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`*`疾病内容：	<p>　　系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤。临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现，如皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、中枢神经系统、血液系统等等。该病在世界范围内均有出现，患病率为4/10万～25/10万，亚洲及黑人患病率较高，我国的患病率为70/10万～75/10万。女性发病明显多于男性，约为10∶1，育龄妇女为发病高峰，老人及儿童也可患病。本病属于中医学的阴阳毒、阳毒发斑、蝴蝶斑、日晒疮、鬼脸疮、面游风等病证范畴。</p><p></p><p>　　《灵枢·顺气一日分为四时》讲："夫百病之所始生者，必起干燥湿、寒暑、风雨、阴阳、喜怒、饮食、居处"。本病阴阳失调为纲，燥、湿、寒、暑、风、雨、饮食、居处等均起一定作用。《素问·生气通天论》言："凡阴阳之要，阳密乃固，两者不和，若春无秋，著冬无夏，因而和之，是谓圣度，......阴平阳秘，精神乃治"。《阴阳应象大论》言："阴胜则阳病，阳胜则阴病。阳胜则热，阴胜则寒。......喜怒不节，寒暑过度，生乃不固。故重阴必阳，重阳必阴。" 又说：一阳胜则身热，腠理闭，喘粗为之俯仰，汗不出而热，齿干以烦冤......阴胜则身寒汗出，身常清，数栗而寒，寒则厥......此阴阳更替之变，病之形能也。......审其阴阳，以别柔刚，阳病治阴，阴病治阳，定其血气，各守其乡"以上记载说明阴阳平衡不生疾病，若不平衡则生阴阳偏胜偏衰的疾病。《金匮》所载阴阳毒病实为阴阳偏盛偏衰的一种类型，如"阳毒之为病，面赤斑斑如锦文，咽喉痛，唾脓血。......升麻鳖甲汤主之。阴毒之为病，面目青，身痛如被杖，咽喉痛。......升麻鳖甲汤去雄黄蜀椒主之"。《医宗金鉴》注云："异气者，......此气适中人之阳，则为阳毒，适中人之阴，则为阴毒"。中医认为不论阳毒阴毒，总有体质素虚的基础。其后因各种因素导致阴阳失衡，而邪毒乘虚而入，表现为"阴"者为阴毒，表现为阳者为阳毒。阴阳之间又可变化，故曰"阴阳毒无常也"，也说"各得中则和"。即在治法上以"中"为主，调节阴阳为原则性治法。但有邪毒时应以药石以攻邪，邪去正乃复。邪去后正未复时还需调节阴阳扶正以祛邪。总之中医对红斑性狼疮的认识与西医对本病的认识精神上是一致的。即西医主要着眼于免疫调节失衡方面，实质上也是阴阳失衡。本病有遗体体质因素也即是中医的秉赋不足。西医认为红斑狼疮有病毒感染，非但是潜伏存在也可急发，且发作时咽痛是一特殊征候，可因之而急剧死亡。作者医疗实践中因咽痛而死亡者已有数例。中医对本病的观察是详细的。且能提纲挈领，在治法中，尤其是升麻鳖甲汤的治法至今看来仍有一定的道理和优越之处，待在治法中详论。</p>
疾病鉴别：	<p> 中医诊断：</p><p> ①热毒炽盛型：</p><p>　　高热或高热不退，面及其他皮肤红斑、出血斑，日光照射后病情转剧或骤发，也可对各种可疑致敏食物(如海鲜、厚味、贝壳类、鲜牛奶等)，甚至可疑致敏抗生素(如青霉素、先锋霉素)及降压药(如肼苯哒嗪、心得安)等、某些中药(如含朱砂汞、铅类中成药)发生过敏并使发热增剧或病情恶化。发热时面红。蝶形红斑色紫红。高热时烦躁口渴喜冷饮、关节酸痛、肌肉疼痛无力、目赤唇红、烦热不眠、精神恍惚。严重时神昏、谵语、抽搐，并可见吐血、衄血、便血等出血症状。舌质红或紫暗或红绛、可口舌生疮、苔黄腻或黄干或白腻或光面舌，脉弦数，大便秘结、小便短赤。</p><p>　　②阴血虚亏型：</p><p>　　长期低热，手足心热，心烦无力，懒言，面浮红，自汗、盗汗，腰关节疼痛，舌质红、镜面舌或苔白，脉细数而软。</p><p>　　③毒邪攻心型：</p><p>　　心悸、心慌、气短、胸闷、烦热、自汗、面色苍白、四肢逆冷，脉细弱或结代，舌质淡、苔薄白(此型包括心脏全心炎)。</p><p>　　④肾阴亏损型：</p><p>　　此型多为毒热侵及肾脏，出现肾阴亏损症状。多见于病程后期，出现肾功能不全、氮质血症甚至尿毒症。主证有腰痛、腿疼、足疼、四肤无力、面部发热、甚或口舌生疮、五心烦热、精神萎靡，有时有低热、浮肿，脉沉细软，舌体胖嫩，舌质淡或尖红。