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`*`疾病内容：	<p>　　预激综合征(pre-excitation syndrome)又称吾-巴-怀综合征(Wolff-Parkinson-White syndrome)，系心房与心室间存在附加传导束，又称房室旁道，使部分心室提前激动。小儿发病率为1/1000。跨经房室瓣环存在残留的非特异心肌纤维肌束，其连接心房心室肌，称之为房室旁路。这一异常房室旁路具有房室传导功能，导致心电生理异常表现和快速性心律失常，称之为预激综合征，又称Wolff-Parkinson-White(沃-帕-怀)综合征(WPW综合征)。这一存留的传导旁路是心脏发育过程异常所致。在胚胎发育早期，心房和心室是一连续结构。以后房室间肌性连接逐渐退化消失，以纤维环代替。右侧旁路的形成是由于胎儿在发育过程中不形成房室纤维环，仍由肌纤维束连接，这其中大部分在出生头6个月内肌性结构消失。如6个月后肌束未消失，或房室纤维环未形成者则形成旁路。左侧游离壁旁路的形成主要是胚胎发育过程中房室间肌性连接未退化所致。</p>
疾病鉴别：	<p>　　预激综合征为一心电图诊断，常于心电图检查时偶然被发现，或因发生阵发性室上性心动过速而引起注意。新生儿期预激综合征多于1岁以后可自行消失，或演变为隐型。此与新生儿期传导系统尚保留胚胎期的房室之间心肌纤维的连续有关。大约一半以上的患儿发生阵发性室上性心动过速。有时出现期前收缩。此种心动过速往往反复发作。尤其初次发病年龄在1岁以后者更易复发。预激综合征，心室激动顺序异常，故可产生与心室肥厚或束支传导阻滞相类似的图形。如不注意P-R间期缩短，而仅注意QRS波增宽，往往可造成误诊。B型预激综合征可误诊为左束支传导阻滞，C型可误诊为右束支传导阻滞，鉴别见表1。A型可误诊为右室肥厚，但后者电轴右偏，P-R间期正常。</p><p>　　</p><p> </p>
疾病原因：	<p> 多数预激综合征患者无器质性心脏病，少数见于三尖瓣下移畸形，纠正型大血管错位、三尖瓣闭锁、右位心、心内膜弹力纤维增生症及心肌病等。此外，尚有家族性发病的报道。</p><p>　　1.遗传学特性预激综合征发病年龄因调查人群的基数不同而异，在正常健康人群中为0.01～0.3%，平均为0.15%，在先天性心脏病儿童中，预激综合征的发病率为0.3%～1.0%。预激综合征可发生于任何年龄组，从新生儿、婴儿、到老年，随年龄增长发生率减少，同卵双生子男性多于女性。大多数成人预激综合征心脏是正常的，少数可伴有后天性或先天性心脏病变。旁路虽然是先天的，但它的表现可以在以后数十年发现，呈现获得性疾病表现。预激综合征病人的亲属，特别是多旁路病人的亲属，预激发生率是增加的，提示为获得性遗传形式。Mehdirad报道4个家系发现预激综合征并心室肥厚型心肌病，存在常染色体显性遗传，基因位点7q3。萧建中发现1例为母系遗传的胰岛素依赖型糖尿病家系，患者均合并A型预激综合征，分子生物学检查发现线粒体tRNAILen基因3243位点突变。故认为预激综合征与染色体及基因异常有关，但确切的遗传方式有待深入研究。</p><p>　　2.旁路解剖特点通过心脏电生理研究，目前已证实预激综合征是由于心房与心室间存在附加传导束引起。目前经组织学证实的房室附加传导束有：</p><p>　　(1)房室副束即肯氏(Kent)束：位于房室沟的左侧或右侧，连接心房与心室，预激综合征多由此束引起。</p><p>　　(2)房束副束即詹姆(James)束：为后结间束的另一纤维，绕过房室交界区的上部及中部而与房室束相连。</p><p>　　(3)束室副束又称马汉(Mahaim)束：连接房室交界区与室间隔。以上附加传导束可单独存在或并存。近年来对并发顽固性室上性心动过速的病例采用射频消融术或手术切断附加传导束，术后预激综合征及心动过速消失，进一步证实了这一论点。</p><p>　　</p>
