心包肿瘤非常罕见,原发性良性心包肿瘤有脂肪瘤、分叶状纤维性息肉、血管瘤和畸胎瘤。原发性恶性包肿瘤为间皮细胞瘤和肉瘤,分布广泛,常浸润组织。继发性肿瘤,直接从胸腔内扩散累及心包,最常见的是支气管肺癌和乳房癌。
心包肿瘤的临床诊断并非困难,但以心包病变之症状为首发表现的部分患者,常易延误诊断。当原发肿瘤病变以确定,而出现心包积液,心律失常等,且不能以心脏原发病变来解释时,应高度警惕转移性心包肿瘤的可能,确诊有赖于通过心包液检出恶性肿瘤细胞。但应多次细胞穿刺抽液,且应尽量抽尽,行病理检查,对及鉴别诊断具有重要意义。超声心动图及心包腔内充气造影对诊断及鉴别诊断亦有较大的帮助。
心包肿瘤易误诊为结核性心包炎,需严格鉴别,而误诊为此病的原因主要有以下几点可能性:
(1)两者均可发病较隐袭,心包积液症状可轻可重。
(2)均可出现逐渐消瘦、低热。
(3)两者均可出现血性心包积液。
(4)结核性心包炎为过去国内最为多发的心包疾病。
(5)缺乏对心包转移肿瘤的认识及警惕性。
另外本病还需与病毒性心肌炎、心包炎、心肌梗塞并发心包炎等相鉴别。
心包原发性肿瘤可能从胚胎残余发展而来,包括畸胎瘤 (最常见)、心包囊肿、脂肪瘤、血管瘤、平滑肌纤维瘤等良性肿瘤。
心包继发肿瘤远较原发性肿瘤多见。其中以体内诸器官恶性肿瘤转移到心包为常见,如乳腺癌、阿杰金氏病、白血病和恶性黑色素瘤等;恶性肿瘤直接蔓延到心包,常见为支气管肺癌、乳腺癌、纵隔恶性肿瘤(精源细胞瘤、胚胎原性癌、嗜铬细胞瘤等)。
一、原发性心脏肿瘤
很多心包肿瘤无特征性症状与体征,或早期无症状与体征,或出现很晚,或偶尔发现,或尸检才发现等等。心包原发性肿瘤的症状与体征可大致分为两类。
1.心包肿瘤本身引起症状与体征
(1)嗜铬细胞瘤本身引起的高血压症状;
(2)间皮细胞瘤或肉瘤引起的心包腔内出血;
(3)恶性心包肿瘤引起的发热、乏力和胸部疼痛及闷胀不适。
2.心包肿瘤所引起的心包压塞症状与体征
(1)干咳、气促、端坐呼吸;
(2)少数病例可闻心包摩擦音,导致心包压塞时出现类似“缩窄性心包炎”的症状与体征。如肝肿大、颈静脉怒张、静脉压升高,脉压小、奇脉等。
心包肿瘤的诊断有一定困难,往往在诊断其他疾病时,经仔细分析才考虑到心包肿瘤。
1.心影轮廓异常,局部突出而不规则,或呈结节状,X线检查发现心包上的局部钙化区。
2. 反复发作心包渗液,特别是血性渗液,但缺乏炎性病变的病史和症状(如结核等)。
3.无明显原因、难以控制的心力衰竭,特别是有显著静脉压升高、肝脏肿大、腹水或持久性水肿者,应高度怀疑心包肿瘤。
4.无法解释的胸痛,有脉压小、奇脉和上腔静脉阻塞现象等。
5.CT和MRI检查可明确心包肿瘤的诊断。
二、继发性心脏肿瘤
多为心包积液和心包压塞症状和体征,而原发器官恶性肿瘤的症状、体征往往重于心包肿瘤的症状和体征,因此无特征性。有时尸检才发现心包转移性肿瘤。
当诊断原发病性癌性病灶(如肺癌等)时,若发现心包及心脏形态异常,同时伴有心包积液和心包压塞时,应考虑心包继发性肿瘤的可能。经心包穿刺抽出血性液体时,诊断成立。
