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`*`疾病内容：	<p>　　急进性肾炎也叫急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN)，是1942年由Ellis首先提出，在临床上属于急性肾炎综合征，是一组临床表现，病理改变相似，但病因各异的肾小球肾炎。临床表现为病情发展急骤，蛋白尿、血尿迅速发展，几个月甚至几周内出现肾功能衰竭。预后恶劣的肾小球肾炎。本病的病理改变为肾小球囊内细胞增生，纤维蛋白沉着，故又称为新月体型肾炎。这组疾病发病率虽较低，但及时的诊断，充分的治疗可有效地改变该病的预后，因此，引起临床上的高度的重视。</p>
疾病鉴别：	<p> 1.非肾小球损害引起的急性少尿或无尿性尿毒症</p><p>　　(1)急性肾小管坏死：本病有以下特点：①常有明确的发病原因，如中毒因素(药物、鱼胆中毒等)休克、挤压伤、异型输血等。②病变主要在肾小管，故尿不而且尿比重低于1.010肾小管回吸收钠功能受损，尿钠常超过20～30mEq/L(急进性肾炎时因原尿生成少，尿钠排出很少)。可见特征性的大量肾小管上皮细胞。</p><p>　　(2)尿路梗阻性肾衰竭(肾后性尿毒症)：常见于肾盂或输尿管双侧性结石，或一侧无功能肾伴另侧结石梗阻，膀胱或前列腺肿瘤压迫或血块梗阻等。本病特点为：①如原来尿量正常而骤减以至无尿者，以梗阻可能性大。②有肾绞痛或明显腰痛史。③超声波检查发现膀胱或肾盂积水;X线平片可有结石及肾脏增大;同位素肾图有排泌段障碍。④膀胱镜及逆行肾盂造影可发现梗阻病损与部位。</p><p>　　(3)急性间质性肾炎：亦可以急性肾功能衰竭起病，但常伴发热、皮疹、嗜酸性粒细胞增高等过敏表现。尿中嗜酸性粒细胞增高。常可查出药物过敏原因。</p><p>　　(4)肾髓质坏死(肾乳头坏死)：多见于糖尿病或长期服用止痛药发生泌尿系感染的患者，在少尿、无尿及尿毒症发生前，先有暴发性肾盂肾炎及菌血症的表现(高热、腰痛、脓尿)，尿沉渣可见脱落的组织片块。静脉肾盂造影有助鉴别。</p><p>　　(5)急性肾静脉血栓：有引起血液浓缩、血小板黏着性增高的病史;严重的背痛、腹伴有消化道症状;超声波及肾扫描可见肾脏明显增大;肾静脉造影可以确诊。</p><p>　　(6)肾动脉栓塞：发生于老年人，有动脉硬化表现或肾动脉损伤史。</p><p>　　(7)肾动脉粥样斑块栓塞：见于老年高脂血症动脉粥样硬化病人，呈急性肾衰伴血尿、低补体血症及嗜酸性粒细胞增多。确诊要靠肾活检。</p><p>　　2.急性肾小球肾炎重型急性肾炎有个别情况下亦可出现新月体，临床表现为进行性肾功能损害。但仍有急性肾炎的典型临床表现及化验所见，而且肾功能损害有可能自愈。临床鉴别有困难时及早行肾穿刺病理确诊。</p><p>　　一旦诊为本病后，应进一步判定病免疫类型、疾病的发展阶段以及病变是否活动等，以利选择合理治疗、评价预后及权衡疗法利弊和风险。</p>
疾病原因：	<p> 急进性肾炎的病因有4类：①原发性肾小球疾病;②与感染性疾病有关;③与多系统疾病有关;④与药物的应用有关。与感染性疾病、多系统疾病及药物应用有关的急进性肾炎本文不讨论，本章着重介绍原发性肾小球疾病引起的急进性肾炎。在这种情况下，急进性肾炎可以是首发疾病，也可以在另一种原发性肾小球疾病慢性过程中出现。按免疫病理分类，急进性肾炎可分为3型：①免疫复合物介导的急进性肾炎;②抗肾小球基膜(GBM)抗体介导的急性肾炎;③抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性急进性肾炎。</p><p>　</p>
