盲襻综合征即小肠细菌过度生长(enteric bacterial overgrowth syndrome,EBOS),主要因为小肠淤滞,细菌在小肠过度繁殖从而造成吸收不良,又称为小肠淤积综合征、小肠污染综合征或盲襻综合征。
1.抗生素引起的菌群失调。
2.胃窦切除后促胃液素(胃泌素)缺乏。
3.次全或全胃切除后内因子缺乏。
4.短肠综合征。
5.原发性小肠吸收不良综合征。
任何缓慢发生的腹泻、脂肪泻、体重减轻、大细胞性贫血患者,尤其是老年人或有腹部手术史的患者在鉴别诊断时要考虑小肠细菌过度生长。
正常情况下,胃和上段小肠只含少量细菌,这是因为胃酸和小肠的推进运动能抑制和清除细菌。任何导致胃酸过低或引起肠运动减慢或中断因素均可导致小肠内细菌过度增长。
1.胃内细菌增生 低酸或无酸、胃黏膜萎缩、胃术后运动或解剖异常(如胃大部切除术后残胃)中几乎无含壁细胞的胃底腺而致无酸。此外,Sachs研究证明奥美拉唑可抑制壁细胞内H -K -ATP酶,使之失活。这种质子泵抑制药与酶的结合为非可逆性,直到细胞内新酶合成并被运送到顶膜,酶活性才恢复,这一更新过程需48h,故服用1次奥美拉唑可致持续48h低酸。
2.小肠淤积
(1)解剖原因:BillrothⅡ手术或胃切除的输入袢、十二指肠空肠憩室、手术所致盲襻、再循环襻手术、肠狭窄、粘连、炎症和淋巴瘤所致梗阻。
(2)小肠运动障碍:硬皮病、特发性小肠假性梗阻、移行性复合运动缺如或障碍、糖尿病自主神经病等。
(3)肠异常通道:胃-结肠或空肠-结肠瘘、回盲瓣切除。
3.其他 慢性胰腺炎、免疫缺陷综合征。
临床表现因病因不同有很大差异,一般包括吸收不良和原发疾病两方面的症状。轻者仅有轻度腹泻轻度贫血和体重减轻。严重者常有水泻、脂肪泻、腹胀、贫血、消瘦。脂肪吸收不良严重者可能发生软骨病、夜盲甚至低钙性抽搐。维生素K缺乏可出现皮肤黏膜出血。
贫血多由于维生素B12缺乏,属大细胞贫血,有时因肠襻内潴留而致溃疡时,可因失血出现小细胞贫血或混合性贫血。
低蛋白血症常见,可出现营养不良性水肿。
原发疾病如手术形成的盲襻或小肠狭窄者,有腹部不适、腹胀、腹泻并伴有腹泻前脐部痉挛性疼痛和贫血。在盲襻形成和细菌过度生长之间,一般有一较长的间隔期,短则数月,长则数年。有时原发疾病甚至掩盖了细菌过度生长症状。如小肠克罗恩病引起的肠狭窄或瘘管,硬皮病或假性肠梗阻引起的肠运动减弱。有些原发病引起的吸收不良和细菌过度生长引起的吸收不良很难鉴别,如克罗恩病、放射性肠炎、短肠综合征、淋巴瘤等。空肠憩室以老年人多见,憩室到细菌过度生长时有多年的间隔期。开始常无症状,以后才出现脂肪泻和贫血。
诊断主要依靠小肠内容物培养或呼气试验。任何缓慢发生的腹泻、脂肪泻、体重减轻、大细胞性贫血患者,尤其是老年人或有腹部手术史的患者在鉴别诊断时要考虑小肠细菌过度生长。X线胃肠造影示憩室、盲襻、瘘管等解剖或功能异常。纤维小肠镜和活检对病因诊断有一定帮助。
1.X线检查
腹部平片可见肠管扩张。小肠造影显示从吻合口逆行进入旷置肠管的钡剂,另有钡剂通过狭窄部位逆行进入旷置的近端肠管,然后再由顺蠕动将钡剂推入吻合口远端,或逆蠕动到吻合部位。
2.超声检查
可探及原结肠病变部位及其近端肠管的扩张。
3.血、尿、便常规检查。
4.小肠抽吸液检查
取小肠液作细菌培养,细菌总数超过100000/立方毫米,即提示小肠细菌过度生长。小肠液中非结合性胆汁酸的测定,常为阳性。此外还可测定小肠液中挥发性脂肪酸,若乙酸>0.8mmol/L,丙酸>0.1mmol/L,丁酸>0.01mmol /L,可提示本征。
5.尿排泄物测定
蛋白质在肠内被细菌分解,患者尿中排泄量随之增加。
6.呼吸试验
盲襻内繁殖的细菌能把14C标记的甘氨酸从胆盐中分解出来并吸收,经过代谢变为14CO2,再运送到血液中,经肺呼出。在口服14C标记的甘氨酸后4小时,可在呼吸气中出现。患本征时14CO2的排出可较正常人高10倍。
7.X线造影或CT检查
可显示出盲襻狭窄、瘘管等小肠病变,以便于诊断。
盲襻综合征应该抑制小肠细菌过度生长,支持治疗即使细菌过度生长得到满意控制,营养支持疗法也是必要的,脂肪泻患者可减少食物中脂肪或用中链三酰甘油代部分脂肪,维生素B12、维生素K以及钙等也应适当补充。应用促动力药有可能清除过度生长的细菌,但对盲襻、多发憩室等解剖异常者能否奏效,同时能否加重原发病的吸收不良。
1.贫血和消化道出血 典型病例为大细胞高色素性贫血,因维生素B12缺乏所致。有时因黏膜损伤致溃疡形成或维生素K缺乏出现皮肤黏膜出血时,可因失血而出现小细胞低色素缺铁性贫血或混合性贫血。偶有消化道大出血。
2.低蛋白血症 70%~90%患者出现低蛋白血症,这是本病的主要表现,主要因肠菌影响氨基酸的吸收以及蛋白丢失所致。可出现营养不良性水肿。
3.体重减轻 由于长期的脂肪、蛋白质、糖类等营养物质消化吸收障碍引起的营养不良所致。