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`*`疾病内容：	<p> 狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害，同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。狼疮肾炎(LN)是SLE的重要临床组成部分。肾脏受累的临床表现有蛋白尿、红细胞尿、白细胞尿、管型尿及肾小球滤过功能下降和肾小管功能减退。肾脏损害的严重程度与SLE的预后密切相关，肾脏受累及进行性肾功能损害是SLE主要死亡原因之一，应引起临床足够重视。</p>
疾病鉴别：	<p> 中医诊断：</p><p> (1)热毒炽盛：证候：证见高热不退，出血倾向明显，如皮下瘀斑、衄血尿血，烦渴饮冷，甚则神昏、谵语、抽搐。或见关节红、肿、疼痛，舌质红绛，脉洪大或数。本型多见于急性活动期。</p><p>　　(2)肝肾阴虚：证候：证见两目干涩，手足心热，口干咽燥，发脱齿摇，腰膝酸软或疼痛，大便干结，或长期低热盗汗，舌红少苔，或阴虚火旺而见尿赤、尿热或血尿;或阴虚阳亢而见头晕耳鸣等。本型多见于亚急性期或慢性期。</p><p>　　(3)脾肾阳虚：证候：证见全身乏力，四肢不温，腰膝酸软，足跟疼痛，纳少腹胀，大便稀散，小便不黄，舌润体大或淡胖而边有齿痕。甚者有畏寒肢冷，水肿严重。</p><p>　　(4)气阴两虚：证候：既有倦怠乏力。少气懒言、恶风易感冒等气虚见证，又有低热盗汗、五心烦热、口燥咽干等阴虚见证，或可见畏寒而手足心热、口干而饮水不多，大便先干后稀等气虚、阴虚交错的表现。若气阴两虚进一步发展则可出现阴阳两虚的表现。</p> 西医诊断标准：<p> (一)诊断标准</p><p>　　1. 1982年3月23日中华医学会风湿病学专题学术会议于北京制订了系统性红斑狼疮诊断(参考)标准。</p><p>　　临床表现：①蝶形或盘形红斑;②无畸形的关节炎或关节痛;③脱发;④雷诺现象(或)血管炎;⑤口腔粘膜溃疡;⑥浆膜炎;⑦光过敏;⑧神经精神症状。</p><p>　　实验室检查：①血沉增快(魏氏法>20mm/1小时);②白细胞降低(<4×l09/L)和(或)血小板降低(80×109/L)和(或)溶血性贫血。③蛋白尿(持续十或十以上者)和(或)管型尿。④高丙种球蛋白血症。⑤狼疮细胞阳性(每片至少2个或至少两次阳性)。⑥抗核抗体阳性。</p><p>　　凡符合以上临床和实验检查6项者可确诊。确诊前应注意排除其他结缔组织病、药物性狼疮症候群、结核病以及慢性活动性肝炎等。不足以上标准者为疑似病例，应进一步作如下实验室检查，满6项者可以确诊。</p><p>　　一步的实验室检查项目：①抗核糖核酸(DNA)抗体阳性(同位素标记DNA放射免疫测定法);②低补体血症和(或)循环免疫复合物测定阳性(如PEG沉淀法，冷球蛋白测定法，抗补体活性测定等物理及其他免疫化学、生物学方法);③狼疮带试验阳性;④肾活检阳性;⑤体细胞突变(Sm)抗体阳性。</p><p>　　临床表现不明显但实验室检查足以诊断系统性红斑狼疮者，可称为亚临床型系统性红斑狼疮。</p><p>　　2.1982年美国风湿病学会(ARA)修订的诊断标准</p><p>　　(1)面部蝶形红斑;(2)盘状红斑狼疮，(3)日光过敏;(4)关节炎，不伴有畸形;(5)胸膜炎、心包炎; (6)癫痫或精神症状;(7)口、鼻溃疡;(8)尿蛋白0.5g/日以上或有细胞管型;(9)抗核糖核酸(DNA)抗体、抗体细胞突变(Sm)抗体、狼疮细胞、梅毒生物学试验假阳性;(10)抗核抗体阳性(荧光抗体法);(11)溶血性贫血、白细胞减少(4.0×109/L以下)，淋巴细胞减少(1.5×109/L以下)，血小板减少(100×109/L以下)。