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`*`疾病内容：	<p>　　淋巴细胞间质性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia，LIP)是一种慢性、进行性、间质性肺炎，多伴AIDS发生。LIP和肺淋巴细胞样增生(pulmonary lymphoidhyperplasia，PLH)可见于各种免疫紊乱情况，如自身免疫性疾病，骨髓移植后慢性移植物抗宿主反应和AIDS患者的肺部表现，目前认为是AIDS确定性疾病(an AIDS-defining index disease)。</p>
疾病鉴别：	<p>　　根据HIV感染史，慢性进行性病程、X线及实验室检查肺活检病理所见及除外其他病原所致间质性肺炎可作出诊断。笔者曾见一例12岁男孩LIP(病理证实)，X线表现为双侧的小蜂窝状阴影，HIV阴性。 LIP需与严重的淋巴浸润性疾病鉴别。</p><p>　　1.与有明显淋巴浸润性疾病鉴别如外源性过敏性肺泡炎、血管免疫母细胞性淋巴瘤、弥漫性淋巴增生和滤泡性毛细支气管炎。</p><p>　　2.在免疫损伤的病人(如AIDS)，卡氏肺囊虫、分枝杆菌感染以及CMV感染应注意鉴别。</p><p>　　3.与支气管相关淋巴组织的淋巴瘤鉴别原发肺脏的淋巴瘤95%是低度恶性的支气管相关淋巴组织的B细胞淋巴瘤，多为局限性，可手术切除。局限于肺脏者预后较好，有肺外表现者预后较差。</p><p>　　</p><p></p>
疾病原因：	<p>　　发病原因淋巴细胞间质性肺炎的病因不明，早产和免疫功能低下常为诱因，病因有以下几种假说： 1.HIV感染 HIV感染导致淋巴细胞增生。</p><p>　　2.HIV伴发EBV感染两者有协同作用。</p><p>　　3.免疫、遗传因素与HLA-DRs相关，HLA-DRs表型者，发生淋巴细胞间质性肺炎的相对风险高达70.1%。还可伴有许多免疫介导性疾病，如自身免疫性溶血性贫血、慢性活动性肝炎、幼年类风湿关节炎、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、重症肌无力和Sjögrens综合征等。</p><p>　</p>
常见症状：	<p>　　起病年龄1岁左右(5～81个月)，以LIP为首发病症的HIV感染患儿平均存活时间为72个月。起病缓慢，为非特异性症状，常见咳嗽、呼吸困难及体重下降。而发热，无力和胸痛、咯血较少见，体格检查见全身淋巴结肿大，唾液腺增大，心率快，呼吸增快，发绀，杵状指。听诊正常或有喘鸣音或吸气末?音。 X线片示肺纹理增加或网点状阴影，肺底呈羽毛状浸润影，可见结节影，肺门淋巴结不大，晚期发展为肺间质纤维化时呈蜂窝肺。CT检查可显示小结节影及毛玻璃状影。肺功能显示肺容量减低、限制性通气功能障碍、肺顺应性降低及弥散功能异常，后者是一个较敏感的监测病情进展指标。</p><p>　　1.病史发病年龄在1岁左右，多有HIV感染史。</p><p>　　2.临床表现症状起病隐匿、缓慢，常见症状为咳嗽、呼吸困难和体重下降。少数有发热、无力和胸痛。</p><p>　　3.体征可见全身浅表淋巴结肿大、唾液腺增大、发绀、心率快、呼吸增快，肺部听诊可有喘鸣音或吸气末啰音。部分患儿可有杵状指、趾及肝、脾肿大。以上特点并结合实验室辅助检查可明确诊断。</p>
需做检查：	<p>　　1.周围血象可见淋巴细胞增多和嗜酸性粒细胞增多。</p><p>　　2.骨髓象可见淋巴细胞、浆细胞和嗜酸细胞增多。</p><p>　　3.血生化检查免疫球蛋白增高，以IgM为主;少数可伴有低丙种球蛋白血症。</p><p>　　4.血气分析表现为低氧血症。</p><p>　　5 病原体检查肺泡支气管灌洗液中查不到任何病原体。肺活检可明确诊断，近年认为纤维支气管镜检和支气管肺泡灌洗同样能确诊。</p><p>　　1.胸部X线双肺纹理增多或网点状阴影，肺底明显呈羽毛状，晚期为肺间质纤维化，呈蜂窝肺影。</p><p>　　2.肺功能示限制性通气障碍，肺顺应性降低及弥散功能下降。</p>
疾病预防：	<p>　　预防方法同AIDS。预防HIV感染：</p><p>　　①传染源的管理：高危人群应定期检测HIV抗体，医疗卫生部门发现感染者应及时上报，并应对感染者进行HIV相关知识的普及，以避免传染给其他人。感染者的血液、体液及分泌物应进行消毒。</p><p>　　②切断传播途径：避免不安全的性行为，禁止性乱交，取缔娼妓。严格筛选供血人员，严格检查血液制品，推广一次性注射器的使用。严禁注射毒品，尤其是共用针具注射毒品。不共用牙具或剃须刀。不到非正规医院进行检查及治疗。</p><p>　　③ 保护易感人群：提倡婚前、孕前体检。对HIV阳性的孕妇应进行母婴阻断。包括产科干预(终止妊娠，剖宫产)+抗病毒药物+人工喂养。医务人员严格遵守医疗操作程序，避免职业暴露。出现职业暴露后，应立即向远心端挤压伤口，尽可能挤出损伤处的血液，再用肥皂液和流动的清水冲洗伤口;污染眼部等粘膜时，应用大量生理盐水反复对粘膜进行冲洗;用75%的酒精或0.5%碘伏对伤口局部进行消毒，尽量不要包扎。然后立即请感染科专业医生进行危险度评估，决定是否进行预防性治疗。如需用药，应尽可能在发生职业暴露后最短的时间内(尽可能在2小时内)进行预防性用药，最好不超过24小时，但即使超过24小时，也建议实施预防性用药。还需进行职业暴露后的咨询与监测。</p>
并发症：	<p>　　可发展至伴呼吸功能不全的肺纤维化，最终并发呼吸、循环功能衰竭。由于缺氧和二氧化碳潴留可以引起多器官损害包括中枢神经系统及心血管呼吸血液消化等系统所以呼吸衰竭时临床表现除原发病症状外主要表现为缺氧和二氧化碳潴留对各个脏器的损害。</p>
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