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`*`疾病内容：	<p>　　膜性肾病(membranous nephropathy,MN)又称膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonephritis)，病理特点是肾小球基底膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚。临床以肾病综合征(NS)或无症状性蛋白尿为主要表现。</p>
疾病鉴别：	<p>　　原发性膜性肾病的诊断是建立在排除继发因素的基础上的，下面为几种常见的继发性膜性肾病：</p><p>　　1.膜型狼疮性肾炎其病理改变形态特征和特发性膜型肾病十分相似;组织学改变对狼疮性肾炎有提示价值的方面包括：小管基膜上的电子致密物沉积(100%)，内皮下电子致密物的沉积(77%)，系膜区电子致密物的沉积(63%)及小管网状包涵体(61%)。Ⅳ型狼疮肾炎即弥漫增生性肾炎，加强治疗后转变为以膜损害为主，但此型抗DNA，抗核抗体滴度均较膜型狼疮肾炎高。除非发病时已有血肌酐升高、病理组织有炎症细胞浸润，膜型狼疮肾炎和特发性膜型肾病一样预后均较好，10年生存率在85%以上。两者肾静脉血栓形成发生率也高。它与特发性膜性肾病的不同处除常规血清学检查外，在病理上有系膜细胞及内皮细胞增生，系膜区肾内皮下亦有免疫复合物沉积。IgG、IgM、IgA、C3全阳性，有助于鉴别。</p><p>　　2.肿瘤所致的膜性肾病多种肿瘤尤其肺癌、胃肠道及乳腺恶性病变可引起膜性肾病。肿瘤引起肾脏免疫学损伤的证据：①肾小球免疫复合物中存在肿瘤特异抗原;②肿瘤伴发膜性肾病患者的血清中检测到可溶性免疫复合物，内含肿瘤特异性抗体。</p><p>　　其免疫发病机制可能是：肿瘤相关抗原刺激宿主产生抗肿瘤抗体，抗原与抗体形成可溶性免疫复合物沉积于肾小球;肿瘤病人免疫监视功能缺陷，当接触某种抗原时刺激机体产生免疫复合物从而导致肾脏损害。</p><p>　　有报道肾病综合征常在肿瘤确诊前12～18个月出现，对老年人发生肾病综合征的尤需警惕肿瘤的可能。</p><p>　　3.肝炎病毒感染与肾小球肾炎乙型肝炎病毒相关肾炎中最常见的病理类型是膜性肾病，多见于男性儿童。在人群乙肝病毒携带率0.1%～1.0%的欧美国家膜性肾病患儿血清中HBsAg的检出率为20%～64%，而在人群乙肝病毒携带率为2%～20%的亚洲可高达80%～100%。</p><p>　　丙肝病毒感染多并发系膜毛细血管性肾小球肾炎(MCGN)，但近年并发膜性肾病亦有报道。丙肝病毒并发膜性肾病者多无冷球蛋白血症，补体成分水平正常，类风湿因子阴性。这些指标均与丙肝合并系膜毛细血管性肾炎不同。</p><p>　　4.肾移植术后移植肾复发肾移植后本病的复发率约为10%，通常术后1周到25个月出现蛋白尿，受者往往出现严重的肾病综合征，并在6个月～10年间丧失移植肾，增加类固醇剂量多无效。</p><p>　　5.药物所致膜性肾病有机金、汞、D-青霉胺、卡托普利(巯甲丙脯酸)、非固醇类消炎药物有引起膜性肾病的报道。应注意用药史，及时停药可能使病情缓解。</p><p>　　早期膜性肾病常易被漏诊、误诊，故常规电镜和免疫荧光检查有助诊断。</p>
疾病原因：	<p> 本病的确切病因尚未明确，临床按其病因可分为原发性MN和继发性MN两大类。前者病因不明，后者因其常伴随一些自身免疫疾患如系统性红斑狼疮、乙型及丙型肝炎的发生，现普遍认为本病存在自身免疫异常。引起膜性肾病的继发原因有：</p><p>　　1.免疫性疾病系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、糖尿病、桥本甲状腺炎、Graves病、混合性结缔组织病、舍格伦综合征、原发性胆汁性肝硬化、强直性脊柱炎和急性感染性多神经炎。</p><p>　　2.感染乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、麻风、丝虫病、血吸虫病和疟疾。</p><p>　　3.药物及毒物有机金，汞，D-青霉胺，卡托普利和丙磺舒。</p><p>　　4.肿瘤肺癌，结肠癌，乳腺癌和淋巴瘤。</p><p>　　5.其他结节病、移植肾再发、镰状细胞病和血管淋巴样增生(Kimura病)。但75%的膜性肾病找不到上述原因，即属于原发性膜性肾病。</p><p>　</p>