</p><p>　　以上11项中4项或4项以上阳性者确诊为系统性红斑狼疮。</p><p> 西医诊断依据： </p><p>　　1. 诊断要点(1)已确诊为SLE时，如有尿液异常，结合高血压、水肿等临床肾损害表现和肾功能减退的实验室证据，即可成立LN的诊断。(2)常规检查不能确诊者，应作特异性检查，如抗核抗体测定、补体测定、冷球蛋白测定、抗天然DNA抗体测定等。(3)肾活检。可以明确病理类型和与其他原因所致的肾炎鉴别。对无肾脏表现的LN可以早期诊断。(4)对无肾外表现的狼疮肾炎患者，可采用非暴露部位外观正常的皮肤作活体组织检查，可发现真皮与上皮连接处有IgG和(或)IgM和(或)C3 等沉积，有利于早期诊断。 </p><p> 2.活动性病变的诊断(1)化验指标：①血中免疫球蛋白增高;②抗核抗体或抗DNA抗滴度升高，免疫复合物阳性，上述各项补体成分下降;③血及尿FDP增高。(2)肾活检病理，①肾小球局灶性坏死;②细胞增生程度严重;③基膜铁丝圈样改变;④电镜发现内皮下及系膜区电子致密物沉积较多，核染色质碎片较多及苏木紫小体;⑤肾小球小动脉症;⑥广泛性间质性炎症。非活动性病变的证据是纤维化、毛血管壁增厚、透明样变等。</p><p> 西医鉴别诊断：</p><p> 由于本病临床表现多种多样，故误诊率较高，临床上本病必须与以下疾病相鉴别。</p><p>　　1.原发性肾小球疾病如急、慢性肾炎，原发性肾小球肾病。这类疾病多无关节痛或关节炎，无皮损，无穷器官受累表现，血中抗dsDNA阴性。</p><p>　　2.慢性活动性肝炎本病也可出现多发性关节炎、疲劳、浆膜炎、抗核抗体阳性、狼细胞阳性、全血细胞下降，也可有肾炎样尿改变，但一般肝肿大明显，有蜘蛛痣、肝病面容及肝掌等肝病表现，必要时可行肝活检。</p><p>　　3.发热应与并发感染鉴别 SLE并发感染时经细心检查可发现感染灶，无其他疾病活动的表现如关节痛、皮疹等。同时，并发感染时血沉和C反应蛋白均可升高，而狼疮活动时血沉可升高，而C反应蛋白常不变或轻度升高。此外，应注意与痛风、感染性心内膜炎、特发性血小板减少性紫癜、癫痫、混合性结缔组织病等鉴别。</p><p>　</p> <p> </p><p> </p><p> </p><p> </p><p> </p><p> </p>
疾病原因：	<p> 西医病因：</p><p> 本病是机体对内源性（自身)抗原所发生的免疫复合物性疾病，并伴有T细胞功能紊乱。本病患者血清中可查得多种抗自体组织成分的抗体，其中抗DNA抗体，尤其是抗双链DNA （天然DNA)抗体的作用较肯定，患者循环免疫复合物可分离成天然及单链DNA抗体及抗原；由患者肾小球上洗脱的免疫球蛋白抗体可与天然及单链DNA抗原结合。1．体液免疫的变化其中DNA和抗DNA抗体形成免疫复合物起主要作用。（1)病毒触发因素：较多的研究证实本病与一种RNA病毒——C型病毒有关。C型病毒一方面可能损害组织细胞，使之释放出DNA具有抗原性；另一方面可能由于这种病毒具有逆转录酶，使病毒本身的RNA复制成DNA，而使人体产生的抗DNA抗体，既抗病毒复制产生的DNA，又抗人体DNA。（2)细菌内毒素及脂多糖触发因素：有人将细菌的脂多糖成分注入小鼠，观察到可促使小鼠组织的DNA向血循环释放，并具有分裂素的作用，促进B淋巴细胞活化，产生抗体，从而认为此类物质有促进DNA抗原抗体复合物生成的作用。（3)自体组织破坏释放DNA：本病患者体内存在着淋巴细胞的细胞毒性抗体。中等分子量的可溶性DNA免疫复合物经过血液循环至肾脏（或其他脏器)而沉积于肾小球。2．细胞免疫：抑制性T细胞功能及数量下降。其原因是患者血清中存在着细胞毒抗体（抗淋巴细胞或胸腺细胞抗体)，从而破坏了T细胞。抑制性T细胞下降，一方面可直接减小对抗体形成的抑制，另一方面可能因释放淋巴因子以灭活辅助性T细胞的能力下降，而辅助性T细胞促进抗体产生的能力增加，总的使机体体液免疫（抗体生成)旺盛。