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`*`疾病内容：	<p>　　肢端肥大症(acromegaly)为腺垂体分泌生长激素过多，导致全身组织增生、肥大及代谢紊乱的一组临床症候群。晚近报道，本病涉及心血管损害颇多，随病程延长，心脏增大加著，尤其多见50岁的患者，受累明显者可诊断为肢端肥大症性心脏病(acromegalic heart disease)。</p>
疾病鉴别：	<p>　　需与原发性高血压、冠心病、肥厚型心肌病等鉴别。</p><p>　　1.原发性高血压原发性高血压患者，起病多较缓慢，早期多无症状，偶由体格检查查获。有时可有头痛、眼花、耳鸣、失眠、乏力、心悸等症状，后期血压持续于高水平，并心、脑、肾等靶器质性病变。但原发性高血压病人无肢端肥大症的特征性临床体征。无血生长激素升高，且生长激素可为葡萄糖所抑制。</p><p>　　2.冠心病尤其需与缺血性心肌病鉴别。系冠状动脉粥样硬化，心肌长期供氧障碍，心肌变性坏死，由纤维组织取代所致。心脏可逐渐增大，并反复心肌梗死。临床表现为心绞痛、心律失常和(或)充血性心力衰竭。但冠心病无肢端肥大症的特征性外貌，且无生长激素升高。然而，肢端肥大症可因代谢紊乱易于发生动脉粥样硬化而合并冠心病，遇此情况，则可行冠状动脉造影鉴别之。</p><p>　　3.肥厚型心肌病系常染色体显性遗传疾病。患者多有胸痛、心悸和劳力性呼吸困难等症状。超声心动图对诊断具有重要价值，显示心室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔厚度与后壁之比大于1∶1.3。梗阻性者流出道狭窄，左心室腔较正常者小，二尖瓣前叶于收缩时前移。肢端肥大症性心脏病超声心动图有类似肥厚型心肌病之处。然而，按特征性外貌及生长激素升高，可资鉴别。</p>
疾病原因：	<p> 肢端肥大症的病因不明，主要病理为垂体生长激素细胞腺瘤或增生，分泌生长激素旺盛，引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大，以及内分泌代谢紊乱。99%以上的肢端肥大症由垂体生长激素细胞瘤引起，极少数是由下丘脑的神经节细胞瘤分泌过多的生长激素释放激素引起;由外周组织分泌的异位生长激素释放激素或生长激素的肿瘤导致肢端肥大症更为罕见。</p><p>　　</p>
常见症状：	<p>　　本病起病缓慢，病程长达20年以上，其病程可分为两期。</p><p>　　1.形成期一般自20～30岁起病，最早表现为手足厚大，面貌粗陋，头痛疲乏，腰背酸痛以及糖尿病症状。然后典型面貌逐渐出现，头部软组织增生，头皮、脸皮增粗变厚，额多褶皱，口唇增厚，耳鼻长大，舌大而厚，言语模糊，音调低沉。继而发生头部骨骼增生，以致脸形增大，下颌增长，眼眶上跨，前额骨、颧骨弓均增大、突出，同时四肢加粗，手指足趾短粗，手背足背厚而宽。</p><p>　　此期病程较长，可达5～10年。</p><p>　　2. 衰退期当病情发展至高峰后渐现精神萎靡，精神变态，随后开始出现多器官功能减退。垂体及其四周压迫症状在后期较多见，视野有障碍者占半数，下丘脑受压后有嗜睡、肥胖、尿崩症等表现，但颅压增高者少见。晚期常因垂体功能减退、代谢紊乱、糖尿病并发症、心力衰竭或继发感染而死亡。</p><p>　　3.肢端肥大症的心血管损害</p><p>　　(1)充血性心力衰竭：约占20%肢端肥大症患者出现充血性心力衰竭，有心悸、气促、下肢水肿，心浊音界增大，心尖区及肺动脉瓣区可闻收缩期杂音，肺部检查获湿性啰音，系心脏肥厚及间质纤维化引起收缩及舒张功能障碍所致，尤以后者为著。</p><p>　　(2) 心律失常：心悸、胸闷、头晕，严重者可有晕厥。高达50%肢端肥大症患者可检出异常心电图，系与窦房结及房室结炎症及变性有关。另ST段压低也较多见，伴或不伴T波异常。左心室肥厚，室内传导异常，尤其是束支传导阻滞及室上性或室性异位心律，发生率随病程延长而增多。一组对照研究显示，肢端肥大症组检获复杂性室性心律失常占48%，而对照正常组仅为12%。</p><p>　　(3)高血压：多见年长患者，发病率为25%～50%，若采用24h血压检测记录者，则检出率更高。病情与病程久暂有关，多为轻度升高，且无甚并发症。</p>
需做检查：	<p>　　1.生长激素测定增高白天血清生长激素浓度明显升高。正常生长激素放免测定的上限为5μg/L。近来尿生长激素测定是一种最近发展起来的无创性生长激素测定技术。一般本病患者的尿生长激素为正常人的50～100倍。</p><p>　　2.血中IGF-I测定明显增高血清中IGF-I的水平能够反应生长激素的水平，而且IGF-I半衰期长，血清浓度比较稳定。IGF-I正常值为0.38～26.0μg/ml。</p><p>　　3.生长激素释放激素测定用于鉴别垂体生长激素腺瘤和下丘脑或外周的内分泌过量的生长激素释放激素导致垂体生长激素细胞增生。这两类患者均有肢端肥大症的表现。</p><p>　　4.葡萄糖抑制试验口服葡萄糖100g后1h测定血浆GH，测值10μg/L者可诊断。</p><p>　　5.CT及MRI 可以有效地检出肢端肥大症患者的垂体异常。绝大多数患者有体积较大的垂体瘤，因此几乎所有的患者均可发现垂体肿瘤;并有1/3的患者出现蝶鞍外的扩张。</p><p>　　6.心电图 S-T段上升，可有T波异常。左室肥厚、劳损;室内传导阻滞(束支传导阻滞)等。</p><p>　　7心脏超声图室间隔呈不对称性肥厚，左右心室肥大或单纯性室间隔肥厚，左室射血时间(LVET)缩短，射血前(PEP)时间延长，PEP/LVET比值增大。</p>
疾病预防：	<p>　　本病的心血管系统损害来自于垂体疾病，所以积极治疗原发病是预防本病的关键所在。　　</p>
并发症：	<p>　　在疾病的晚期可并发垂体功能减退，代谢紊乱，糖尿病，高血压，心律失常，心力衰竭或继发感染等并发症。　</p>
修改原因：