常见症状：	<p>　　1.年龄</p><p>　　以40岁以上多见，起病往往较隐匿。</p><p>　　2.肾病综合征</p><p>　　临床表现为肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症)，或无症状、非肾病范围的蛋白尿。</p><p>　　3.镜下血尿</p><p>　　可伴少量镜下血尿。</p><p>　　4.高血压和/或肾功能损伤</p><p>　　部分病人伴高血压和/或肾功能损伤。</p><p>　　5.体征</p><p>　　双下肢或颜面水肿，严重时可出现腹腔积液、胸腔积液，多为漏出液;部分患者可无临床症状，在常规体检时发现有蛋白尿。</p>
需做检查：	<p>　　1.辅助检查</p><p>　　(1)尿蛋白定量通常>3.5g/天，但很少超过15g/天;</p><p>　　(2)低蛋白血症血浆自蛋白<30g/L;</p><p>　　(3)高脂血症以胆固醇升高为主;</p><p>　　(4)自身抗体阴性，血清补体水平正常;</p><p>　　(5)乙型肝炎和丙型肝炎病毒标记物检查阴性。</p><p>　　2.肾活检</p><p>　　光镜、免疫病理、电镜等肾活检的病理检查。</p>
疾病预防：	<p>　　1.注意休息，避免劳累，预防感染，饮食以低蛋白为主，注意补充维生素。避免应用损害肾脏的药物。</p><p>　　2.在药物治疗期间，每1～2周门诊复诊，观察尿常规，肝、肾功能，儿童患者应注意生长发育情况，以指导疗程的完成。</p><p>　　3.活动性病变控制后及疗程完成后，应重复肾活检，观察肾组织病理改变情况，判断是否存在慢性化倾向，以便及时采取措施。</p><p>　　4.注意保护残存肾功能，纠正使肾血流量减少的各种因素(如低蛋白血症、脱水、低血压等)以及预防感染，都是预防中不可忽视的重要环节。对于影响病人疗效和长期预后的并发症，应积极给予治疗：</p><p>　　(1)感染：激素治疗易发生感染，一旦发现应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗，有明确感染灶者应尽快去除。</p><p>　　(2)血栓及栓塞并发症：一般认为，当血浆白蛋白浓度低于20g/L时，提示存在高凝状态，即应开始预防性抗凝治疗。抗凝药一般应持续应用半年以上。抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。</p><p>　　(3)急性肾衰竭：肾病综合征并发急性肾衰竭如处理不当可危及生命，若及时给予正确处理，大多数病人可望恢复。</p>
并发症：	<p>　　1.肾静脉血栓形成从临床观察和连续肾活检资料证明，本病是一种慢性进行性疾病。如在病程中，尿蛋白突然增加，或肾功能突然恶化，提示可能合并有肾静脉血栓形成，并发率可达 50%左右。诱发因素包括血清白蛋白过低(<2.0～2.5g/dl)、强力过度利尿、长期卧床等。</p><p>　　2.急性间质性肾炎、肾小管坏死或新月体性肾炎等为MN的常见合并症。</p><p>　　3.肾功能衰竭晚期患者肾功能恶化，尿量减少，尿肌酐、尿素氮升高，易发生肾功能衰竭。</p><p>　　4.感染由于免疫球蛋白从尿中大量丢失，机体抵抗力下降，病程中常合并各种感染。</p>
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