3．遗传因素的影响本病患者中有相同疾病家族史者占0．4％～3．4％，以单卵或双卵双胎均发病者较多见。</p><p> 中医病因：</p><p> 本病的病因，内因多属素体虚弱，外因多与感受邪毒有关，其中正虚以阴虚最为重要，邪毒以热毒最为关键。临床观察表明：本病的患病率以女性为多，特别是好发于青春期及妊娠哺乳期妇女，而女子属阴，多种生理活动，如月经、妊娠、哺乳等，均易伤及阴分，有病之后也以阴虚证候最为常见。因此，阴虚是本病的关键病机之一。当然，阴虚除体质因素外，还可能与过度劳累、七情内伤、房室不节等因素有关。此外，许多患者因日光暴晒后发病或病情恶化;发病之后又以热毒炽盛为突出表现，这是本病的发生与热毒有关的证据。至于阴虚火旺和热毒炽盛与肾脏损害如水肿、高血压、蛋白尿、血尿、肾功能减退等的关系，与其他原发性肾炎的机理大致相同。</p><p> 发病机理：</p><p> 狼疮性肾炎是典型的自身免疫复合物性肾炎。DNA-抗DNA抗体是引起肾脏损害的主要免疫复合物，此外其他自身核内成分如Sm、SSA，甚至肾小球基底膜(GBM)、肾小管基底膜(TBM)及相应自身抗体也可能参预肾脏免疫病理损伤。免疫复合物引起SLE肾脏损害的途径，现认为有三种可能：①循环免疫复合物沉积于肾小球。②原位免疫复合物形成。③少数为抗-GBM，抗-TBM抗体型肾炎。沉着于肾组织的免疫复合物激活补体系统，引起一系列免疫损伤的炎症反应，导致局部组织细胞的坏死，血管内凝血以及毛细血管通透性的增加。T细胞功能紊乱参预其免疫发病机制，抑制性T细胞功能及数量降低，辅助性T细胞活性增高，促进了体液免疫的亢进。遗传因素、病毒感染、紫外线照射可能在DNA抗原暴露，正常免疫屏障功能的破坏，疾病活动的激发等环节起一定的作用。</p><p> 中医病机：</p><p> 阴虚和热毒是本病的关键病机，阴虚易火旺，热毒易炽盛。阴虚火旺与热毒炽盛，一为虚火，一为实热，二者同气相求，肆虐不已，戕害脏腑，损伤气血，且随着病情的迁延，病机变化愈益复杂。本病急性期多表现为一派热毒炽盛之象；若病情没能得到及时有效的控制，则可由邪热伤阴而出现阴虚火旺之候；又由于邪热既可伤阴，复可耗气，故气阴两虚之证亦很常见；后期则常因久伤不愈阴损及阳，致阳气衰微或阴阳两虚。在本病的过程中，瘀血、痰浊、湿热、水湿等继发性病变亦属常见。本病导致血瘀的因素较多，如初期热毒炽盛，灼伤血脉，迫血妄行，致血溢脉外而为瘀血，证见皮肤红斑等；后期则常可因阴虚、气阴两虚致瘀血。阴虚则血中津少，血液粘稠难行；气虚则推动无力，血行迟缓。其他如痰浊内阻、水湿内停等。均可阻滞血液运行而致瘀血。水湿、湿热、痰浊等都是水液代谢失调的病理产物。本病由于邪毒炽盛、脏腑受损、水液代谢的多个环节障碍。气化失司，致水湿内停，表现为水肿等；若邪热未去，阴虚未复，与水湿相合则成湿热；若邪热煎熬津液，则痰浊续生。</p><p> 病理：</p><p> 1.正常肾小球型(WHO Ⅰ型)本型极为罕见，肾小球组织结构无异常，无免疫复合物沉积。</p><p> 2.系膜病性肾小球肾炎(WHOⅡ型)病变局限于系膜区，光镜下可无结构异常(Ⅱa 型)或表现为系膜区单核细胞或系膜细胞增生(Ⅱb 型)。免疫荧光显示系膜区IgG、C3、C4、C1q，少数可见IgA、IgM呈颗粒状沉积，偶见IgG呈线状沉积。电镜下可见系膜区电子致密物沉积，肾小球上皮细胞足突呈节段性消失。本型常无肾小管、间质及血管的异常。 </p><p> 3.局灶性节段性增生性肾小球肾炎型(WHOⅢ型)本型常见，约占30%。光镜下见在系膜病变基础上，半数以上肾小球正常，有病变的肾小球呈节段性细胞增生，可伴细胞坏死。