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疾病内容:
斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎,但相似的疾病也可发生于成年人,称为成人斯蒂尔病(AOSD)。曾用名“变应性亚败血症”。临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数和中性粒细胞增多以及血小板增多,严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准,常常需排除感染、肿瘤和其他结缔组织病后后才考虑其诊断。本病男女患病率相近,散布世界各地,无地域差异。好发年龄在16~35岁,高龄发病亦可见到。
疾病鉴别:
1.感染性疾病 病毒感染(乙肝病毒、风疹、微小病毒、可萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等)、感染性心内膜炎、脑膜炎球菌菌血症、淋球菌菌血症及其他细菌引起的菌血症或败血症、结核病、莱姆病、梅毒和风湿热等。 2.恶性肿瘤 白血病、淋巴瘤、免疫母细胞淋巴结病。 3.其他结缔组织病。 4.其他疾病 血清病、结节病、原发性肉芽肿性肝炎、克罗恩病,药物过敏。
疾病原因:
本病的病因尚不清楚,一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。 1.感染 患者发病前常有上呼吸道感染病史,在部分患者血清中发现抗肠耶耳森菌抗体、抗风疹病毒抗体及抗腮腺炎病毒抗体,还有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫复合物,故有人认为成人斯蒂尔病的发病与感染有一定关系。 2.遗传 成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原有关,提示本病与遗传有关,但上述HLA阳性位点与临床表现、诊断及治疗药物的作用均未发现明显的相关性。 3.免疫异常 成人斯蒂尔病患者可存在细胞和体液免疫异常。
常见症状:
本病临床表现复杂多样,常有多系统受累。表现为发热、皮疹、关节痛,其次为咽痛、淋巴结肿大、肝、脾大及浆膜炎等。
需做检查:
1.实验室检查 本病突出表现是患者外周血白细胞总数增高,一般在14×10/L~20×10/L之间,也有报告高达50×10/L,呈类白血病反应。白细胞升高以中性粒细胞增高为主,分类一般在0.9以上,中性粒细胞核左移而嗜酸性细胞不消失。半数以上的患者血小板计数高达300×10/L以上。 血沉明显增快,C-反应蛋白轻或中度升高。血清铁蛋白在疾病活动期明显升高可超过正常水平10倍以上并与疾病活动相平行在合并肌炎时肌酸磷酸肌酶和乳酸脱氢酶等升高。 骨髓象常为感染性特点,粒系统增生活跃,核左移,胞质内有中毒颗粒及空泡变性。骨髓细菌培养阴性。 2.X线表现 本病的X线表现是非特异性的。早期可见软组织肿胀和关节附近骨质疏松反复或持续存在的关节炎则可见关节软骨破坏及骨糜烂。
疾病预防:
1.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳,过度消耗,戒烟戒酒。 2.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。
并发症:
肺不张,肺出血,间质性肺炎及淀粉样变,或出现成人呼吸窘迫综合征,还有个别患者合并消化性溃疡,阑尾炎或胰腺炎等。
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