细胞外胆固醇沉着综合征(extracellular cholesterosis syndrome)即细胞外胆固醇沉着症(extracellular cholesterosis),又称Urbach综合征。由Urbach于1932年首先报道,系手足背和四肢呈紫红色,中央为棕黄色斑块结节的一种病征,这种病损的组织学检查可见细胞外胆固醇沉着,因之而得名细胞外胆固醇沉着症。目前认为本病征与持久性隆起性红斑是同一疾病,是一种慢性血管炎病变。
与其他相似表现皮疹相鉴别,实验室病理检查可助确诊。皮疹作为一种皮肤变化,特别是对急性传染病的诊断很重要。根据皮疹的出现情况和形状,有时可以对疾病作出诊断,而且还能成为采取相应治疗措施的依据,中医推荐卫肤霜治疗, 因服药和使用化妆品而出现皮疹的很多。
本病征的病因未明,与细菌感染的慢性血管炎有关。
本病征在小儿及各种年龄均可罹患。临床上可分两型:
1.Ⅰ型 表现为钱币状斑块和结节,呈具有棕色中央区的紫红色。常发生于手足背,皮损亦可波及肢体、胸背、耳、舌等部位。
2.Ⅱ型 表现为淡紫色斑,其间有散在黄色小结节和丘疹。有的呈斑驳的色素沉着,表皮剥脱,形成奇特的外观。有时类似多形红斑。
两型皆有肝脾肿大,病程缓慢,可能引起功能障碍,但多轻微,几年后可能自然缓解。
本病征根据上述临床特点,结合实验室检查以及皮损活检所见,可以确诊。
可能有氨基酸尿和免疫球蛋白增高。病理检查,皮肤红斑活检显示,血管内皮肿胀和不同程度的血管炎性改变,真皮有密集弥漫的中性和嗜酸性粒细胞浸润,而且细胞外有胆固醇沉着,应做腹部B超检查,可发现肝脾肿大。有时临床症状并不明显但化验检查已显肝功能异常。实验室检查对评估肝脏损害程度及其预后也是必不可少的。
本症发生与个人体质有关,应注意预防感染性疾病,科学锻炼身体应遵遁的原则是,全面锻炼、循序渐进、持之以恒。
1.尽可能使身体各部位、各系统都得到锻炼;
2.尽可能拓宽练习项目和形式,以求发展各类身体素质。 循序渐进,既指运动强度应由小到大,在身体逐步适应的基础上不断提高要求;又指学习动作、掌握技术要从易到难。
1、可引起肝脾肿大和功能受损。肝功能不全使得体内的胆红素升高引起患者出现“三黄”症状,即脸黄、尿黄、巩膜发黄。
2、肝功能不全所导致物质代谢障碍,引发食欲不振、恶心、厌油腻、腹痛、腹胀、呕吐等消化道症状。
3、肝功能不全导致血小板数量及功能异常引起患者会出现牙龈出血、鼻出血等症状。
4、肝功能不全使得肝脏对雌激素的灭活下降,体内的雌激素堆积引起肝掌和蜘蛛痣。