心音响亮，如有肺动脉高压时，胸骨左下缘可闻及典型的全收缩期杂音。如系动脉下缺损型，杂音通常以胸骨左缘第二肋间隙最为明显，当有大的左向右分流时，在心尖部可闻及第3心音及舒张中期隆隆样杂音。与之相比，当小儿长至6个月～2岁，心力衰竭比例反而可以下降。这可能由于缺损自然闭合、瓣膜纤维组织及脱垂的瓣叶覆盖缺口、右室圆锥部狭窄或肺循环阻力增高使左向右分流减少的缘故。随着肺血管压力增高，分流量的减少，心前区搏动逐渐减弱而仅出现严重的肺动脉高压表现：第2心音亢进、单一，收缩期杂音短促最终消失。若有肺动脉反流，在胸骨左缘尚可闻及舒张期杂音;如出现三尖瓣相对关闭不全，有严重三尖瓣反流，则于胸骨左下缘可及全收缩期杂音。在十几岁的小儿中，更常见因出现右向左分流而引起的发绀。少数患儿，出生后肺循环压力未降，其主要表现为肺动脉高压，而心力衰竭症状不明显。当右室圆锥部进行性肥厚，右心室增大的体征可较左心室更明显。如出现右心室流出道梗阻时，第2心音变弱。若狭窄进一步加重，左右心室收缩期压力平衡，全收缩期杂音减弱甚至消失，于胸骨左上缘可及响亮的收缩期喷射性杂音。主动脉瓣脱垂可引起主动脉反流，因左心室舒张末期容量增加，可出现洪脉，心尖搏动外移及特征性的胸骨左缘高亢的舒张期吹风样杂音。胸骨左缘第三、四肋间有响亮而粗糙的收缩期杂音，X线与心电图检查有左心室增大等改变，结合无发绀等临床表现，首先应当疑及本病。一般二维和彩色多普勒超声可明确诊断。</p>
需做检查：	<p>　　一般情况下常规检查正常，如合并肺部感染，心内膜炎则出现感染血缘，血沉增快，贫血，血培养阳性等。</p><p>　　X线胸片，小型室缺小儿X线胸片常完全正常，有大型缺损，分流量大，左心室超容的小儿，胸片表现为心影向左下扩大，左心房扩大，肺野淤血;如出现肺动脉高压，肺动脉干突出，右室肥厚，心尖上翘。</p><p></p>
疾病预防：	<p>　　先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。</p><p>　　1.戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。</p><p>　　2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。</p><p>　　3.积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。</p><p>　　4.对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。</p>
并发症：	<p>　　室间隔缺损的常见并发症是亚急性感染性心内膜炎。个别病例可伴有先天性房室传导阻滞、脑脓肿、脑栓塞等。病程后期多并发心力衰竭。如选择适当时机手术，则预后良好。手术并发症包括1、室间隔残余漏多发生于室间隔缺损修补时遗漏、术中显露不良而漏缝，以及组织撕裂等。关键是术中预防发生。室间隔缺损修补术后早期，患者如有循环不稳定，听诊有明显的杂音，要及时做床边超声心动检查以除外残余分流。一旦超声证实参与分流，应该尽早二次手术修补。2、Ⅲ度房室传导阻滞因为心脏传导系统（希氏束）行至三尖瓣隔瓣和前瓣交界附近进入室间隔，所以膜周室间隔缺损修补术后，容易出现房室传导阻滞。对术后出现非窦性节律和心率减慢的患者，应安装心表起搏导线，用临时起搏调控心率，并加用提高心率、加快房室传导的药物。手术后一个月仍无改善者，应做电生理检查，必要时安装永久性起搏器。3、主动脉瓣关闭不全由于先天性主动脉瓣脱垂或术中缝线牵拉主动脉瓣环，甚至直接创伤或缝挂主动脉瓣叶引起术后主动脉瓣关闭不全，以致术终心脏复苏困难，或术后心脏增大，脉压宽，胸骨左缘有舒张期杂音，心功能不全等表现。因此术中应探明主动脉瓣情况，确认其解剖关系，避免创伤。一旦发生，应争取尽早手术修复。心肺功能不全室间隔缺损并发肺动脉高压的病人，由于手术创伤，术中心肌保护差或有残余漏、传导阻滞、主动脉瓣关闭不全等情况，术后引起心肺功能不全，表现为低心排、右心衰、肺淤血等征象，严重影响病人的恢复。</p>
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