</p><p>　　⑤邪热伤肝型：</p><p>　　胁痛，腹胀，月经失调，皮肤红斑、瘀斑、失眠、头晕，纳呆，可有闭经、痛经。检查常有肝脾肿大、肝功能异常、血小板减少、白细胞减少等。</p> 西医诊断标准：<p> 系统性红斑狼疮(SLE)诊断标准:之一、国内诊断标准1982年中华医学会风湿病学专题学术会议(于北京)制订</p><p>　　1. 临床表现：①蝶形或盘形红斑。②无畸形的关节炎或关节痛。③脱发。④雷诺氏现象和/或血管炎。⑤口腔粘膜溃疡。⑥浆膜炎。⑦光过敏。⑧神经精神症状。</p><p>　　2.实验室检查：①血沉增快(魏氏法>20mm/h)。②白细胞降低(<4000/mm3)和/或血小板降低(之80000/mm3)和/或溶血性贫血。③蛋白尿和/或管型尿。④高丙种球蛋白血症。⑤狼疮细胞阳性(每片至少2个或至少两次阳性)。⑥抗核抗体阳性。</p><p>　　凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。确诊前应注意排除其他结缔组织病、药物性狼疮症候群、结核病以及慢性活动性肝炎等。不足以上标准者为疑似病例，应进一步作如下实验室检查，满6项者可以确诊。</p><p>　　进一步的实验检查项目：①抗DNA抗体阳性(同位素标记DNA放射免疫测定法，马疫锥虫涂片或短膜虫涂片免疫荧光测定法)。②低补体血症和/或循环免疫复合物测定阳性(如PEG沉淀法，冷环蛋白浏定法，抗补体活性测定等物理及其他免疫化学、生物学方法)。③狼疮带试验阳性。④肾活检阳性。⑤Sm抗体阳性。对临床表现不明显但实验室检查拟诊断SLE患者，可暂称为亚临床型SLE。</p><p>　　之二、国际诊断标准1982年美国风湿病协会制订</p><p>　　1.蝶形红斑：面颊部固定红斑，扁平或隆起，在颧骨的隆起部及/或鼻梁上弥漫分布。</p><p>　　2.盘状皮疹：具有粘着性鳞屑和毛囊角质栓的隆起红斑。萎缩性疤痕可发生于陈旧病灶。</p><p>　　3.日光敏感：据病人的病史或医师观察，暴露部位的皮肤对阳光产生异常的反应。</p><p>　　4.口腔或鼻咽部溃疡，常为无痛性。</p><p>　　5.无畸形的关节炎，具有疼痛、肿胀或渗出、压痛，侵犯1个以上的远端关节。</p><p>　　6.浆膜炎：①胸膜炎：有可靠的胸痛病史或听到胸膜摩擦音，或有胸膜渗出的证据。或②心包炎：经心电图证实，或有心包摩擦音，有心包渗出的证据。</p><p>　　7.肾脏病变：①持续性蛋白尿超过0.59/24h，未作蛋白定量测定者蛋白定性超过+++。②管型尿：可见红细胞管型、血红蛋白管型、颗粒管型、透明管型或混合管型。</p><p>　　8.神经系统病变：①癫痫样发作，或②精神症状。两者均与药物影响或已知代谢障碍(如尿毒症、酮症酸中毒及电解质紊乱等)无关。</p><p>　　9.血液系统病变：①溶血性贫血，有网状细胞增多症，或②WBC减少，随机检查2次以上总数低于4000/mm3，或③淋巴细胞减少，随机检查2次以上总数低于1500/mm3，或④血小板减少，在无药物影响下，血小板低于10万/mm3。</p><p>　　10.免疫障碍：①LE细胞阳性，或②抗DNA，抗天然DNA抗体效价异常，或③抗sm，存在抗sm核抗原抗体，或④梅素血清反应假阳性至少持续6个月，并为梅毒螺旋体固定法或荧光螺旋体抗体吸收实验证实。</p><p>　　11.抗核抗体阳性，免疫荧光或类似试验测定抗核抗体效价异常，并无药物影响。</p><p>　　凡具备以上11项中的4项以上可确定诊断。</p> 西医诊断鉴别：<p> SLE常被误诊为其他疾病，在SLE确诊前易误诊的疾病有：</p><p>　　1.类风湿性关节炎</p><p>　　2.风湿热</p><p>　　3.白塞病 </p><p>　　4.雷诺病或综合征</p><p>　　5.急性肾盂肾炎</p><p>　　6.再生不良性贫血</p><p>　　7.原发性血小板减少性紫癜</p><p>　　8.肺结核</p><p>　　9. 胸膜炎</p><p>　　10.心肌炎</p><p>　　11.肾病综合征</p><p>　　12.急性肾小球肾炎</p><p>　　13.慢性肾小球肾炎</p><p>　　14.妊娠毒血症</p><p>　　15.血栓性静脉炎</p><p>　　16.无菌性脑膜炎</p> <p></p>
