瑞氏综合症(Reye Syndrome),是由脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群,又称脑病合并内脏脂肪变性综合征。1963年由Reye首先报道。多发生在6个月~15岁的幼儿或儿童,平均年龄6岁,罕见于成年人。
应注意与流行性脑脊髓膜炎、乙型脑炎、化脓性脑膜炎和败血症等疾病鉴别。
病因不明,但研究发现在患病毒感染性疾病时服用水杨酸类药物(如阿司匹林)会患此病。
本病症状可能在患病毒性疾病期间表现出来,但更多的时候还是在一两周后出现。
最初患儿通常不停地呕吐。其他早期症状包括腹泻、疲倦、没精神等。
随着疾病加重,并影响到大脑,患儿可能会变得不安、过度亢奋、神志不清、惊厥或癫痫,甚至昏迷。
1.血常规
白细胞总数大多明显增高,分类以中性粒细胞增高为主;
2.肝功能
肝功能检查多有转氨酶的明显升高,且多数患者为进行性加重,反复检查肝功,有助于确诊,但病程中无胆红素的升高。肝功能多在1—2周恢复正常,少数患者在4周内恢复正常。除转氨酶升高外,高玉兴等发现心肌酶常伴同肝功异常同时出现,并进行性加重;
3.血氨、血糖
血氨在疾病早期就有升高,升高通常为本病特异性诊断之一,需早期检查,常常较早恢复;血糖大多降低,尤其是婴儿明显,也有少部分患儿血糖正常;
4.脑脊液检查
脑脊液除压力升高外,脑脊液细胞数、糖、蛋白、氯化物多正常;
5.脑电图检查
脑病的改变,背景呈现广泛高波幅慢波;
6.头颅影像
头颅CT和MRI示弥漫性或局部性水肿表现;
7.肝脏活检
本病的确诊依赖于肝脏的活体组织检查,可见肝细胞内有大量脂肪滴,电镜下观察可见线粒体膨大以及致密体的减少或消失等特征性改变。
应注意保护肝功能和加强支持疗法。虽然导致Reye综合征的原因不清楚,但研究表明阿司匹林或含阿司匹林的药物会引发这种病症。目前能做到的最好的预防方法是不要给孩子服用阿司匹林。产前筛查避免患儿出生。产前筛查主要是针对一些目前没有很好的治疗方法的疾病,其目的是防止有缺陷患儿的出生。一般在怀孕16周-20周的时候进行,抽孕妇的外周血2-3毫升检查,如果发现高危可能性(高危因素超过1/270),则需进一步抽羊水培养,确诊。
可并发流感,脑水肿,肝功能障碍等疾病。