风湿热是一种与A组R溶血性链球菌感染有关的全身性结缔组织的非化脓性疾病,曾经是危害学龄儿童及青少年生命和健康的主要疾病之一,可累及心脏、关节、中枢神经系统和皮下组织,但以心脏和关节最为明显,临床表现为心脏炎、环形红斑、关节炎、舞蹈症和皮下结节。病变可呈急性或慢性反复发作,可遗留心脏瓣膜病变形成慢性风湿性心瓣膜病。
1. 类风湿性关节炎 为多发性对称指掌等小关节炎和脊柱炎。特征是伴有“晨僵”和手指纺锤形肿胀,后期出现关节畸形。临床上心脏损害较少,但超声心动图检查可以早期发现心包病变和瓣膜损害。X线显示关节面破坏,关节间隙变窄,邻近骨组织有骨质疏松。血清类风湿因子阳性,免疫球蛋白IgG、IgM及IgA增高。
2.脓毒血症引起的迁徙 性关节炎 常有原发感的征候,血液及骨髓培养呈阳性,且关节内渗出液有化脓趋势,并可找到病原菌。
3.结核性关节炎 多为单个关节受累,好发于经常活动受磨擦或负重的关节,如髋、胸椎、腰椎或膝关节,关节疼痛但无红肿,心脏无病变,常有其它部位的结核病灶。X线显示骨质破坏,可出现结节性红斑。抗风湿治疗无效。
4.结核感染过敏性关节炎(Poncet病) 体内非关节部位有确切的结核感染灶,经常有反复的关节炎表现,但一般情况良好,X线显示无骨质破坏。水杨酸类药物治疗症状可缓解但反复发作,经抗结核治疗后症状消退。
5.淋巴瘤和肉芽肿 据报道白血病可有10%病例出现发热和急性多关节炎症状,且关节炎表现可先于周围血象的变化,因而导致误诊。其它淋巴瘤和良性肉芽肿也有类似的报告。
6.莱姆关节炎(Lyme病) 此病是由蜱传播的一种流行病。通常在蜱叮咬后3~21天出现症状。临床表现为发热,慢性游走性皮肤红斑,反复发作性不对称性关节炎,发生于大关节,可有心脏损害,多影响传导系统,心电图示不同程度的房室传导阻滞,亦可出现神经症状如舞蹈症、脑膜脑炎、脊髓炎、面神经瘫痪等。实验室检查循环免疫复合物阳性,血沉增快。血清特异性抗体测定可资鉴别。
本病的发病与A组溶血性链球菌感染有关的观点已被普遍接受。链球菌菌体的荚膜是由透明质酸组成,与人体滑膜和关节液的透明质酸蛋白之间存在共同抗原性,可抵抗白细胞的吞噬而起到保护作用。A组链球菌的蛋白质抗原与人体心瓣膜和脑等组织存在交叉抗原性,可引起交叉免疫反应。这一交叉反应在风湿热瓣膜病变的发病机制中非常重要。链球菌可产生多种细胞外毒素,在其致病性中也起重要作用。
另外,风湿热的发病存在遗传易感性。同一家族成员发病率较无风湿热的家庭为高,单卵双胎同时患风湿热者较双卵双胎者为高。
风湿热缺乏典型的和特异的临床表现,症状轻重不一。
1.关节炎
多关节炎是常见的初发症状,发生率达75%以上,急性发作时受累关节出现红、肿、灼热、疼痛和活动受限。典型的关节炎特点为:①游走性,可在十分短暂的数小时或数天内,从一个关节迁移到另一个关节;②常为多发性,常表现为两个以上的关节同时受累;③多侵犯大关节,如膝、踝、肘、腕和肩关节等;④关节疼痛与天气变化关系密切,在潮湿或寒冷时加重,随着环境的改善症状可自然缓解;⑤水杨酸制剂有显效,用药24-48小时后症状可明显缓解,但即使不治疗,关节炎也很少持续4周以上;⑥关节炎随风湿活动消失而消失,关节功能恢复,不遗留强直或畸形。
2.心脏炎
心脏炎在儿童病例为风湿热最重要的表现,占40%~80%。可表现为心肌炎、心内膜炎、心包炎或全心炎,其中多以心肌和心内膜同时受累,单纯心肌炎或心包炎较少见。
3.环形红斑
过去发生率为10%~20%,现发生率较少,为2.4%,一般在风湿热的后期出现,常分布于躯干和四肢近端,如大腿内侧,呈淡红色边缘轻度隆起的环形或半环形红晕,环由小变大,中心肤色正常,皮疹可融合为不规则形,不痛不痒,常于数小时或1-2天迅速消失,但消退后又可原位再现,皮疹时隐时现,经历数月。
4.皮下结节
较少见,2%~10%不等。为1.5cm~2.0cm的硬性无痛性结节,可孤立存在或几个聚在一起,多在关节的伸面骨质隆起部位,与皮肤无粘连,表面无红肿,常伴有严重的心肌炎。
