完善疾病信息申请 -120健康网

`*`疾病名称：
疾病别名：
疾病部位：	添加部位
科室分类：

`*`疾病内容：	<p>　　POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病，主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy，P)、脏器肿大(organomegaly，o)、内分泌病变(endocrinopathy，E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy，M，也叫M-蛋白)和皮肤改变(skin changes，S)。</p>
疾病鉴别：	<p>　　1.吉兰-巴雷综合征</p><p>　　虽有四肢对称性下运动神经元性瘫痪，脑脊液蛋白-细胞分离等特点，但不应伴有内脏肿大及皮肤改变，血M蛋白测定可有助确诊。</p><p>　　2.结缔组织病</p><p>　　虽有多脏器损害，临床表现有低热、血沉快、皮肤改变、肾功能异常、尿蛋白阳性，以及血液系统及免疫异常，但同时伴有周围神经损害及脏器肿大者不常见。</p><p>　　3.肝硬化</p><p>　　除有肝脾肿大和腹水外，常有肝功能异常，后期常有食管静脉曲张和脾功能亢进。但很少出现周围神经损害及皮肤改变。</p><p>　　4.肾炎</p><p>　　早期常有颜面水肿、尿蛋白阳性及肾功能异常，但很少同时或先后出现其他脏器的联合损害。</p><p>　　另外还需要与多发性骨髓瘤和癌性周围神经病相鉴别。</p>
疾病原因：	<p>　　病因尚不清楚，可能因浆细胞分泌的毒性物质对周围神经系统、内分泌腺、网状内皮系统和造血系统的毒性作用所致;也有人认为是一种自身免疫性多器官性疾病。</p>
常见症状：	<p>　　1.进行性多发性周围神经病</p><p>　　常为首发症状，表现为四肢对称性运动、感觉障碍，下肢较上肢重，远端较近端重，常有足下垂、肌萎缩和腱反射减弱或消失，套式感觉障碍，部分患者仅有运动障碍。脑神经损害主要为视盘水肿。</p><p>　　2.脏器肿大</p><p>　　主要为肝和(或)脾大，但肝功多正常，且很少有食管静脉曲张和脾功能亢进表现。部分患者可有淋巴结肿大。</p><p>　　3.皮肤改变</p><p>　　呈弥漫性色素沉着，以四肢及头面部为主，乳晕呈黑色，并有皮肤增厚、坏死和多毛。部分患者可有类似皮肌炎或硬皮病的皮肤改变。</p><p>　　4.内分泌改变</p><p>　　表现为内分泌腺功能紊乱，男性乳房发育，阳痿。女性乳房增大，溢乳、闭经。也可伴有糖耐量异常以及甲状腺功能低下，水肿较多见，多数为凹陷性，且常为首发症状。部分患者可合并有胸腔积液、腹水、低热、多汗及杵状指，类似于增殖性肾小球肾炎的肾病、急性动脉闭塞、肺动脉高压、血小板增多和真性红细胞计数增多。偶见心包积液。</p><p>　　5.合并浆细胞增生性疾病</p><p>　　最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。</p>
需做检查：	<p>　　1.血清学检查</p><p>　　血清蛋白电泳可有M蛋白，但增高不显著，多为IgG，少数为IgA。其成分多为λ型轻链，很少为κ链。部分患者可有双克隆、多克隆蛋白、抗核抗体和类风湿因子可阳性。</p><p>　　2.脑脊液检查</p><p>　　脑脊液蛋白升高，细胞数正常。</p><p>　　3.尿检查</p><p>　　可有本-周蛋白。</p><p>　　4.骨髓穿刺</p><p>　　可见浆细胞增生，骨化性骨髓瘤时浆细胞比例多在5%以下，多发性骨髓瘤(溶骨性)时多超过10%。淋巴结活检可见浆细胞瘤或浆细胞增生。</p><p>　　5.X线检查</p><p>　　包括骨硬化改变、溶骨性改变或两者并存，其中以骨硬化最为常见。主要累及骨盆、锁骨、肋骨、肱骨、股骨、胸腰椎骨和颅骨。X线表现为骨骼增生或破坏。</p><p>　　6.肌电图检查</p><p>　　呈神经源性损害，运动和感觉传导速度均减慢。</p>
疾病预防：	<p>　　POEMS综合征无有效的防护措施，早发现早治疗是最好的预防手段。中医认为POEMS综合症此病因体虚汗出，津液耗伤，筋脉失于濡养所致，中医治疗宜和营解肌、舒缓项强、通经活属。平时饮食注意补充体内所缺少的维生素，保证病人每天有足够的蛋白质摄入体内。</p>
并发症：	<p>　　几乎所有病例都合并浆细胞增生性疾病，最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见，其次为内分泌功能紊乱，心衰和恶病质。</p>
修改原因：