常见症状：	<p>　　预激综合征患者临床症状的发生率变异较大。轻者可无症状，重者导致明显血流动力学改变。症状主要由房室折返性心动过速所致，心率可达200～300次/min。大部分心动过速虽引起症状，但不致命。只有少数患者形成室颤并有猝死危险。</p><p>　　1.心动过速房室旁路介导的心动过速最易发生在婴儿期，1岁之内60%～90%心动过速自然消失。但是，婴儿期自然消失的心动过速，约1/3在以后，尤其在4～6岁年龄段将再发作。多数婴幼儿心动过速发作因无明显症状而被漏诊。在“无休止性”心动过速，可表现为面色苍白、精神差、食欲差等。</p><p>　　2.心功能不全持续异常的心动过速可导致心功能不全，最多见于持续性交界区反复性心动过速(permanent junctional reciprocating tachycardia，PJRT)，这种危险源于心室率过高与持续的心动过速，临床称为心动过速性心肌病。由于早期，特别是在儿童，心动过速不易被发现和诊断，常被误诊为扩张型心肌病。当心动过速经适当的治疗而被控制后，心动过速性心肌病多好转直至恢复正常。</p><p>　　3.猝死在预激综合征儿童，房颤经由旁路快速传导引起室颤而有猝死的危险。</p>
需做检查：	<p>　　一般常规检查无异常。应常规做心肌酶测定，血电解值、pH值和免疫功能等检查。常规做心电图、超声心动图和胸片检查。预激综合征的心电图改变，一般分为典型及变异型两种：</p><p>　　1.典型预激综合征</p><p>　　(1)P-R间期缩短：婴幼儿0.08s以内，年长儿0.10s以内，成人0.12s以内。</p><p>　　(2)QRS波时间增宽：婴幼儿在0.08s以上，年长儿0.10s 以上，成人0.12s以上。</p><p>　　(3)QRS波型：开始部分粗钝，挫折，形成预激波。</p><p>　　(4)P-J时间：正常，婴幼儿0.20s以内，年长儿0.24s以内，成人0.26s以内。典型预激综合征是由于房室副束或房束副束及束室副束并存而产生。根据预激图型分为3型：①A型：预激的心室肌为左室后底部，预激波和QRS波主波在V1、V2和V5、V6导联均向上。②B型：右室外侧壁预激，预激波和QRS主波在V1、V2导联向下，而V5、V6导联向上，电轴左偏。③C型：左室侧壁预激，预激波及QRS波在V1、V2导联向上，而V5、V6导联向下，电轴右偏。</p><p>　　2.变异型预激综合征可仅有P-R间期缩短，而QRS波正常，由房束副束引起，又称L-G-L综合征求意见(Lown-Ganong-Levine syndrome);或仅有QRS波增宽，并有预激波而P-R间期正常，由束室副束引起。典型预激综合征最常见，新生儿期A型较B型多，年长儿两型近似。B型多见于器质性心脏病病人。</p>
疾病预防：	<p>　　对长期预防复发的治疗，并不是药物对每个病人都有效。事实上，一些药物可增加房室折返心动过速的发生频率，这是因为药物仅延长旁路前传不应期，而不延长旁路逆传不应期，因此房性期前收缩时，更易在旁路发生前传阻滞而诱发心动过速。口服两种药物，如奎尼丁和普萘洛尔，或普鲁卡因胺和维拉帕米，能够影响折返环的前传，逆传两支的传导能力，Ⅲ类药物，如胺碘酮或索他洛尔对延长房室结和房室旁路传导可能会有效。根据临床情况，对房室折返性心动过速，用药史或电生理药物筛选可用来决定最合适的药物治疗。对于心房颤动伴快速心室率者，当病人接受治疗后应做诱发心房颤动实验，确定心室率是否被控制。病人旁路不应期很短，不是药物治疗的对象，因为常规药物治疗不能使旁路不应期产生有意义的延长。</p>
并发症：	<p>　　预激综合征患者存在房室旁路，其电生理性能和正常房室传导系统不同，故易发生折返性心律失常，如阵发性室上心动过速、心房颤动、期前收缩等，其中以阵发性室上性心动过速最常见，发生率为60%～70%。</p><p>　　1.预激综合征合并阵发性室上性心动过速房室旁路具有短不应期和传导上全或无的特点，不出现递减传导或传导延缓。房室旁路可前传及逆传，小儿前传及逆传有效不应期平均值分别为231ms及310ms，和正常房室传导系统有完全不同的生理特性。房室交界区前传不应期较房室旁路短，传导时间较旁路慢，从而形成了折返环路，此环路包括心房肌、房室传导系统、心室肌及房室旁路。适时的房性或室性期前收缩(以房性为多)，正值其中一条径路未脱离不应期而不能下传时，激动只能从另一条径路下传到心室，当心室激动波抵达前一径路远端时，该径路已脱离不应期而能应激，激动遂能通过并逆传到心房，形成房室间折返激动(reentry)，如循环不已，即为环形运动性心动过速(circus movement tachycardia，CMT)。