常见症状：	<p>　　本病占肾穿病人中的2%～5%，我国占2%，男女比例2∶1。有青年和中老年2个发病高峰，急进性肾炎临床标志是急性肾功能衰竭和活动性肾炎。可急骤起病，但多数隐袭发病，初诊时常可见氮质血症，常以虚弱、疲劳和发热为最显著的症状。恶心、食欲不振、呕吐、关节痛、腹痛也常见半数人在发病前有流感样症状，发病后几周或几个月，肾功能恶化非常迅速，需要透析治疗。</p><p>　　主要症状：</p><p>　　1.尿液改变患者尿量显著减少，出现少尿或无尿，部分患者出现肉眼血尿，镜下血尿持续存在。最终常出现蛋白尿，尿蛋白质可以是大量的(>3g/d)。</p><p>　　2.水肿约半数患者起病时即出现水肿。水肿部位以面部及双下肢为主;25%～30%的患者出现高度水肿，大量蛋白尿，表现为肾病综合征。水肿出现后常持续存在，不易消退。</p><p>　　3.高血压部分患者可出现高血压，且血压持续升高，在短期内即可出现心和脑的并发症。</p><p>　　4.肾功能损害进行性持续性肾功能损害是本病的特点。肾小球滤过率在短期内显著下降。尿浓缩功能障碍，血清肌酐、尿素氮持续增高，最后出现尿毒症综合征。</p><p>　　5.全身症状依据不同的病因可以出现一些不同的全身表现，如紫癜、咯血、粪便隐血、皮损等，有助于临床鉴别诊断。</p><p>　　呈急性肾炎综合征的表现(急性起病、尿少、水肿、高血压、蛋白质、血尿)而以严重的血尿、突出的少尿及进行性肾功能衰竭为表现者应考虑本病。凡怀疑本病者应尽早肾活检，如50%肾小球有大新月体诊断则可成立。</p>
需做检查：	<p>　　1.尿常规检可见大量红细胞或呈肉眼血尿，常见红细胞管型及少量或中等量蛋白。尿中白细胞亦常增多(>3万/ml)，为中性白细胞、单核细胞、辅助性及抑制性T细胞。尿比重一般不降低。</p><p>　　2.常呈严重贫血，有时存在着微血管病性溶血性贫血。有时伴白细胞及血小板增高，与C-反应蛋白阳性共同存在则提示急性炎症。</p><p>　　3.血尿素氮、肌酐均进行性增高。抗基底膜型补体各成分基本正常，免疫复合物型补体成分下降。抗基底膜型患者起病早期，血液抗基底膜抗体阳性。应用人肾小球基底膜作抗原进行放免测定，早期Ⅰ型患者中阳性率可达95%以上，抗体多为IgG型，偶有报告IgA抗体。免疫复合物型患者可出现循环免疫复合物及冷球蛋白血症。抗中性白细胞胞浆抗体(ANCA)与小血管炎型RPGN密切有关。</p><p>　　4.免疫球蛋白IgG类ANCA在75%～90%的ANCA相关性急进性肾炎患者中发现，P-ANCA，多见C-ANCA较少。血清学检查对于疾病的鉴别诊断非常有用，不同的病因可以出现一些特异性的阳性结果，如抗DNA、IgA、纤维连接蛋白、溶血、血小板减少、ASO升高等。</p><p>　　腹部平片及肾脏超声检查可发现肾脏增大或正常大小而轮廓整齐，但皮、髓质交界不清(与肾脏水肿有关)。</p>
疾病预防：	<p>　　注意保护残存肾功能。如避免应用损害肾脏的药物;纠正使肾血流量减少的各种因素(如低蛋白血症、脱水、低血压等)以及预防感染，都是治疗中不可忽视的重要环节。</p><p>　　老年人急进性肾小球肾炎预后很差，可能与老年人肾老化肾功能减退有关，尤其强调一旦怀疑急进性肾炎，有条件尽早做肾穿，尽快进行激素冲击疗法，有助于肾小球恢复。避免丧失治疗时机，导致不良预后。</p>
并发症：	<p>　　短期内血压持续升高，可出现心、脑的并发症等。肾功能迅速进行性减退，早期出现少尿或无尿病人，常在数周至数月内发展成尿毒症，而出现水肿、恶心、呕吐、呃逆、上消化道出血等症并可发生肺水肿、心包炎、脑水肿酸中毒、高血钾贫血等并发症。多数病例根据急性起病病程迅速进展少尿或无尿、肉眼血尿伴大量蛋白尿和进行性肾功能损害等典型临床表现，以及结合肾活检显示50%以上肾小球有新月体形成病理形态改变，一般不难作出诊断但要注意不典型病例。</p>
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