疾病原因：	<p>　　(一)发病原因</p><p>　　病因尚不明。目前公认本病系自身免疫病，据临床及实验研究，认为与下列因素有关。</p><p>　　1.遗传因素 5%的病人有家族发病史。患者亲属中如同卵孪生DR2、DR3姐妹、母女等患本病的机会更多。晚近免疫遗传学研究证明，大多数病人与 DR2或DR3相关。当C4a缺乏时SLE患病率增高。T细胞受体同SLE的易感性亦有关联。TNF-α低水平可能是狼疮性肾炎的遗传基础。</p><p>　　2.环境因素本病常在下列因素作用下发病或者使病情恶化：</p><p>　　(1)病毒感染：许多事实提示本病可能与慢病毒(C型RNA病毒)感染有关。NZB/NEW F1小鼠组织中分离出C型RNA病毒，并在肾小球沉积物中查到抗C型病毒抗体。在人类发病中尚未证实与任何病原体有直接关系。病原体可能只是一种多克隆B细胞刺激因素而促发了本病。</p><p>　　(2)日光及紫外线：25%～35%的SLE病人对日光过敏。大多学者认为本病与日光中的紫外线有关。紫外线的照射使皮肤的DNA转化为胸腺嘧啶二聚体提高了免疫原性，并使角质细胞产生白介素1，增强了免疫反应。</p><p>　　(3)性激素：本病发病女性远较男性为高，但在儿童和老年人此种差别并不明显，提示生育期体内雌性激素水平对SLE的发病起重要作用。妊娠时SLE病情的变化亦与性激素水平有关。妊娠初3个月病情加重，与孕妇血中雌激素水平增高有关。此后由于孕酮水平迅速增高，孕酮与雌二醇的比值相应增高，从而使病情相对稳定，产后孕激素水平降低，病情可能再度加重。晚近发现，SLE患者血清中泌乳素值升高，导致性激素的继发性变化，其机制有待进一步研究。</p><p>　　(4)药物：有些药物是半抗原，一旦进入已处于超敏状态的SLE体内则诱发免疫应答而诱发SLE症状。此类药常见者有：青霉素、链霉素、头孢菌素、磺胺类、保泰松、金制剂等，通常停药不能阻止病情发展。另一类是引起狼疮样综合征的药物，如肼屈嗪、普鲁卡因胺、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼等。此类药物长期和较大量应用时患者可出现SLE的临床症状和免疫学改变。这类药物性狼疮样综合征在停药后症状能自行消退或残留少数症状不退。药物引起狼疮样综合征与特发性红斑狼疮的区别为：①临床表现轻，累及肾、皮肤、神经系统少;②发病年龄较大;③病程较短和轻;④血中补体不减少;⑤血清单链DNA抗体阳性。</p><p>　　(5)生物制品及血制品：通过大量的临床实践证实，生物制品如丙种球蛋白、疫苗、转移因子、干扰素、免疫核糖核酸等对亚临床型SLE患者来说是急性发作的敏感激发因子，一旦激发病情急性发作，即使停药也不能终止其发展。临床对SLE患者输血(包括血浆、血有形成分、白蛋白等)可造成不可逆转的病情恶化，甚至死亡。由此说明生物制品及输血皆为SLE的诱发因素或恶化因素。</p><p>　　(6)食品：国内外的临床资料均证实，日常饮食成分对SLE的发作有不可忽视的作用。在我国诱发SLE发作的食品中，最常见者为无鳞鱼(海鱼有巴鱼、台巴鱼及刀鱼，淡水鱼为黑鱼、鲶鱼)、干咸海产品(各种鱼干、海米等)。另外含补骨脂素的食物，如芹菜、无花果等;含联胺基因的食物，如蘑菇，烟熏食物等;含L-刀豆素类的食物，如苜蓿类种子、其他豆菜类，也与本综合征有关。这些常被临床工作者及病人所忽视，严重地干扰了或影响了病程的转归。</p><p>　　(7)情绪及心理状态：长期处于紧张情绪状态及过度受压抑状态者，或已处于静止状态的SLE者，一旦受到严重精神刺激或者情绪过度受抑制，则容易诱发病情急性发作，此种情绪效应是通过神经-免疫-内分泌网络起致病作用。这种情况在SLE的女性多见，因为女性的神经免疫内分泌调节作用较男性弱，起关键作用的还是雌性激素对该网络的调控作用较雄性激素弱。</p><p>　　3.免疫反应异常一个具有 LE 遗传素质的人，在上述各种诱因的作用下，使抗体的免疫稳定机能紊乱，表现为B淋巴细胞高度活化而产生多种针对自身组织，包括细胞核及各种核成分、细胞膜、细胞质、各种组织成分的自身抗体，其中尤以抗核抗体为重要。引起B细胞功能亢进的原因有以下几方面：①抑制性 T细胞丧失，不仅在数量上，且其功能亦降低，使其不能有效地调节B细胞，从而使大量自身抗体形成而致病。②有人认为是由于辅助性T细胞功能过强，引起免疫调节障碍，产生大量自身抗体。③亦有人提出可能是单核细胞或巨噬细胞的活力过度，通过产生某种因子，刺激辅助性T细胞，或直接刺激B细胞，引起自身免疫。④有人在狼疮鼠中发现早期有B细胞的过度活跃，但没发现调节T细胞的缺陷，提出产生自身抗体的B淋巴细胞株逃脱了T细胞的控制调节，即在T淋巴细胞调节功能正常时，亦能产生自身抗体。</p><p>　　</p>