免疫荧光检查表现系膜区和毛细血管壁少量IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4，备解素呈颗粒状沉积。电镜下可见内皮下、系膜区电子致密物沉积。 4. 弥漫性增生性肾小球肾炎型(WHOⅣ型)最严重而常见，约占半数以上。光镜下几乎所有的肾小球均有严重的改变，表现为系膜细胞和内皮细胞增生，白细胞聚集，许多细胞呈退行性改变，亦可有系膜细胞插入到基膜与内皮细胞之间，可有新月体形成。本型可出现 “铁丝圈"样病损及苏木素小体，常提示狼疮性肾炎的诊断。此外，可出现透明血栓，免疫荧光检查可见肾小球所有区域IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4、C5～9，少数可有IgE呈颗粒状沉积，特别是内皮下。电镜下见显著的电子致密物沉积，主要见于内皮下及系膜区。 5.膜型狼疮性肾炎(WHO V 型)较少见。光镜下表现可与特发性膜性肾小球肾炎相似(Va)或弥漫性系膜病变(V b)或伴局灶性细胞增生及硬化(Vc)或伴弥漫性增生性肾炎改变(V d)。免疫荧光示IgG、IgM、IgA、C1q、C4、C3、C5～9沿毛细血管壁呈颗粒状沉积，以IgG、C1q为多见，亦可见于系膜区。电镜下可见系膜区、内皮下、小管间质等处电子致密物沉积，这均提示LN的诊断。 6.肾小球硬化型(WHOⅥ型) 病变以肾小球硬化为主，而缺乏其他病变。 7. 血管异常及肾小管间质炎症血管异常多种多样，以典型的高血压动脉及小动脉改变最常见，以小动脉和入球小动脉为主，表现为血管壁血浆蛋白聚集，内皮细胞肿胀、破坏、管腔狭窄、堵塞，坏死性动脉炎少见。肾间质炎症细胞浸润常见，常伴肾小管萎缩和坏死，肾小管基底膜变厚及间质、肾小管基底膜、管周毛细血管等部位沉积，这些小球外的沉积常与肾小球病变的活动及小球细胞增生的严重程度相关。 </p><p> </p>
常见症状：	<p></p><p>　　(一)LN的全身表现</p><p>　　大部分狼疮肾炎的患者(约80%以上)均起病于全身SLE病变之后1～3年以内。少数患者则以肾脏受累为其首发临床表现，甚至有关狼疮的血液学检查亦阴性。个别患者出现LN后15年始有全身系统受累的表现。LN的全身表现以发热、关节炎和皮损最为常见(出现率分别为87%、70%、68%)。伴随受累的系统有肝脏(19%～40%)、心脏(约30%)、中枢神经系统(13%～20%)及造血器官、多发性浆膜炎等。有人观察到SLE累及肾脏时，常伴脱发、口腔溃疡，而关节炎的发生率较无肾脏受累者为低。</p><p>　　(二)肾脏表现</p><p>　　本病表现与原发性肾小球肾炎类似，起病可隐袭也可急骤，病程一般较长，有或无自觉症状。水肿是常见的临床表现之一，也往往是病人就诊的主要原因。夜尿增多是早期症状之一，常反映尿浓缩功能障碍。约1/6的病人在确诊时有肾功能不同程度减退。根据其临床表现，可分为以下几型。</p><p>　　1.无症状蛋白尿或(及)血尿型此型较常见，没有水肿、高血压等临床表现，主要表现为轻-中度蛋白尿(<2.5g/日)或(及)血尿。</p><p>　　2.急性肾炎综合征型较少见，临床上酷似链球菌感染后的急性肾炎。起病急，有血尿、蛋白尿、管型尿，可有浮肿、高血压、偶可发生急性肾衰。</p><p>　　3.急进性肾炎综合征型：较少见，在临床上酷似急进性肾炎，起病急骤、发展迅速，出现少尿甚至无尿，有血尿、蛋白尿、管型尿，可有浮肿，常无高血压或有轻度高血压，迅速发生和发展的贫血和低蛋白血症，肾功能迅速恶化，在几周和几个月内发生尿毒症。</p><p>　　4.肾病综合型本型常见，约60%的病人表现为此类型。其临床表现为大量蛋白尿(>3.5g/日)及低蛋白血症(<30g/L)，可有严重水肿但不一定有血胆固醇增高。如不及时治疗，多数可于2～3年内发展至尿毒症。</p><p>　　5.慢性肾炎综合征表现为持续性蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度水肿、高血压、贫血及肾功能不全。病程漫长，迁延不愈，而发生尿毒症，预后差。</p><p>　　6. 肾小管综合征少见，临床表现为肾小管酸中毒，夜尿增多，水肿、高血压、尿中β2微球蛋白增多，半数病人肾功能减退。狼疮性肾炎的晚期可发生尿毒症，此时患者临床狼疮活动的表现可消失或不典型。</p><p></p>