特殊检查
1.X线检查
心影形态变化、心影扩大、心包积液、胸膜腔少量积液,畸胎瘤可见心包钙化区。 2.彩声多普勒超心动图检查
可显示突出于心包的肿块和心包积液。
3. CT检查可提示部分肿瘤的部位和性质
如心包囊肿:①2/3位于右前心膈角,位于在膈肌上; ②典型的泪滴状”伏在心包旁,边缘光滑锐利。③囊壁薄,大部份含纯清液体。CT值0-20HU(图52-10)。
又如心包间皮瘤:①心包不规则增厚,前缘可见类结节样组织肺物。 ②心包内大量积液,并双侧胸腔积液,右冠状动脉钙化(图52-11)。
4.心血管造影检查:在诊断十分困难时,可显示心外压迫区。
1963年,Wilson收集文献报道的心包良性肿瘤 29例,1/4在2岁以下。1974年,Deenadayalu等综合报道31例, 其中以心包良性肿瘤(如心包脂肪瘤)较为常见。同年,Shumaker报道手术切除右心室发生的脂肪瘤1例。1976, Hartveit等报道1例心包膜多发性血管瘤造成心包压塞而致死。在过去20多年内,偶见心包多发性血管瘤、心包内嗜铬细胞瘤、心包乳头状瘤、心包平滑肌纤维瘤等报告。1974年,Besterman等报道1例心包内嗜铬细胞瘤, Larsen等报告1例心包乳头状瘤。心包囊肿临床上最多见,为心包发育障碍所致。
1953年,Dave等报告恶性畸胎瘤和间皮细胞肉瘤13例。1957年, Robertsen报告恶性畸胎瘤和间皮细胞肉瘤。1962年,Towers报告原发性心包肉瘤。1964年,Pader报道切除平滑肌肉瘤1例。1975年, Fine在分类表上列入恶性血管内皮细胞瘤。1980年, Patrick报告心包间皮细胞瘤导致恶性心肌梗塞1例。
继发性心包肿瘤预后极差,但早期发现和及时治疗,可望缓解病人的痛苦,延长病人的生命。
肿瘤治疗的本身可以引起一系列的并发症,这在心包肿瘤的病例上也同样会发现。其中包括:
(1)心包肿瘤本身引起的并发症:胸腔积液;
胸水:病人常表现为呼吸困难、咳嗽和胸痛。也有的起病时无症状。由于肺扩张受到机械性限制,致使肺容积减少而易于发生肺不张和反复感染。典型的体征可有叩诊浊音、呼吸音减低及语颤减低。胸疗X线检查可明确积液的存在与否。应仔细检查有无同时存在的纵隔淋巴结肿大。
心包积液:心包积液有的可无症状,尤其发展较慢者;有些可有心前区、肋弓下和上腹部疼痛或有静脉怒张、低血压。心包填塞的典型症状为静脉怒张、心音低远和奇脉。查体可出现心界扩大、颈静脉充血、肝肿大、静脉压升高及Ewart症。胸片和胸透均有助于诊断。心电图上有低电压及广泛的改变。心动超声图测及2个回波可资确诊。
(2)心包肿瘤治疗手段引起的并发症:抗肿瘤药物引起的并发症,放射治疗引起的并发症,免疫治疗的并发症,手术治疗的并发症;
(3)心包肿瘤治疗中的并发症:感染。
随着肿瘤治疗学的发展,感染已成为癌症病人最常见的合并症和主要死亡原因。这与肿瘤病人存在一系列感染易感因素不无关系:机体免疫缺陷、屏障防御破坏、粒细胞减少及肿瘤本身引起水肿、糜烂、溃疡、坏死、压迫和梗阻均有利于感染的发生。