常见症状：	<p>　　1.早期表现最常见的早期症状为发热、疲劳、体重减轻、关节炎(痛)。较常见的早期表现为皮损、多发性浆膜炎、肾脏病变、中枢神经系统损害、血液异常及消化道症状等。</p><p>　　2.系统性表现</p><p>　　(1)发热：85%以上的病人于病程中可有不同程度发热，有的可长期持续发热而无其他症状及明显的实验室发现，但多伴有ANA阳性。发热多见于急性起病者，部分病人高热与继发感染有关，尤其多见于长期接受大剂量激素治疗的病人，但多数病人发热为本病的固有特征。</p><p>　　(2)关节肌肉症状：有关节痛者占90%以上，常为先发症状，且常与皮损、发热和其他内脏损害同时发生。典型的特征为发作性对称性关节痛、肿胀，常累及手指的远端小关节、指间关节、掌指关节、腕关节和膝关节，也可累及其他关节。与类风湿关节炎相比，本病关节炎发作仅持续数天，可自行消退，间隔数天到数月后又可再度复发。发作消退后，不伴有骨质侵蚀、软骨破坏及关节畸形。长期应用糖皮质激素的病人，5%～10%发生股骨头或肱骨头坏死。</p><p>　　约半数病人于病情恶化期可出现肌痛和肌无力，尤其上、下肢近端明显。在梳头和爬楼梯时可出现肌无力，其发生与长期应用大剂量激素有关。约10%病例可发生多发性肌炎。</p><p>　　(3)皮肤损害：80%的病例可出现皮肤损害，以皮疹为最常见，亦是本病的特征性表现。皮疹表现多种多样，有红斑、丘疹、毛囊丘疹、水疱、血疱、大疱、结节、毛细血管扩张、紫癜、瘀血斑、渗液、糜烂、结痂、坏疽、溃疡、萎缩等，可为其中之一种或几种同时或先后发生，全身任何部位均可发生。典型皮损为发生在面部的蝶形红斑，对称性分布于双侧面颊和鼻梁，边缘清楚，为略微隆起的浸润性红斑(图3)。初起为丹毒样或晒斑样，以后逐渐变为暗红色，有时红斑可出现水疱和痂皮，继之出现粘着性鳞屑、毛囊角质栓和毛细血管扩张。皮疹在光照后加重，可在1～2周之后自行消退。皮疹消退后多形成瘢痕和发生色素沉着或色素脱失和萎缩。有时皮疹可累及下颏、双耳、头皮和颈部。皮疹复发常发生于病情恶化期。20%～30%的病人对日光过敏，表现为暴晒日光后，皮肤暴露部位(面部和前臂伸侧)可发生皮疹，偶尔出现全身性荨麻疹或大疱样皮损，可伴有瘙痒感或灼痛感。光过敏严重时可诱发皮外型系统性红斑狼疮。</p><p>　(4)血液学：几乎所有病人在病程中都可出现血液学改变，其中以贫血为最常见，这与微血管病变、铁的利用障碍、慢性肾脏病变等因素有关。约10%病人可出现自身免疫性溶血性贫血，常伴有脾大，以致被误诊为脾功能亢进。虽然本病溶血性贫血的发生率较低，但显示这种特征的直接Coomb试验阳性率高达65% 以上。该试验阳性而又无溶血表现者，其红细胞表面常覆有C3或C3裂解产物。有溶血表现者，其红细胞膜既覆有C3又覆有IgG，有时也可仅覆以IgG，这种抗体属温性抗体。此外，本病的冷凝集素也可引起溶血性贫血。本病的另一个血液学异常为输血反应的发生率高，且反应程度也较严重，往往对本病可造成不可逆转性病情恶化，甚至造成死亡，临床工作者必须对此高度警惕。另外，形成次要血型抗原的抗体也明显升高。个别病人可发生再生障碍性贫血，但对激素治疗反应良好。白细胞减少也是本病常见的血液学表现，中性粒细胞和淋巴细胞都减少，后者中的T细胞和B细胞均可减少。淋巴细胞减少与病情活动有关。本病对感染的反应性不良，即使继发严重感染，白细胞也无明显升高。本病白细胞减少是由于体内存在抗白细胞抗体而导致白细胞溶解破坏所致。白细胞减少的另外原因是骨髓生成障碍，系血清中存在抑制骨髓细胞形成因子所致。白细胞除在量的方面有减少外，尚有质的异常，表现为吞噬功能降低及产生白细胞趋化因子减少。</p><p>　(5)肾脏病变：最为常见。对本病进行常规肾活检显示，几乎都有肾损害，仅半数病例有临床症状。狼疮肾脏病变主要为肾炎和肾病综合征。狼疮性肾炎病人的尿中可出现红细胞、白细胞、蛋白和管型。肾功能早期正常，随着病程延长，肾功能亦逐渐恶化。晚期可出现尿毒症。