需做检查：	<p>　　1.尿常规检查</p><p>　　可有不同程度的尿蛋白、镜下血尿、白细胞、红细胞及管型尿。</p><p>　　2.溶血性贫血</p><p>　　白细胞计数<4.0×109/L，血小板<100×109/L，血沉较快。</p><p>　　3.免疫学检查</p><p>　　血清多种自身抗体阳性，γ-球蛋白显著增高，血循环免疫复合物阳性，低补体血症。</p><p>　　4.重型活动性狼疮性肾炎</p><p>　　伴有可逆性的肌酐清除率(Ccr)不同程度下降、血尿素氮和肌酐升高;终末期狼疮性肾炎Ccr明显下降和血肌酐、尿素氮显著升高。</p><p>　　5.影像学检查</p><p>　　B超示双肾增大提示急性病变;双肾缩小提示慢性肾功能衰竭。</p><p>　　6.肾活检</p><p>　　不仅有助于狼疮性肾炎的确诊，还可了解病理类型、病变活动性、肾脏受损程度和决定治疗方案。</p>
疾病预防：	<p>　　1、重视体质因素</p><p>　　系统性红斑狼疮近亲发病率高达5%一12%，同卵孪生发病率高达69%，狼疮患者亲属中其它自身免疫病如类风湿、皮肌炎、硬皮病、干燥症及牛皮癣等发病率也高，黑人和亚洲后裔发病率高于白种人，这些均提示狼疮受遗传因素影响。而女性多发，患者睾丸酮水平偏低，则说明内分泌因素，尤其是雌激素在狼疮患者体内的水平与狼疮性肾炎的发病有关。因此，对于有自身免疫病发病基础的红斑狼疮患者，包括亲属中有自身免疫病者，都应当高度警惕，一旦患病就应想到自身免疫病，一旦患上自身免疫病，则应积极治疗，防止发生狼疮性肾炎以致造成肾损害。</p><p>　　2、积极治疗病毒感染</p><p>　　近年实验研究发现，病毒感染可能与系统性红斑狼疮的发生有关。因此，我们应积极治疗各种病毒感染。尤其是对于上呼吸道病毒感染这样的"小病"，决不能掉以轻心。因为"风为百病之长"，许多大病都是以伤风感冒为始发病因而危害人群的。</p><p>　　3、注意药物毒性</p><p>　　与红斑狼疮有关的药物有肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、异烟肼、甲基多巴、氯普吗嗪及奎尼丁等，尤以前二者为常见。可能与药物中肼、胺、巯基团有关。因此对于有狼疮遗传学基础的红斑狼疮患者，应注意到这些药物可能对红斑狼疮患者产生的毒性。</p><p>　　4、避免日光曝晒</p><p>　　紫外线照射加重狼疮性肾炎病情较为常见。因为紫外线可使DNA转化为胸腺嘧啶二聚体，而使抗原性增强，促使系统性红斑狼疮发生。因此，狼疮性肾炎患者在日常生活中应避免在强烈的日光下长时间曝晒，以减少紫外线过度照射造成的肾损害。</p>
并发症：	<p>　　1、关节症状：四肢关节疼痛。</p><p> 2、呼吸系统：多见于间质性肺炎、胸膜炎。</p><p> 3、神经系统：记忆力减退、反应迟钝、推想力下降、头痛。</p><p> 4、胃肠道：恶心、呕吐、食欲不振。</p><p> 5、感染：呼吸道感染、泌尿系统感染、皮肤感染、消化道感染。</p><p> 6、心血管病变：胸部疼痛、呼吸困难。</p><p> 7、全身症状：发热、贫血、体重下降的现象。</p>
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