特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征是在进食某些食物后出现胃肠道症状、体征,嗜酸性粒细胞增多以及其他实验室异常改变的一类综合征,是一种原发于胃肠道的嗜酸性粒细胞良性浸润性疾病。糖皮质激素对本病治疗具有良好效果。
病因迄今未明。由于病变组织中有大量嗜酸性粒细胞广泛浸润,多数患者周围血中嗜酸性粒细胞增多,约50%的患者有个人或家庭变态反应史,故本病可能系对内、外源性过敏原发生全身或局部性变态反应而致。血清中免疫球蛋白IgG、IgA增高,亦说明有免疫反应参与。
某种特殊过敏原与胃肠黏膜敏感组织接触后,在胃肠壁内发生抗原、抗体反应,释放出组胺类血管活性物质,引起胃肠黏膜充血、水肿、嗜酸性粒细胞浸润以及胃肠平滑肌痉挛和黏液分泌增加从而引起一系列胃肠症状。
本病常以腹痛、恶心、呕吐起病,症状因病变部位不同而异。多呈慢性经过,往往有周期性发作和自发性缓解的特点。
1.Ⅰ型
广泛性嗜酸性细胞浸润性胃肠炎(简称嗜酸性胃肠炎)。其中包括多肠性、单肠性以及局限性。
多见于30~50岁,80%有胃肠道症状。半数患者可有其他过敏性疾患,如过敏性鼻炎、哮喘等。本型主要出现上腹部痉挛疼痛,伴恶心、呕吐、腹泻等症状,发作无规律性,可与某些食物有关。黏膜受累严重者可致上消化道出血、腹泻、吸收不良、肠道蛋白损失、缺铁、体重减轻等。肌层受累明显可致幽门梗阻或肠梗阻,并出现相应的症状和体征,可被误诊为Crohn病或肿瘤。浆膜受累者可有含大量嗜酸性粒细胞的腹水或胸水发生。腹水一般为渗出性。
2.Ⅱ型
局限性嗜酸性细胞浸润性肉芽肿(简称嗜酸性肉芽肿)。其中包括局限性和类息肉性。
40~60岁多见。本型多有较长时间胃病史,起病多急,可有上腹部痉挛性疼痛伴恶心、呕吐。合并消化性溃疡者多见(多为巨大溃疡)。类息肉型者,上消化道出血可为惟一症状。病变近于幽门者可致幽门梗阻。当病变在肠道时,可因肿物形成、肠壁增厚、水肿导致功能紊乱而发生肠套叠或肠梗阻。发生在回肠部位者,发病急骤,可因右下腹痛、压痛、反跳痛或局部肌紧张而误诊为急性阑尾炎。
1.实验室检查
多数患者外周血嗜酸性粒细胞增多,以粘膜病变为主及以肌层病变为主的患者嗜酸性粒细胞绝对计数平均为(1~2)×109/L,以浆膜层病变为主时,平均为8×109/L。常伴有缺铁性贫血,大便潜血多阳性,可见大量Charcot-Leyden结晶,并有血沉增快,血浆白蛋白下降,血IgE、IgG增高。
2.X线检查
Ⅰ型 X线钡餐检查约40%可正常。亦可显示食管、胃窦部或小肠狭窄、粘膜皱襞增宽、蠕动消失、幽门梗阻、肠壁增厚、结节样充盈缺损等病变,有时也可见胃、小肠扩张。
Ⅱ型 可发现胃窦部粘膜不规则,有时呈结节状或息肉状,胃壁增厚、僵硬,胃肠狭窄,类似新生物改变,也可见胃肠充盈缺损等改变。
3.内镜检查
Ⅰ型 内镜检查可见粘膜皱襞粗大、充血、水肿、糜烂、出血或可见增殖区,该处活检有大量嗜酸粒细胞浸润,对本病具有诊断价值。
Ⅱ型 内镜检查示粘膜充血、水肿,可见息肉样肿物,常被误认为肿瘤、Crohn病等。
易并发上消化道出血,腹泻,幽门梗阻,肠梗阻等疾病。