尿液镜检时，在高倍镜下每视野红细胞和白细胞数大于5个，提示有肾小球肾炎;如果中段尿中红细胞和白细胞数持续大于5，则提示为活动性损害，若尿中经常有少量蛋白则更是如此。尿中其他成分也可相继出现，开始可有透明管型、细颗粒管型，继而出现粗颗粒管型、白细胞管型、红细胞管型。狼疮肾炎可发展为肾病综合征，出现渐进性水肿，从下肢开始，并可累及疏松组织如眼睑等。重者可发生胸腔积液、腹水，血浆总蛋白低于35g/L，白蛋白/球蛋白比例倒置，尿蛋白排出量每天在3g以上，血胆固醇高于 7.8mmol/L，蛋白电泳示α2β球蛋白升高，而γ球蛋白在蛋白尿显著时降低。狼疮肾病综合征常见于膜型肾小球肾炎、弥漫性增殖型肾小球肾炎，偶见于局灶性增殖型肾小球肾炎。高血压是狼疮肾炎的特征表现，由各种类型的肾脏病变所引起。一旦出现高血压，则意味着肾脏的病变在恶化，因此，有效地控制高血压对于控制SLE的病程起重要作用。</p><p>　　本病也可发生肾小管损害，中度以上的肾小球病变伴有间质性肾炎，可引起肾小管酸中毒，但通常较轻。个别病例以肾小管酸中毒为主要临床特征。肾小管受损主要由于免疫复合物沉淀于肾小球间质所致。肾盂肾炎也是本病常见的并发症，它可加重肾实质的病变，加重病情。肾脏病变最终引起功能不全，是本病的死亡原因之一。</p><p>　　(6)心血管系统症状：系疾病本身及长期接受激素治疗所致。心脏损害见于2/3以上的病人，包括心包炎、心肌炎和心内膜炎等，其中以心包炎为最常见。慢性心包病变有心包纤维增厚，可无临床症状或症状很轻，仅表现为反复发作性胸痛。少数病人心脏听诊时可闻及一过性心包摩擦音。急性心包炎常有心包积液，并可引起心包填塞症状。</p><p>　　2%～8%病人有冠状动脉病变，系免疫复合物沉积于冠状动脉引起局部血管炎，长期接受激素治疗所引起的高脂血症、肾性高血压长期加重心脏负荷等因素引起。常表现为心绞痛、心肌损害及心力衰竭等。</p><p>　　心肌炎较心包炎少见，但也为本病的主要表现，可为全心炎的一部分，并容易波及心脏传导系统。本病心肌炎的临床表现为心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常和传导障碍。心衰时用洋地黄治疗无反应，且容易中毒，应用激素则反应良好。</p><p>　　狼疮性心内膜炎常累及二尖瓣叶、腱索及主动脉瓣造成相应的心瓣膜病变，以瓣膜反流为主。临床上极易误诊为风湿性心脏病(二尖瓣病变或主动脉瓣病变，或者联合瓣膜病变)。心脏外科对瓣膜病变矫正后，心衰症状可暂时缓解，但数月或数年后心衰症状更加恶化，甚至导致死亡。对此心血管外科工作者必须提前仔细鉴别心脏瓣膜病变的病因，并权衡手术利弊。</p><p>　　部分病人早期可有肢端痉挛、血栓性静脉炎和闭塞性脉管炎。个别病例尚可发生急进性冠状动脉瘤，既可为血管壁内型，也可为血管壁外型。此外与血管炎、激素诱发高血脂、肾性高血压有关，因而本病心肌梗死发病率较高，也是本病的另一死亡原因。</p><p>　　(7)呼吸系统：见于50%～70%的病人，胸膜、肺实质和肺血管均可受累，其中以胸膜炎为最常见，表现为发作性胸痛，持续数小时至数天不等，有时伴有不同程度的胸腔积液，可为单侧也可为双侧，还可累及纵隔胸膜。肺实质病变有几种非特异性改变，即毛细支气管扩张、肺泡隔斑点性缺损、全肺局灶性小泡性肺气肿、慢性肺间质纤维化。最常见的肺功能障碍为气体弥散功能下降，肺活量下降。狼疮性肺炎多累及肺的1叶或数叶，呈一过性肺小片状浸润，常于数天后消失，并具有多部位、游走性复发的特征。本病肺炎最严重的症状为持续性肺泡型浸润，通常可累及双下肺野，起病急骤，临床表现为重度呼吸困难、呼吸过速、缺氧、发绀，此种肺部病变的病死率极高。少数病例发生肺间质纤维化，表现为</p><p>　　缓进性呼吸困难，呼吸过速和缺氧，病程长者可引起肺动脉高压。</p><p>　　由于毛细血管漏出和弥漫性肺血管炎，故偶尔可引起严重的肺泡出血和肺水肿，其症状类似肺出血-肾炎综合征。此种病人多在短期内死亡。</p><p>　　(8)消化系统：可发生于半数以上的病例，表现为腹痛，尤以狼疮危象为明显，常误诊为急腹症。可伴有腹水，且常反复发作。胃肠道血管炎是本病非特异症状，多为一过性。少数病人可发生溃疡性结肠炎、胰腺炎和食管运动障碍。肝大是本病的一种常见体征。常有不同程度的肝功能改变，这种改变与疾病本身的性质、药物中毒有关。