急进性肾炎为急性快速进展性肾小球肾炎(acuterapidly progressive glomerulonephritis,APG)的简称。它起病急骤,可在数日、数周或数月内肾功能急剧恶化,以少尿(无尿)性急性肾功能衰竭为多见。
(一)与肾前性或肾后性急性肾功能衰竭鉴别此外,应注意肾前性因素加重急进性肾炎肾功能损害。
(二)与急性间质性肾炎或急性肾小管坏死鉴别 鉴别诊断有困难时,需做肾活检明确诊断。
(三)重型链球菌感染后肾小球肾炎 本病多数为可逆性,少尿和肾功能损害持续时间短,肾功能一般在病程4~8周后可望恢复,肾活检或动态病程观察可助两者鉴别。
(四)与溶血性尿毒症综合征、急进性高血压等鉴别 此外,军团病(legionnaire)引起者急性肾功能衰竭是可以治愈的,由于它常伴有肺部病变,有报道误诊为肺出血-肾炎综合征的病例。
引起急进性肾炎的有下列疾病。
(一)原发性肾小球疾病
1.原发性弥漫性新月体肾炎
(1)Ⅰ型:IgG线性沉积(抗肾小球基底膜抗体介导)。
(2)Ⅱ型:IgG颗粒样沉积(免疫复合物介导)。
(3)Ⅲ型:少或无Ig的沉积(缺乏免疫反应)。
(4)抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)诱发(血管炎)。
2.继发于其他原发性肾小球肾炎 膜增殖性肾小球肾炎(尤其Ⅱ型),膜性肾小球肾炎伴有附加抗基底膜型肾炎,IgA肾炎(少见)。
(二)伴发于感染性疾病 急性链球菌感染后肾小球肾炎,急性或亚急性感染性心内膜炎,内脏化脓性病灶引起的慢性败血症及肾小球肾炎。
其他感染:分流性肾炎、乙型肝炎病毒肾炎、人类免疫缺乏病毒感染(?)
(三)伴多系统疾病 系统性红斑性痕疮,肺出血-肾炎综合征、过敏性紫癜、弥散性血管炎如坏死性肉芽肿、过敏性血管炎及其他类型,混合性冷球蛋白血症,类风湿性关节炎伴血管炎、恶性肿瘤及复发性多软骨炎等。
(四)药物 青霉胺、肼苯哒嗪、别嘌呤醇及利福平等。
多数病例根据急性起病、病程迅速进展、少尿或无尿、肉眼血尿伴大量蛋白尿和进行性肾功能损害等典型临床表现,以及结合肾活检显示50%以上肾小球有新月体形成病理形态改变,一般不难作出诊断,但要注意不典型病例。
明确本病诊断后,尚应区别特发性抑或继发性,重视本病的基本病因诊断甚为重要,因为各种疾病引起急进性肾炎的预后不同,且治疗方法和效果也异,多数作者认为,急性链球菌感染后肾小球肾炎引起者预后较周身疾患引起者为好。此外,同样是周身疾患引起者,如能早期诊断,如紫癜性肾小球肾炎引起者预后可能较多动脉炎或肺出血-肾炎综合征为佳,但这几种疾患在诊断上常易混淆,应注意鉴别。
1.突出表现是血尿素氮及肌酐呈持续性增高,内生肝酐清除率明显降低,不同程度的代谢性酸中毒及高血钾,血钙一般正常,血磷也在正常范围,始终镜下血尿,尿FDP多高于正常。
2.血清补体水平正常,常伴有冷球蛋白血症。
3.血常规主要有贫血表现。
4.血液免疫学检查:Ⅰ型患者可检出抗肾小球基膜抗体;Ⅱ型患者可有免疫复合物,冷球蛋白及类风湿因子阳性。血清总补体及C3在Ⅰ、Ⅱ型患者可降低;Ⅲ型患者上述检查均无特殊变化。
5.准确诊断要靠肾穿刺。即发现50%以上的肾小球有阻塞性的新月体形成即可诊断。
肾功能迅速进行性减退,早期出现少尿或无尿,病人常在数周至数月内发展成尿毒症而出现水肿,恶心呕吐,呃逆,上消化道出血等症,并可发生肺水肿,心包炎,脑水肿,酸中毒,高血钾,贫血等并发症。