支气管扩张是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化,使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏,导致支气管变形及持久扩张。典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。主要致病因素为支气管感染、阻塞和牵拉,部分有先天遗传因素。患者多有麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。支气管扩张症多见于儿童和青年。气管和主支气管扩张较少见,因为较大的支气管有完整的软骨环、呼吸道清除功能较好,且管径较大,肌层及弹力纤维也较厚,故不容易发生阻塞及支气管壁的严重破坏。肺段和亚段以下的小支气管管壁支架组织薄弱,管径小,容易发生痰液潴留和阻塞,而导致支气管扩张。
本病在支气管组织解剖结构上呈现不可复原性的扩张和变形。支气管扩张肉眼检查可见支气管壁明显增厚,伴有不同程度的变形,管腔可呈囊、柱状或梭状扩张。扩张的管腔内常有粘液充塞、粘膜明显炎症及溃疡,支气管壁有不同程度破坏及纤维组织增生。显微镜下可见支气管壁淋巴细胞浸润或淋巴样结节,粘液腺及淋巴细胞非常明显。支气管粘膜的柱状上皮常呈鳞状上皮化生。支气管壁有不同程度的破坏,甚至不能见到正常结构,仅见若干肌肉及软骨碎片。管壁上有中性粒细胞浸润,周围肺组织常有纤维化、萎陷或肺炎等病理改变。
中医诊断:
本病的辨证要点在于辨别咳嗽、咳痰及咯血的情况。
①咳嗽与咳痰的辨别:咳嗽的时间、程度及咳痰的颜色、数量是辨别证候的依据。本病有反复发病、易于长期咳嗽、吐痰的特点。如咳嗽不重、偶尔发作及偶吐脓痰,为感邪较轻。肺热不重;咳嗽随体位改变而加剧,咳痰量多,甚至每日数百毫升,质稠色黄或黄绿,为痰热壅盛,阻遏肺气:如咳嗽痰少,粘稠难于咳出,或干咳无痰,则为阴虚肺燥的证候。
②咯血的辨别:咯血的色泽、质地及数量的多少是辩证的依据。血色鲜红、质地粘稠者,为实热证;血色淡红、质地清稀者,虚证、寒证;血色暗红、夹有血块者,为瘀血,根据咯血量的多少,可将病情分别轻、中、重三度。轻度:一天出血量少于100ml或一次咯血量50ml以内;中度:一般出血量在 100~500ml,或一次咯血量50~300ml;重度:一天咯血量超过500ml,一次咯血量大于300ml,脉率增快每分钟100次以上。 ①痰热蕴肺:主要表现为反复咳嗽、咯吐脓痰(或偶有痰中带血或少量咯血)。重者伴有肺部感染而高热,咳嗽加剧,脓痰或绿脓痰量增多,胸痛胸闷,口苦口臭,或牙龈肿痛,大便偏干。舌暗红,苔黄腻,脉滑数。证候分析:风热或疫毒之邪犯肺或风寒袭肺日久化热;热郁于肺,肺气失宣,上逆为咳;外邪反复侵肺,热毒耗伤肺津,蕴结成脓成痰;痰热蕴肺,则胸闷胸痛,咳吐脓痰,咳嗽加剧,发热、口苦、便干,舌红苔黄、脉滑数为热毒内盛之象。 ②火热伤肺:主要表现为反复少量咯血或痰中带血,重则大咯血不止。常伴有烦躁不安,口苦口干,大便干结,舌红苔黄,脉弦数。症候分析:常因肝火刑金的肺,而致肺络受损而出血。情志不遂,气郁化火;或肺脏郁热日久,引动肝火;或暴怒伤肝,气有余便是火,致使肝火上逆犯肺,损伤肺络而咳血;肝火上攻,挟胆气上溢则口苦咽干;火热炽盛,则烦躁失安,大便干结;舌红苔黄,脉弦数均为肝火上炎之症候。 ③阴虚火旺:病程日久,气阴受损,而见咳嗽痰少或干咳无痰,痰中带血,血色鲜红,口干咽燥,五心烦热,舌红少津,少苔或无苔。脉细数。症候分析:肺热壅盛伤阴,或久病耗气伤阴,而致阴虚肺热,虚火内生,灼伤肺络而见咳。反复咯血,阴血亏耗,虚火炽盛而肺络更伤,而致咯血加重;肺内阴津不足,失其清润,故口燥咽干、干咳少痰或无痰;虚热内生,而见五心烦热;舌红、少苔、或无苔、脉细数为阴虚火旺的征象。 ④肺气不足:病情恢复期,临证可见胸闷气短,面色少华,神疲乏力,头晕目眩,咳嗽有痰,或见痰中带血,舌淡暗,苔白,脉沉细。症候分析:久病正气耗伤,肺气不足,宣发肃降失常,而见胸闷气短,轻咳有痰;气虚血脉失养,故见面色少华、神疲乏力、头晕目眩;气虚摄血功能下降,故可见痰中带血;舌暗淡、苔白、脉沉细,为肺气不足,血脉失养之象。
1.慢性咳嗽、大量脓性痰、反复咳血、血量不等,反复在同一部位发生肺部感染,病情反复时可伴有慢性感染的中毒症状,病变肺部可闻中度湿性啰音,部分患者有杵状指(趾)。
2.X线检查:肺纹理增粗、紊乱;囊状支气管扩张可见蜂窝状(卷发状)阴影。断层摄影可见扩张和变形的支气管充气征。
3.支气管碘油造影以及经支气管镜选择性造影可明确支气管扩张的部位、性质和范围。
[附]病情分级
1.轻症:病变限局于一个肺段或以上,但不超越一个肺叶。咳白色痰,偶有黄痰或痰中带血,除支气管碘油造影明确病变具体部位外,X线胸片仅表现局部非特异性纹理增重,体检常呈阴性或仅有局部干湿啰音。中药、西药或中西药结合治疗很易控制症状。
2.中度:病变可超越一个肺叶,但仅限于一侧肺,咳嗽,咯黄痰,时有不同程度的咯血,反复肺部感染,除支气管碘油造影可确定具体肺段的分支外,X线胸片亦能显示肺的病变部位有蜂窝状阴影,听诊可闻到湿性啰音,即使经过系统抗炎治疗,局部湿性啰音亦不易完全消失,可采取手术治疗。
3.重度:两侧肺皆可显示病变,发热咳嗽,咯黄脓性痰,有绿脓杆菌感染时可咯黄绿色痰液,胸闷气短,常有杵状指(趾),有不同程度的咯血,甚至大咯血,反复肺部感染,支气管碘油造影及胸部X线胸片皆可辨识本病,肺功能呈中重度损害,已失掉手术时机。
西医鉴别诊断:
本病应与慢性支气管炎、肺结核、肺脓肿等疾病相鉴别。
1.慢性支气管炎慢性支气管炎患者多于春、冬季节咳嗽、咯痰症状明显,痰为白色粘液泡沫状,发病年龄多在中老年。晚期患者往往伴有支气管扩张。
2.肺结核早期肺结核患者咳嗽轻,咯痰不多,伴有空洞者的痰液常呈粘液样或脓性,痰检查多能检出结核菌。全身情况可伴有乏力、消瘦、午后低热,盗汗等症状。
3.肺脓疡 有起病急、畏寒、高热、咳嗽、咯大量黄或黄绿色脓痰的临床表现。肺病变部位叩诊浊音,呼吸音减低,有湿罗音。X线检查可见带有液平的空洞,周围可见浓密炎性阴影。
5.与肺癌相鉴别。
西医病因:
支气管扩张的基本原因,除少数先天性支气管扩张外,多数为支气管慢性感染及阻塞因素导致支气管壁及其周围结缔组织的破坏,日久形成支气管扩张。
1.支气管腔内的感染和阻塞 支气管扩张绝大多数是由于支气管的感染和阻塞所致。如麻疹、百日咳、流行性感冒等都可发生较严重的支气管和肺的感染,使支气管粘膜充血、水肿、肥厚,造成管腔狭窄及部分阻塞。分泌物及痰液因不易排出而滞留,使管腔内压增高,管壁向外扩张。支气管粘膜的长期炎症,不但破坏支气管粘膜的组织结构,而且病变扩展至粘膜下层,甚至深达肌层及软骨层,使支气管壁及弹力组织破坏,失去原有强度和支持,因而容易发生扩张和变形。感染和阻塞二者相互影响,支气管扩张进一步加重。肿瘤、异物、支气管腔内粘稠液栓等,都可造成支气管阻塞性炎症、肺不张及支气管扩张。在儿童,由于支气管腔较成人为细,呼吸道感染又频繁,因此发生支气管扩张的机会也更多。
