Plummer-Vinson综合征又称Paterson-Kelly综合征或缺铁性吞咽困难,以缺铁性贫血、吞咽困难和舌炎为主要表现,好发于30~50岁的白种妇女性,男性少见,中国人罕见。
一般可以确诊,无须鉴别。血红蛋白、红细胞、MCH、MCV、MCHC 均减少,血清铁降低,结合铁升高,呈现缺铁性小细胞性贫血。部分病例出现血清中维生素B12和B6浓度减低,胃酸缺乏。常在上食管侧位前壁发现为偏心性、宽度不足2mm,连续拍片即可见到。罕见有一个以上的蹼,此类病人有可能并发口腔癌。
有关本病的病因,目前尚不清楚。多数人认为,缺铁是本病最基本的因素。这是因为铁的不足引起上皮层的改变,导致吞咽困难。例如患缺铁性贫血病人往往同时有上食管蹼。缺铁是本征的最基本的原因,好发于偏食者,但因缺铁性贫血患者并不都有吞咽困难,故缺铁并非唯一的原因,可能还与B族维生素缺乏、体质、种族及家族等因素有关。至于妇女发病率高的原因可能是由于吞咽困难减少了含铁饮食的摄入,加上妇女月经期铁的丢失所致。婴儿偶发该病,很可能是先天性的原因,也可能与缺铁贫血有关。
临床主要表现为吞咽困难、咽部异物感,吞咽困难呈间歇性,不伴疼痛,常发展为持续性。多见缺铁性贫血表现,如食欲不振、乏力、心悸、苍白、匙状指(趾)及脱发。还常伴有口角炎、舌炎、舌光滑、萎缩、乳头消失。多数患者X线及食管镜检查发现咽下部、食管上部有隔膜型粘膜赘片。实验室检查几乎均有缺铁性贫血,血清铁浓度明显降低,部分有恶性贫血。
1.有缺铁性贫血、吞咽困难、舌炎的临床表现。
2.食管钡餐造影或食管镜检查在咽下部食管上端有隔膜样粘膜赘片。
实验室及辅助检查:
血常规:缺铁性小细胞低色素性贫血
X线检查:如疑有蹼,需依靠荧光电影检查,常在上食管侧位前壁发现偏心性,宽度不足2mm的蹼。
胃镜检查:可发现光滑的、有色的隔膜状孔,有偏心的开口,位于环咽肌水平以下,薄膜状蹼。
缺铁是本病的基本因素。由于铁的不足导致含铁酶系统缺乏影响黏膜代谢,引起上皮层的改变,形成食管蹼,导致咽下困难。在无食管扩张的早期,病例大多数仅采用铁剂治疗即可使吞咽困难消失。因此,尽早补铁治疗贫血,可使吞咽困难迅速改善。但因缺铁性贫血患者并不都有吞咽困难,故缺铁并非唯一的原因,可能还与B族维生素缺乏、体质、种族及家族等因素有关。需要及时补充维生素。
易并发咽及上段食管癌。预后大多良好,个别病例可迁延不愈。Plummer-Vinson 综合征病人约40%并发萎缩性胃炎、30%恶性贫血,还有50%黏液性水肿。部分病人血液中,可检出甲状腺和胃壁细胞抗体。食管蹼也有呈现在某些皮肤病人中,如大疱性表皮松解症、Sjogren 综合征。