狼疮性肝炎经治疗后肝功能可很快恢复正常，药物所致者停药后肝功能即恢复正常。肝大者常伴有脾大。少数病人可出现腮腺肿大，易误诊为腮腺炎。还可发生舍格伦综合征。</p><p>　　(9)神经系统症状约见于50%以上的病人，常累及中枢神经系统，可出现各种形式的神经病和精神病,如神经官能症,癫痫,脑器质性病变,脊髓和周围神经病变等。精神、神经系统症状可以是首发症状，但更常见于病程中或晚期，有人称此为狼疮脑病或神经精神型红斑狼疮。</p><p>　　①癫痫：为常见的中枢神经病变之一，发生率为15%，儿童患者更高。癫痫发作成为SLE最危险的急症之一，其发作绝大多数为大发作，少数可为小发作、精神运动性发作。通常对抗癫痫治疗反应良好，但很难完全控制症状，糖皮质激素治疗可降低其发作阈值。</p><p>　　②头痛：约占10%，可表现为波动性头痛、周期性偏头痛，多伴有其他全身症状如发热、皮损等，与病情活动有关。</p><p>　　③中枢神经系统血管病变：约见于15%的病人，表现为脑血管病变，其中以偏瘫失语者略多，其他有轻瘫性横贯性脊髓炎、截瘫、假性脑瘤、小脑和锥体外系或丘脑下部功能障碍、舞蹈症、脑神经麻痹、无菌性脑膜炎、吉兰-巴雷综合征、周围神经炎、蛛网膜下腔出血和视野盲点等。</p><p>　　④周围神经病变：表现为各种感觉和运动障碍，尤以下肢明显的感觉运动障碍，四肢呈手套、袜套样感觉减退，麻木疼痛，有时为紧束性疼痛或刺痛。少数病例表现为肢体发作性抽搐，伴有轻度感觉障碍。周围神经病变多为一过性，经治疗后，随病情缓解可自行消失。这些症状可能是因为继发于血管炎，伴随神经营养不良而发生的变化。</p><p>　　⑤多动症：表现为舞蹈症，可呈全身性或半身性，常为首发症状，可反复发作。</p><p>　　⑥颅内高压症或无菌性脑膜炎：前者表现为剧烈头痛、呕吐，后者表现为头痛、呕吐、脑膜刺激征。</p><p>　　⑦精神失常：常见于大多数病例，可以是SLE的首发症状，但多数在病情加剧时才出现。最常见的精神症状是抑郁状态。另一种常见的精神障碍是精神分裂症样表现，可能与脑血管炎、脑器质性损害有关。反复发作者预后较差，常遗留有痴呆、人格障碍、智力低下。以呆滞抑郁为主的精神障碍起初表现为表情淡漠、少言、逐渐出现失眠、直视、表情呆滞、动作迟缓、记忆力差、不识亲友、生活不能自理等。以兴奋为主的精神障碍表现为失眠、多梦、情绪高涨、表情轻松、说话滔滔不绝、口若悬河、哭笑无常、甚至打人骂人。激素治疗伴随的精神障碍表现为失眠、多梦、兴奋、多语、焦虑、易激动、继之可出现幻觉、情感障碍、哭闹、乱语、打闹、拒绝治疗等。其他精神障碍一般出现于病情活动期、病危期和晚期，多伴有脑器质性病变。</p><p>　　(10)五官症状：多表现有眼部症状，以眼底改变为主，其特征为视网膜有白色渗出，出血，水肿，视盘水肿，小动脉变细，边界有清楚的棉花状渗出物，内含细胞样体。还可发生结膜炎、浅表性巩膜炎。个别病例表现为顽固性牙痛、牙周脓肿。</p><p>　　(11)淋巴结：本病常有不同程度的淋巴结肿大，以腋窝处淋巴结肿大为明显，其次为颈部，偶尔可发生全身淋巴结肿大。内脏淋巴结肿大多见于肺门、纵隔和支气管分叉处，后者可引起肺中叶综合征。</p><p>　　(12)狼疮危象：系本病的一种恶化表现。其表现为高热，全身极度衰竭和疲乏，严重头痛和腹痛，常有胸痛。还可有各系统的严重损害如心肌炎、心力衰竭和中枢神经系统症状，表现为癫痫发作、精神病和昏迷，伴发局部感染或败血症等。如肾脏受累，肾功衰竭可导致死亡。</p><p>　　</p>
需做检查：	<p>　　1.血常规及血沉最常见的是不同程度的贫血，多为正细胞正色素性贫血，少数为溶血性贫血，有抗红细胞性抗体，约15%病人Coomb试验阳性。白细胞多在(2.0～4.0)×109/L，其中中性粒细胞或淋巴细胞降低。淋巴细胞降低与SLE的活动性有明显关系。有继发感染时，白细胞可升高。若无感染，即使高热也无白细胞升高。1/3的病人有轻度血小板下降。活动期血沉多增速。</p><p>　　2.尿常规可有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿或脓尿。</p><p>　　3.生化检查可有转氨酶升高，浊度试验异常。当有肾功能不全时，BUN、肌酐可升高。然而蛋白电泳多示有γ球蛋白升高，此种改变通常与病情活动性平行，可随着病情好转而降低，因此也可作为病情动态观察的一项指标。