血管神经性水肿(angioneurotic edema)是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿,为一种暂时性、局限性、无痛性皮下黏膜下水肿,好发于上唇。可分为获得性和遗传性两种类型。
本病有时需与皮肤其他性质的水肿相鉴别,如眼睑部接触性皮炎,早期可类似血管性水肿,但不久局部即出现丘疹、水疱和结痂等多形性皮损。由于昆虫叮咬、刺蜇引起的急性风团样反应或继发的蜂窝织炎,除局部肿胀外尚有发红、发热和压痛等症状以资鉴别。
两种血管神经性水肿发病原因有明显不同。遗传性血管性水肿是一种常染色体显性遗传病。又称昆克水肿(Quincke edema)。获得性血管性水肿常发生在有过敏素质的个体。药物、食物、粉尘、吸入物及日光、冷热等物理因素为最常见诱因。
获得性血管性水肿最常见于皮肤比较松弛的部位如眼睑、外阴及口唇,亦可见于非疏松部位皮肤如手足肢端。表现为单个或多个突发的皮肤局限性肿胀,边界不清楚。皮肤颜色正常或轻度发红或稍带苍白。触之有弹性发胀的感觉,持续时间数小时到数天而自行消退。消退后亦不留任何痕迹。风团常常不出现,自觉症状不痒或有轻度烧灼和不适感,如累及鼻黏膜、咽黏膜、口腔黏膜、喉黏膜时,可引起流涕,呼吸困难,吞咽困难。声音嘶哑。
遗传性血管性水肿患者大都在10岁前发病,可反复发作,甚至终生,但在中年后发作的次数减少,发病严重程度减轻。发病的年龄虽然各不相同,但在一个家庭中发病年龄几乎是相近的。患者主要表现为局限性皮下水肿,伴有发胀、不适的感觉,没有瘙痒。常发生在面部或一侧肢体,亦可发生在外生殖器。常常单个发生,可伴发暂时性匐形状、环状或网状红斑,水肿持续1~2天自行消退。除皮肤外,黏膜亦可受累。
根据好发部位如眼睑、唇、舌、耳垂及外生殖器等部位突然出现的无症状性肿胀,在数小时及数天后自行消退,诊断不难。若儿童时期发病,且家族中有近半数其他成员发病,同时伴有早期出现的消化道和呼吸道症状,血清学检查发现血中C1酯酶抑制物、C2和C4降低则应诊断遗传性血管性水肿。
一般常规检查无异常发现。在遗传性血管性水肿患者,血清学检查可发现血清C1酯酶抑制物、C2和C4值均下降,部分获得性血管性水肿患者,血清学检查可发现血清C1酯酶抑制物、C1、C2和C4值均下降,在发作时尤为显著。当肠胃道累及时,白细胞计数增高,可达(16~20)×109/L。
有肠梗阻表现时腹部透视或拍片可见肠道气体充盈、液体平面,钡灌肠显示受累及节段有水疱样圆形水肿性黏膜阴影,偶尔亦可见肠套叠表现。
常发生在有过敏素质的个体。药物、食物、粉尘、吸入物及日光、冷热等物理因素为最常见诱因。常见的致病药物有造影剂、阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、可待因及血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利(captopril)等。防止可能的诱因;预防感染,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能;早诊断,早治疗;积极治疗原发病。
获得性血管性水肿可引起严重的喉头水肿可造成呼吸困难甚至窒息。血管性水肿偶可引起大脑水肿,引起头痛、偏瘫、癫痫样发作等中枢神经症状。遗传性血管性水肿如消化道受累可出现腹绞痛和水样腹泻,偶有喉头或咽喉部、肌肉、膀胱、子宫和肺部等发生水肿。