浓缩胆汁综合征又称先天性免疫性溶血性肝炎(Congenital-Immunological Hemolytic Hepatitis),胆栓综合征(Bile-Plug Syndrome)胆汁浓综合征(Coneentrated Bile Syndrome)。系指新生儿溶血病后,出现明显的梗阻性黄疸。
根据临床症状和实验室检查可以确诊。本征应与新生儿肝炎及先天性胆道闭锁等器质性肝外胆道梗阻相鉴别。1.黄疸在出生后数小时至48小时内出现。 2.黄疸持续3周以上。3.血清胆红素增高,并具有梗阻性黄疸的特征。4.絮浊试验阴性。5.母婴血型不合,新生儿有溶血性疾病的临床表现。
多种新生儿溶血症均可引起本病。由于过度溶血,胆汁中的胆红素增加,造成胆汁的浓度升高,随后胆汁浓缩,形成胆栓(bileplug)。这些胆栓聚集一起形成胆汁栓,从而引起梗阻性黄疸。另外,高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀,导致继发性肝内胆汁淤滞,本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同。
胆红素通过胆道排入肠道,在肠道细菌的作用下,生成粪胆原,大部分随大便排出体外,小部分被肠道吸收入血最后通过肾脏随尿排出,称为尿胆原。临床上利用胆红素尿胆原检测对鉴别阻塞性黄疸、溶血性黄疸与肝细胞性黄疸有重要的价值。尿胆红素阳性,尿胆原阴性,血清胆红素浓度升高,以结合胆红素为主。
本病主要是Rh不合或AB血型或其他血型不合引起的,故应积极主动进行婚检以及孕检。饮食要清淡,应进低脂肪高蛋白饮食,因高脂肪食物可以刺激胆囊收缩而引起腹痛。多摄取高纤维的食物,如蔬菜,水果,完全谷物等. 限制胆固醇的摄取量.绝对不吃内脏,蛋黄等富含胆固醇的食物. 多补充维生素K,如:菠菜,花椰菜等都有丰富含量. 禁食易产生气体的食物,如:马铃薯,甘薯,豆类,洋葱,萝卜,汽水饮料,以及酸性的果汁,咖啡,可可等.
容易并发肝内胆汁淤滞,新生儿溶血等疾病。肝内胆汁淤积是婴幼儿的一种严重的胆汁淤积肝病,常因病因不清,现代医学尚缺乏特效治疗,半数患儿可发展成肝硬化,多在2~15岁因肝功能衰竭而死亡。肝功能损害严重,尤其是直接胆红素高于间接胆红素,总胆汁酸显著增高。