2.支气管外部压迫和牵拉 肺部或纵隔肿瘤、肿大的淋巴结压迫支气管可使受压远端支气管发生扩张。其发生机理与管腔内狭窄基本相同。在支气管周围肺组织因各种疾病(如肺结核) 而发生纤维化及明显的胸膜增厚时,由于病变的收缩使支气管承受离心性牵引力,或肺不张时胸膜腔负压增加,增大支气管外离心性牵引力,都可促使形成支气管腔扩张。
3.遗传和先天性发育异常 各种遗传性或后天获得性的免疫缺陷病,因免疫功能异常,气道防御功能缺陷或低下,易于伴发气道感染,从而导致支气管扩张。支气管先天发育不良,或伴发于其他先天性疾病,导致支气管环状软骨发育不良或缺如,可使吸气时支气管过度扩张,易发感染,也可导致支气管扩张。
4.其他因素 少数情况下,由于吸入腐蚀性化学物质(如碳氢化合物),造成支气管壁损伤,而致支气管扩张。
中医病因:
火热、痰湿、瘀血是支气管扩张的常见致病原因。病邪的侵入与机体正气不足相关,因此本病具有本虚标实,虚实兼杂的病性特点。 1.肺脾素虚 先天禀赋不足,肺脾两虚是发生本病的根源。肺脾两虚,易感外邪,又祛邪无力,遂致外邪反复入侵,迁延日久而成本病。 2.外邪袭肺 外邪侵袭是导致本病的外因。外邪以风寒、风热、疫毒之邪为主,邪蕴于肺,化热生火,灼伤肺络,煎熬肺津,而出现咯血、脓痰的症状。 3. 情志不遂 以郁怒伤肝为主要因素。情志不和,郁怒伤肝,逆气化火,上逆犯肺,灼伤肺络而成咯血、咳嗽。 4.虚火伤肺 久病伤阴,或外邪袭肺,耗伤肺阴,虚火内生,灼伤肺络而成本病。 5.瘀血阻肺 以上几种病因致病日久未愈,均可导致肺气阻塞,血行滞涩,稠粘成瘀,而致瘀血阻肺,加重病情。
中医病机:
支气管扩张属肺系病变。肺为娇脏,喜润恶燥。火热、痰湿、瘀血是本病的常见致病因素。本病的形成常与幼年或体虚之时肺部感受外邪侵袭(如患流感、麻疹、百日咳)有关。其病虽愈而正气受伤,致使痰湿深伏于肺。若再遇外邪侵入,或肝火犯肺,引动内伏之痰湿,导致肺气上逆,而每见咳嗽、吐脓痰等症候;热伤肺络,血溢脉外则见咯血或痰中带血;久病人络,或离经之血留滞不散,形成瘀血,又成为致病因素。本病自邪热犯肺到形成肺络损伤,是慢性渐进过程,病程缓慢。以本虚标实,虚实兼夹为病理特点,即肺脾两虚为本,外邪侵袭为标,肺脏本虚贯穿病程始末。本病初起主脏属肺,渐可累及肝脾,日久累及心肾。肺络损伤是本病的主要病机,外邪或他脏邪热再度伤络,形成病情反复发作,迁延难愈的病变趋势。如治疗不当或不及时,病情经久不愈,正气更加耗伤,故在晚期易见变证叠起,出现喘促(肾不纳气)、虚劳(阴血阳气亏虚)等病证。
症状:
1. 慢性咳嗽、吐大量脓痰一般为反复间断性发作,每天早晨起床及晚上睡下时咳嗽,吐脓痰较多(与体位改变有关),每日可达100~400ml。咳痰通畅时患者自感轻松,若痰不能咳出,则感胸闷不适,全身症状明显。痰液呈黄绿色脓样,若有厌氧菌混合感染,则有臭味。通常称为“湿性支气管扩张”。
2.咯血 大多数患者有反复咯血,表现为痰中带血丝或小量咯血,亦有大量咯血者。部分患者平时无明显咳嗽及咯脓痰症状,仅表现为反复咯血,被称之为“干性支气管扩张”。这与病变局限,支气管引流通畅,感染较轻有关。由于支气管的血液供应主要来自体循环的支气管动脉,故咯血的血色比较鲜红。