激动在折返环路运行的时间长于环路中任何部分的有效不应期，有可激动的间隙，故环形运动可持续进行。预激综合征并发的CMT分为顺传型和逆传型，因房室旁路的传导慢，不应期长，激动大多通过正常通道下传即顺传型，而逆传型少见。房室旁路具有逆传功能，不能前传，称为隐匿性房室旁路。在窦性心律时，P-R间期正常，QRS波时限正常，无预激波，这类病人仍然可以发生顺向型环形运动性心动过速。据报道，阵发性室上性心动过速病例中，大约30%为隐匿型房室旁路引起。发生顺传型CMT的心电图特征与显性房室旁路一致。但隐性房室旁路并发心房颤动时，由于旁路无前传功能，故心房颤动的心室率不致过快。预激综合征有两条旁路，环形运动在两条房室旁路中环行，也可出现类同逆传型CMT的心电图表现，但甚为少见。</p><p>　　2.预激综合征合并束支阻滞</p><p>　　(1)预激综合征并右束支阻滞：不完全性A型预激综合征并不完全性与完全性右束支阻滞时，右束支阻滞的QRS起始部有预激波;②QRS终末部分宽钝，Ⅰ、aVL、V5、V6仍有较宽的S波，V1由rsR型转为RsR’或R型。完全性预激综合征合并不完全性或完全性右束支阻滞时，右束支阻滞图形波完全掩盖。预激综合征图形消失以后，可显示出右束支阻滞图形。不完全性B型预激综合征合并不完全性与完全性右束支阻滞时，可掩盖部分右束支阻滞的特征。QRS起始部有预激波，QRS终末向量仍指向右前，在V1导联形成qR、QR或R型。V5、V6似呈RS型。完全性B型预激综合征可完全掩盖不完全性右束支阻滞图形。合并完全性右束支阻滞时，V1可呈Qr型，r波的存在，是完全性右束支阻滞惟一的表现。短P-R间期综合征合并右束支阻滞，表现为P-R间期<0.12s，QRS波群呈完全性或不完全性右束支阻滞图形。</p><p>　　(2)预激综合征合并左束支阻滞：预激综合征并左束支阻滞的机会更少见，可使诊断更为困难。A型预激综合征并左束支阻滞时，仅表现为预激综合征，左束支阻滞图形被掩盖。B型预激综合征本身的心电图特征就与左束支阻滞图形有着相似之处，即使合并有完全性左束支阻滞，也无法作出明确的诊断。预激波消除后，才能显示出左束支阻滞的存在。短P-R间期综合征合并左束支阻滞时，应与B型预激综合征相鉴别。前者V1～V3导联r波振幅较小，占时间较短，而后者r波较宽，在V3以左导联多呈高大R波。</p><p>　　3.预激综合征合并心房颤动和扑动儿童预激综合征合并心房颤动及扑动较成人少见(2%～5%)，且心房颤动明显多见于心房扑动。预激综合征合并心房颤动的发生机制有：①房室反复性心动过速触发心房颤动;②旁路本身的作用，旁路心室端成树根状，旁路插入心室端的心肌传导阻力小，逆传速度比前传速度快，多条旁路同时参与传导时，激动可逆传心房，如心房肌处于易颤期，则可诱发心房颤动。除旁路以后，心房颤动可消失;③心房肌电生理异常、心房扩大和压力升高等是心房颤动不易终止的重要因素。心电图特征：①P波消失，代之以f波;②心室率快速不匀齐，一般比单纯心房颤动时的心室率快，可达180次/min以上;③QRS波群宽大畸形，典型的预激综合征图形，QRS起始部有预激波;④QRS波群易变性大，心室率快速时，QRS波群宽大畸形的程度加重。心室率减慢以后，预激波减小，QRS畸形的程度较轻;⑤心房颤动终止后，窦性心律呈预激综合征图形;⑥心房颤动多由期前收缩诱发;⑦P-R周期<220ms者，易发生心室颤动。</p><p>　　4.预激综合征并发心室颤动预激综合征不仅易并发心房颤动，而且在心房颤动的基础上又可诱发心室颤动，但少见。其机制：①旁路不应期缩短，多条旁路参与传导。适时的房性期前收缩经旁路下传进入心室肌易颤期，诱发室性心动过速及心室颤动;②预激综合征诱发心房颤动以后，快速的心室率可使心排血量下降，心肌缺血缺氧，使室颤阈值下降，快速的心房激动经旁路下传心室，诱发心室颤动。</p><p>　　心电图表现：①窦性心律呈预激综合征图形，适时的房性期前收缩下传心室触发心室颤动;②预激综合征合并心房颤动，心室率快速时诱发室性心动过速或心室颤动。</p><p>　　本病本身可并发心动过速性心肌病、室颤、甚至猝死。</p>
修改原因：