5.Sydenham舞蹈症
Sydenham舞蹈症是由于锥体外系受累所致,为风湿热的后期表现,一般发生在A组溶血性链球菌感染后2个月或以上。多见于女性患者,儿童多于成人。表现为面部肌肉和四肢不自主的动作和情绪不稳定,出现挤眉、伸舌、眨眼、摇头、转颈;肢体伸直和屈曲、内收和外展、旋前和旋后等无节律的交替动作。激动或兴奋时加重,睡眠时消失。
6.临床分型
(1)急性发作型多见于儿童,起病急骤,病情凶险,表现为严重的心脏炎、关节炎,风湿性肺炎、充血性心力衰竭等,如治疗不及时可造成死亡。此型国内较少见。
(2)反复发作型此型临床最常见,一般多在初发后5年内复发,多重复过去的临床特点,每复发一次心瓣膜的损害就加重一次。
(3)慢性型(迁延型)指病情减轻、缓解和加重反复交替出现,持续半年以上者。常以心脏炎为主要表现,也可伴有关节炎或关节痛。
(4)亚临床型(隐匿性风湿热)病情隐匿,临床表现不典型,可有咽痛或咽部不适、疲乏无力、肢体酸痛、面色苍白等非特征性表现,少数患者可有低热。此型患者可经多年隐匿,逐渐发展为慢性风湿性心脏病,也可因再一次链球菌感染等诱因而加剧,出现典型的临床表现。
1.风湿活动的实验室检查
活动期患者血常规检查有白细胞和中性粒细胞升高,并有核左移现象,也可见轻度贫血。血沉增快,CRP的升高较血沉增快出现早。血清蛋白电泳可见白蛋白降低、a2及Y球蛋白增加,粘蛋白也增加。免疫球蛋白 IgM/IgG、补体和CIC在急性期升高,特别是补体C3、C4在风湿热临床症状出现第二天即有变化,故对风湿活动性有诊断上的意义。
2.抗链球菌的证据
链球菌感染最直接的证据是在咽部培养出A组R溶血性链球菌,其阳性率仅有20%~25%。抗链球菌抗体滴度升高也是新近链球菌感染的可靠指标,链球菌感染后约两周左右,大多数风湿热患者(75%~80%)的ASO滴度升高大于500U,4~6周时达高峰,8~10周后逐渐恢复正常。
3.胸部X线和心电图
胸部X线可表现为正常或有心影增大。心脏受累可出现心电图异常,如窦性心动过速或过缓、期前收缩等心律失常、房室传导阻滞、Q-T间期延长以及ST-T的改变。
4.超声心动图
可发现患者心脏增大,心瓣膜水肿和增厚、闭锁不全或狭窄,以及心包积液。
1、清除慢性疾病:这是风湿病的预防方法之一,人们在日常生活中如果想要避免风湿病发生,就要重视这个问题,这对预防风湿具有非常重要的积极意义,如有慢性扁桃体炎、龋齿、慢性鼻窦炎等,应及早清除,如做扁桃体摘除术、修补或拔除龋齿等。
2、做好卫生:这也是预防风湿病的一种方法,所以人们在日常生活中一定要重视这个问题,这样才能避免风湿病发生,人们应该保持家居整洁干净,还有高度警惕链球菌感染,一旦发生感染就要及时采取有效的防治措施,避免感染诱发风湿疾病。常见的链球菌感染的疾病有上呼吸道感染、咽炎、扁桃体炎、淋巴结炎、中耳炎、鼻窦炎、皮肤丹毒或脓疱疹,还有猩红热等,所以大家知道风湿病的预防方法有哪些后,要提前进行预防。
3、体育锻炼:这也是风湿病的预防方法之一,因为一个好的身体可以避免很多疾病发生,因此大家在日常生活中要增强自己的身体素质,提高自己的免疫力,平日加强锻炼可以提高耐寒能力,预防上呼吸道感染,对于预防风湿的侵害具有积极的作用。这些都是日常预防风湿病的注意要点。
1、心脏 几乎每一位风湿热病人的心脏都有所损害。轻度风湿患者的心脏损害可能会形成慢性风心病。急性风湿性心脏炎中心内膜,心肌,心包等均可形成全心炎,而以心肌炎和心内膜炎为最重要。
2、关节炎 这也是由于风湿热的危害所引起的。风湿热患者的关节滑膜及周围组织水肿,滑膜下结缔组织中有粘液性变,纤维素样变及炎症细胞浸润,有时有不典型的风湿小体。由于渗出物中纤维素通常不多,易被吸收,一般不引起粘连。活动期过后并不产生关节强或畸形等后遗症。
3、风湿热的危害还会使得动脉病变,这时可累及动脉壁各层,促使动脉壁增厚,易导致血栓形成。这类风湿的危害症状多见于冠状动脉和肾、胰、肠系膜、肺和脑等部位的动脉。969577