3.肺部感染 常继发于上呼吸道感染,炎症扩展到病变支气管周围肺组织。若反复继发感染,可引起周身症状,如发热、咳嗽加重、痰量增多、盗汗、食欲减退、消瘦和贫血等。当支气管扩张进一步发展引起周围肺组织化脓性炎症和纤维化,可并发代偿性及阻塞性肺气肿,患者可有气急或紫绀。当化脓性支气管炎局部蔓延时,能引起胸膜炎、脓胸或心包炎等。
体征:
患者的体征取决于病变范围及扩张程度,轻微的支气管扩张可无明显体征,一般在扩张部可听到大小不等的湿性罗音,其特点是持久存在。此外,可伴有阻塞性肺炎、肺不张或肺气肿的体征。在慢性病程的支气管扩张患者,可见杵状指、趾及全身营养较差的情况。
体检:
在病灶部位听到罗音。约1/3病例可见杵状指。
影像诊断:
(一)X线检查
1.胸部平片 早期、轻症患者检查胸片可无明显异常发现或仅见一侧或两侧下肺有局限性肺纹理增多、增粗现象。后期患者胸片可见粗乱肺纹理,并有多个不规则环状透亮阴影或沿支气管的蜂窝状或卷发样阴影,合并感染时在阴影内可出现液平。
2.支气管造影 此项检查可明确诊断,确定病变部位及范围,为手术治疗提供参考依据。典型的病例支气管造影时能显示扩张的管腔呈圆管状、囊状或梭状样改变。
(二)CT检查 胸部CT检查对囊状改变的支气管扩张有诊断意义,尤其适合于不宜行碘油造影的患者。
(三)纤维支气管镜 可发现支气管阻塞原因及出血部位,对病因及定位的诊断均有意义。
实验室诊断:
痰涂片或培养:痰镜检可见弹力纤维、脓细胞和大量细胞碎片。涂片或培养可发现致病菌如肺炎双球菌、葡萄球菌、绿脓杆菌、流感嗜血杆茵、克雷白杆菌等。继发于活动性肺结核者,痰检查可发现结核杆菌。
血液诊断:
血常规检查白血病计数一般正常,在继发感染时可增高,甚至有中性粒细胞核左移现象。
1、戒烟,避免吸入刺激性气体。
2、制继发感染,彻底治疗呼吸道疾病,如小儿麻疹,百日咳,支气管肺炎等,在幼年时期积极防治麻疹、百日咳、支气管肺炎等疾病,并作好传染病的预防接种。以防止支气管腔受损而发展成为支气管扩张。
3、增强体质,提高抗病能力,坚持参加适当体育锻炼,如跑步、散步、打太极拳等,有助于预防本病的发作。
4、预防感冒,积极根治鼻炎、咽喉炎、慢性扁桃腺炎等上呼吸道感染,对防治本病有重要意义。
1、休克或窒息短期内大咯血患者,可合并失血性休克或发生窒息。除内科积极应用止血药物、保持呼吸道通畅外,常需急诊行支气管动脉栓塞术等介入治疗。
2、邻近或远隔器官脓肿化脓性支气管炎或肺脓肿等局部蔓延,可引起胸膜炎、脓胸、心包炎、或经血循环到达无隔器官,发生脑内转移性脓肿。因抗生素的广泛应用,此类并发症现已很少发生。
3、慢性呼吸衰竭和慢性肺源性心脏病支气管扩张症因反复气道化脓性感染,晚期常因其本身和远端的结构广泛破坏,导致有效肺泡通气功能下降,出现低氧和 (或)高二氧化碳血症,发展为呼吸衰竭;继之引起肺动脉高压、右心室肥厚扩张,发展为慢性肺源性心脏病。这是支气管扩张的主要死亡原因,应积极预防.
4、肺脓肿支气管扩张一方面由于原有的结构受损,存在持续性感染,在此基础上局部感染加重难以控制时,易导致肺组织坏死,形成脓肿;另一方面由于长期下呼吸道永久性的病理改变,不断出现呼吸道症状,易发生上呼吸道定植菌(尤其是厌氧菌)吸入,导致肺脓肿。由于有效抗生素的应用,肺脓肿的发生已有下降。支气管扩张的术前准备。