</p><p>　　4.免疫学检查</p><p>　　(1)狼疮细胞：即LE细胞，是由于病人血清中存在的抗核蛋白抗体作用于已受损的细胞核，使核蛋白发生变化，形成圆形的无结构的均匀体，该均匀体被中性粒细胞吞噬即形成LE细胞。用瑞氏染色，可见在1个较大的粒细胞中含有1个圆形无结构的烟雾状紫红色均匀体，并将中性粒细胞的核挤到一边。若该种均匀体未被吞噬，而被许多中性粒细胞所包围，则可形成所谓的“玫瑰花结”。该试验方法为取病人血液使其凝固，在37℃保温2h，捣碎血块，离心沉淀，取淡黄色上层白细胞涂片进行瑞氏染色，在光学显微镜下检查。此法阳性率为50%～80%，其阳性率与检查时间、次数、是否经过治疗等有关。通常在病情活动期及晚期阳性率较高，应多次进行，甚至需要几十次检查才能发现LE细胞。LE细胞对SLE的诊断并无特异性，还可见于皮肌炎、硬皮病、类风湿关节炎、急性白血病等。由于方法繁杂，受检查人个体影响和药物影响且阳性率较低，日益不为人们所采用。目前采用简便可靠的抗核抗体代之，两者具有同等的临床意义。</p><p>　　(2)抗核抗体谱：①抗核抗体(ANA)：是对各种细胞核成分抗体的总称。SLE的ANA阳性率高达95%，其滴定度较高，大于1∶80的ANA对 SLE的诊断意义大。ANA对SLE也无特异性，也可见于其他结缔组织病，如硬皮病、舍格伦综合征等，但其阳性率和滴定度较低。周边型及均质型多见于 SLE，有一定诊断意义。②抗dsDNA抗体，对SLE特异性高，阳性率为50%～80%，抗体效价随病情缓解而下降。③抗Sm抗体，特异性高，SLE病人的阳性率是20%～30%。本抗体与SLE活动性无关。④其他自身抗体，抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗组蛋白抗体等，均可出现阳性。 SLE可出现的多种自身抗体。</p><p>　　(3)抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、生物学假阳性反应物(即假阳性的梅毒试验)，均针对基本上相同的磷脂抗原。抗体在血管内能抑制血凝，但有此抗体的患者不但无出血倾向，反而容易发生动脉与静脉的血栓形成，此外也常发生习惯性流产与血小板减少症。以上诸症状及抗磷脂抗体共同构成抗磷脂综合征。</p><p>　　(4)SLE其他自身抗体：针对红细胞膜抗原的抗体出现抗人球蛋白试验阳性，还有抗粒细胞抗体、抗血小板抗体和抗淋巴细胞抗体。对高尔基体、核糖体的抗体，针对细胞框架成分、微纤维等的抗体。约1/3的病例类风湿因子阳性。</p><p>　　(5)免疫球蛋白：多数病人IgG、IgM升高，这是体内存在多种自身抗体造成的。</p><p>　　(6)补体：半数病人有低补体血症。血清总补体(CH50)，C3含量降低，可间接反映循环免疫复合物含量增加，与病情活动有关。补体分解物C3a，C5a增加也代表病情活动。检测循环免疫复合物方法甚多，但无一令人满意者。</p><p>　　</p>
疾病预防：	1.人群预防<p>　　(1)加强普查与宣传：加强对自身免疫性疾病的流行病学的调查工作，建立专科咨询门诊，组织病友会，及时发现病人。</p><p>　　(2)提高医务人员的诊治水平：随着免疫学及其他基础医学的发展，自身免疫性疾病的研究也相应发展，因此加强理论学习，不断提高医务人员诊断及治疗本类疾病的水平，是早期发现，及时治疗的重要措施。</p><p>　　(3)开展并逐渐普及自身免疫性疾病的实验室检测技术：有些自身免疫性疾病的组织病理改变已很明显，但无典型的临床表现，因此需要免疫检测技术的协助，其中包括检测对某种自身免疫性疾病有特殊诊断意义的抗体。</p><p>　2.个人预防</p><p>　　(1)一级预防：尽量避免诱发机体免疫反应因素，是预防自身免疫性疾病的关键。</p><p>　　①保持乐观的情绪：现代免疫学研究证明，机体的免疫功能同样受神经和内分泌因素的调节，因此保持乐观的情绪对维持机体的正常免疫调节功能是很重要的。</p><p>　　②坚持锻炼身体：体育锻炼或参加适宜的体力劳动是增强体质、提高机体抗病能力的重要方法。体育锻炼可加强人体对外界环境变化的适应性，减少发病机会，如做保健操、练气功、散步、打太极拳、温水擦身或温水浴等。