结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa)是一种累及中、小动脉全层的坏死性血管炎,可有肾小动脉血管炎,但没有肾小球肾炎以及微动脉、毛细血管和小静脉的血管炎。随受累动脉的部位不同,临床表现多样,以肾脏,心脏,神经及皮肤受累最常见。本病要避免滥用药物,防止药物过敏和感染。
1.结节性多动脉炎与显微镜下多血管炎、韦格纳肉芽肿病和Churg-Strauss综合征等其他类型的系统性血管炎有许多相似的临床表现,需要鉴别诊断。显微镜下多血管炎与结节性多动脉炎最主要的区别是有无微小动脉(arterioles)、小静脉或毛细血管的受累。当有这些小血管受累存在时,即使伴有中等大小的动脉损伤存在,诊断应考虑为显微镜下多血管炎。另外,显微镜下多血管炎肾小球受累是其特征性表现之一,而结节性多动脉炎一般无肾小球的病变。韦格纳肉芽肿是一种中、小血管受累的坏死性血管炎,但也可累及微小血管。病理表现可见有肉芽肿形成的特征性改变,而结节性多动脉炎一般无肉芽肿形成。另外,在韦格纳肉芽肿中多为胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体阳性,而结节性多动脉炎一般为抗中性粒细胞胞浆抗体阴性。 Churg-Strauss综合征是一种以小血管受累为主的坏死性血管炎。其病理改变也有肉芽肿形成的特征。在临床以嗜酸性粒细胞增多及哮喘为特征性表现且抗中性粒细胞胞浆抗体常阳性,这些特点易与结节性多动脉炎相鉴别。
2.另外,许多疾病如胆固醇性栓塞、败血症、感染性心内膜炎、左房黏液瘤及肿瘤等与结节性多动脉炎都有相似的临床表现,必须与之相鉴别。
本病病因可分为两类,一类是大多数结节性多动脉炎的病因仍不清楚。另一类是,有一部分结节性多动脉炎 (约占1/3)的发生与乙型肝炎病毒感染有关。随着乙肝疫苗的应用,与乙肝感染相关的结节性多动脉炎患者在逐渐减少。引起结节性多动脉炎的其他原因可能有人免疫缺陷病毒感染、巨细胞病毒感染、副病毒B19等。但目前都无直接的证据证明这些因素可引起结节性多动脉炎。实验动物的血管壁对各种抗原致敏发生内皮下玻璃样坏死。其机理是免疫复合物(IC)在血管壁沉积,它激活补体引起炎症。激活补体成分吸引多形核白细胞在吞噬沉积的免疫复合物同时释放溶酶体酶损伤动脉壁。IC动脉炎的发生发展与IC的持续存在、大小及遗传素质有关。病毒在血管内膜中生长,局灶化也可引起动脉炎,如巨细胞病毒和风疹病毒。本病亦可为药物引起的高血压和单侧肾切除的高血压所引起。
男女均可发病,以男性多见,由于多种组织脏器均可受累,临床表现呈复杂多样,发病早期以不典型的全身症状为多见,也可以某一系统或脏器为主要表现,一般将本病分为皮肤型和系统型。
(一)皮肤型皮损局限在皮肤,以结节为特征并常见,一般为0.5~25px大小,坚实,单个或多个,沿表浅动脉排列或不规则地聚集在血管近旁,呈玫瑰红,鲜红或近正常皮色,可自由推动或与其上皮肤粘连,具压痛,结节中心可发生坏死形成溃疡,边缘不刘,常瘵有网状青斑,风团,水疱和紫癜等。好发于小腿和前臂、躯干、面、头皮和耳垂等部位,发生在两侧但不对称,皮损也可呈多形性,一般无全身症状,或可伴有低热,关节痛、肌痛等不适。良性过程,呈间隙性发作。
(二)系统型急性或隐匿起病,常有不规则发热,乏力,关节痛,肌痛、体征减轻等周身不适症状。
1.肾脏病变最为常见,可有蛋白尿、血尿,少数呈肾病综合征表现,但该病肾损害是肾小动脉的血管炎而不是肾小球肾炎,蛋白尿以及血尿的原因为肾小动脉的缺血或梗死等,肾内动脉瘤破裂或因梗塞时可出现剧烈肾绞痛和大量血尿。高血压较常见,有时为临床唯一表现。高血压加重了肾脏损害,尿毒症为本病主要死亡原因之一。
2.消化系统受累随病变部位不同表现各异,腹痛最为常见,还可出现呕吐、便血等。如为小动脉瘤破裂可致消化道或腹腔出血,表现为剧烈腹痛、腹膜炎体征、肝脏受累可有黄疸,上腹痛,转氨酶升高,部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活动性肝炎表现。当胆囊、胰腺受累时可表现出急性胆囊炎、急性胰腺炎的症状。
3.心血管系统也较常累及,除肾上高血压可影响心脏外,主要因冠状动脉炎产一心绞痛,严重者出现心肌梗塞,心力衰竭,各种心律失常均可出现,以室上性心动过速常见,心力衰竭亦为本病主要死亡原因之一。
4.神经系统中周围神经和中枢神经均可受累,以周围神经病变常见,出现分布区感觉异常,运动障碍等多发性单神经炎,多神经病等。累及中枢神经时,可有头晕,头痛,脑动脉发生血栓或动脉瘤破裂时可引起偏瘫,脊髓受累较少见。
5.皮损表现与皮肤型所见相似,部分患者伴雷诺现象。
6.肺脏血管很少受累,眼部症状约占10%。其他如生殖系统,尸检材料睾丸和副睾80%受累,但临床表现者仅20%左右。
本病的病程视受累脏器,严重程度而异。重者发展迅速,甚至死亡。也有缓解和发作交替出现持续多年终于痊愈者。
1.白细胞总数及嗜中性粒细胞常增高,因失血或肾功能不全可有不同程度贫血,血沉多增快,尿检常见蛋白尿,血尿,管型尿,肾脏损害较重时出现血清肌酐增高,肌酐清除率下降。
2.免疫学检查丙种球蛋白增高,总补体及C3补体水平下降常反映病情处于活动期,类风湿因子、抗核抗体呈阳性或低滴度阳性,ANCA偶可阳性,约有30%病例可测得HBsAg阳性。
3.病理活检对诊断有重要意义。但本病病变呈节段性分布,选择适当器官,部位进行活检至关重要,可见中小动脉坏死性血管炎。
如活检有困难或结果阴性时,可进行血管造影。常发现肾、肝、肠系膜及其他内脏的中小动脉有瘤样扩张或节段性狭窄,对诊断本病有理要价值。
一、一级预防
1、免室内过冷或过热,温度要适宜。
2、防感染,增强体质,提高自身免疫功能,生活规律,心情舒畅。
3、强营养,忌烟酒及辛辣刺激物品,亦忌肥甘厚味之品。
二、二级预防
1、期诊断
2、期综合治疗
三,三级预防
目前本病尚无特效药物,中医治疗可调节免疫,清热解毒,活血化瘀,常能奏效。
1.心律失常:本病并发症具有多样性,对于单纯的轻度的心动过速或者心动过缓一般不需要处理,但如果有合并室性期前收缩则需要进行抗心律失常治疗。
2.肠道出血穿孔:如果合并有胃肠道穿孔,由于消化的食物进入到腹腔可引起弥漫性腹膜炎。
3.急性少尿性肾衰竭:本并发症比较严重,当出现CRE超过442umol/L则需要进行保肾治疗。