</p><p>　　③劳逸结合：中医历来主张饮食有节，起居有常，不妄作劳是强身健体的主要措施。生活规律，节制饮食，劳逸适度，才能保持精力充沛和体魄健壮，避免外在致病因素的侵袭。</p><p>　　④避免诱发因素：例如当夏季到来时，阳光直射，容易加剧SLE病人的皮肤损害，甚至引起全身病情的波动，曝晒加上劳累常使病情剧烈变化，发生脑、心损害。需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏、复方二氧化钛软膏、10%对氨安息香酸软膏等，其他如寒冷、X射线等过多暴露接触，也能引起本病的加剧，不可忽视。</p><p>　　⑤预防感染：预防链球菌感染是减少自身免疫性风湿性疾病发病的重要环节，病人常表现咽痛、咳嗽等呼吸道感染症状。可选用适当的抗生素进行治疗。应根治感染病灶，如慢性扁桃体炎、鼻窦炎、慢性中耳炎、龋齿等。</p><p>　　⑥避免滥用药物：目前医源性疾病日见增多，已引起医学界的广泛重视。由于许多药物免疫药理作用尚不完全清楚，所以滥用药物就容易使一些具有半抗原性质的物质进入体内，从而引起免疫病理损害，产生各种自身免疫性疾病。例如青霉素、青霉胺、氯丙嗪、避孕药等，容易诱发SLE。而肼屈嗪类降压药、抗惊厥药如苯妥英、普鲁卡因胺、异烟肼等，这些药物长期使用后，可发生类似SLE的症状，体内可查到自身抗体，但停药后不久，症状可自行消退。</p><p>　　(2)二级预防：</p><p>　　①早期诊断：SLE的早期表现，反复间断发热、关节肿痛、疲乏无力，血清学检查γ球蛋白增高，或检出自身抗体，对这类病人要警惕自身免疫性疾病，需进一步检查。也可试用增加细胞免疫功能的淋巴因子一类的药物，如转移因子、干扰素等，达到抑制、消除抗原的作用，进行诊断性治疗。</p><p>　　②早期治疗：</p><p>　　(3)三级预防：</p><p>　　①患者应节育，避免妊娠：妊娠与分娩可诱发系统性红斑狼疮发生，也是加重病情的重要因素，而且自然流产和死胎的几率较正常人要高出数倍。</p><p>　　②坚持治疗：特别对使用激素和免疫调节剂者应定期复查，在医生指导下用药。对系统性红斑狼疮的死亡原因如肾功能衰竭、感染、狼疮性脑病、心力衰竭等更应坚持治疗。</p><p>　　</p>
并发症：	<p>　　1.过敏本病易发生药物过敏，且表现较重，一旦过敏则不容易逆转或病情恶化，有时疾病处于相对稳定期，接受致敏的药物即可引起病情急性发作如持续性高热等，容易引起过敏的药物常见者有：青霉素类、头孢菌素类、磺胺类、雌激素、普鲁卡因胺、苯妥英钠等，故狼疮病人禁用以上药物。</p><p>　　部分病例对一些食品容易发生过敏，对病情的危害性与上述药物基本相似。特别是对动物性肉食容易发生过敏。如狗肉、马肉、羊肉等，故应告诫患者谨慎食用，以免恶化病情。</p><p>　　2.感染是常见的并发症，也是最常见的死因及病情恶化的主要因素。易感染的原因与长期接受免疫抑制剂、尿毒症及疾病本身免疫功能低下有关。肺炎、肾盂肾炎及败血症是最常见的并发症。致病菌可为金黄色葡萄球菌、奴卡菌、大肠杆菌、变形杆菌、结核菌、隐球菌及病毒等。</p><p></p><p>　　(1)月经异常和合并妊娠： ①月经：少数患者在月经期前病情加剧或恶化，有的月经期前皮疹显著或仅当月经时出现，少数有关节痛或有关节炎现象，有的在SLE活动期间约6～8个月的时间内每月月经后延。常在病情缓解且激素减量至中等度时月经周期恢复正常。②妊娠：大部分患者在妊娠后第1个月至产后16周内SLE病情加剧，特别是原有心血管和肾脏损害者。已缓解或病情极轻时妊娠时不一定恶化。</p><p>　　(2)淋巴结、胸腺、腮腺及眼异常：①淋巴结： SLE病情活动时半数病例有淋巴结肿大，淋巴结病和肝、脾肿大一样以小儿多见。②胸腺：少数SLE患者有胸腺瘤，并有SLE者和重症肌无力并存，还有重症肌无力患者以后诊断为SLE。重症肌无力病例中SLE的发病率是1%。胸腺切除对病情无改善，重症肌无力者胸腺切除后还可发生SLE。③腮腺：SLE腮腺肿大者占8%。疾病活动期半数为单侧腮腺肿大。一组病例唾液腺肿大占12%，④眼部表现：SLE的眼受累可十分严重。发生全结膜炎和视网膜病变。视网膜病变有血管炎性病变包括白色渗出物(细胞状小体)、出血、视网膜水肿和乳头水肿。</p>
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