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`*`疾病内容：	<p>　　膜性肾小球肾炎（membranous glomerulonephritis）是临床上以大量蛋白尿或肾病综合征为主要表现。病理上以肾小球毛细血管基底膜均匀一致增厚，有弥漫性上皮下免疫复合物沉积为特点，不伴有明显细胞增生的独立性疾病。</p>
疾病鉴别：	1.紫癜性肾炎病人具备皮疹、紫癜、关节痛、腹痛及便血等特征表现，又有血尿、蛋白尿、水肿、高血压等肾炎的特点。若紫癜特征表现不典型，易误诊为原发性肾病综合征。本病早期往往伴血清IgA升高。肾活检弥漫系膜增生为常见病理改变，免疫病理是IgA及C3为主要沉积物，故不难鉴别。　　2.狼疮性肾炎多见于20～40岁女性，病人多有发热、皮疹及关节痛，血清抗核抗体、抗ds-DNA、抗SM抗体阳性，补体C3下降，肾活检光镜下除系膜增生外，病变有多样性特征。免疫病理呈“满堂亮”。　　3.糖尿病肾病多发于糖尿病史10年以上的病人，可表现为肾病综合征。眼底检查有微血管改变。肾活检示肾小球基底膜增厚和系膜基质增生，典型损害为Kimmelstiel-Wilson结节形成。肾活检可明确诊断。　　4.乙肝病毒相关肾炎可表现为肾病综合征，病毒血清检查证实有病毒血症，肾脏免病理检查发现乙肝病毒抗原成分。　　5.Wegner肉芽肿鼻及鼻窦坏死性炎症、肺炎、坏死性肾小球为本病的三大特征。肾损害的临床特征为急进性肾小球肾炎或肾病综合征。血清γ球蛋白、IgG、IgA增高。　　6.淀粉样肾病早期可仅有蛋白尿，一般经3～5年出现肾病综合征，血清γ球蛋白增高，心脏、肝、脾大，皮肤有血清γ球蛋白苔癣样黏液样水肿，确诊依靠肾活检。　　7.恶性肿瘤所致的肾病综合征各种恶性肿瘤均可通过免疫机制引起肾病综合征，甚至以肾病综合征为早期临床表现。因此对肾病综合征病人应做全面检查，排除恶性肿瘤。　　8.肾移植术后移植肾复发肾移植后肾病综合征的复发率约为10%，通常术后1周至25个月，出现蛋白尿，受者往往出现严重的肾病综合征，并在6个月至10年间丧失移植肾。
疾病原因：	<h2>膜性肾小球肾炎是由什么原因引起的？</h2><p>　　【病因学】</p><p>　　本病为多病因所致。特发性膜性肾病约占成人肾病综合征的50％左右。本节主要介绍特发性膜性肾炎，在诊断上需除外，伴发于其他各种原因的膜性肾病：①药物：青霉胺、金、巯甲丙脯酸等。②结缔组织病：如干燥综合征、系统性红斑狼疮。③混合性结缔组织病等。④感染抗原及某些寄生虫：如疟疾、血吸虫等。⑤肝炎病毒：乙肝病毒所致乙肝相关性肾炎（HBV-ASGN）、丙肝病毒性膜性肾病。⑥恶性实体肿瘤：在大于60岁的膜性肾病患者中，约22％的人存在恶性肿瘤，而癌性相关性肾炎中，最常见为膜性肾病占60％～70％。常见的肿瘤如：肺、乳腺、胃肠道、卵巢、肾细胞癌、淋巴瘤、白血病及类肉瘤等。⑦其他伴随的可有：糖尿病、结节病、甲状腺炎、重症肌无力、镰状红细胞贫血、特发性血小板减少性紫癜、多发性结节性多动脉炎、坏疽性脓皮病及大疱性天疱疮等。</p><p>　　【发病机理】</p><p>　　本病为免疫复合物长期、缓慢沉积于上皮细胞下（又称慢性免疫复合物沉积病）。一般不引起炎症细胞反应，而通过补体的终末成分C3b～C9是补体的攻膜系统，导致基底膜损伤。免疫荧光显示有颗粒状IgG、C3沉积于肾小球基底膜。Dixon等在动物实验中，以每日2mg低剂量异性蛋白注入家兔产生慢性血清病，循环免疫复合物沉积导致膜性肾病。</p><p>　　本病基底膜上皮侧免疫复合物主要原位形成，抗原可为事先“植入”，也可是脏层上皮细胞表面糖蛋白与相应的抗体在上皮细胞表面形成免疫复合物，而脱落于基底膜上。</p><p>　　细胞介导的免疫功能障碍亦是本病的免疫学特征之一。有资料提示：尤其在肾病综合征发作期，T淋巴细胞亚群的异常，如CD4，CD8细胞的百分数和绝对值异常，前者偏高，后者减少。</p><p>　　原发性膜性肾病与免疫遗传学标证明显相关；欧洲如英国、德国、西班牙及芬兰等国原发性膜性肾病病人HLA-DR3检出率显著增高，美国原发性膜性肾病病人显示Ｂ细胞抗原MT2，日本原发性膜性肾病患者HLA-DR2检出率明显高，美国、英国本病患者有B18-BfF1-DR3单型阳性者往往较其它类型预后差。</p>
常见症状：	<h2>膜性肾小球肾炎有哪些表现及如何诊断？</h2> <p>　　如在成人以大量蛋白尿为主要表现，尤其是肾病综合征者，应想到本病的可能，而本病的确诊主要靠肾活检病理学。在诊断后，尚应区别原发性抑或继发性。</p><p>　　①早期膜性肾病应与轻微病变或局灶性肾小球硬化鉴别：有时在光镜下不能区别，主要靠肾组织的电镜学检查。</p><p>　　②除外其他继发性原因所致的膜性肾病：如自身免疫性疾病系统性红斑狼疮等；可作ANA、抗ds-DNA抗体、Sm抗体、RNP及血清补体等，同时结合临床表现；乙肝相关性膜性肾病：除乙肝病史及血清免疫学标记外，主要靠肾组织中有HBsAg免疫复合物沉积或HBV-DNA方可确诊；在60岁以上的老年人表现为难治性肾病综合征，应作各种有关影象学检查，以除外恶性肿瘤相关性膜性肾病。</p><p>　　③有否合并症：如在临床上出现肺栓塞，急性腰腹痛，难以解释的血尿，蛋白尿增加，急性肾功能损害伴单或双侧肾体积增大等应高度怀疑肾静脉血栓形成，应作影像学检查、计算机断层扫描（CT）、B超或多普勒超声血流图，肾静脉造影术等检查。目前临床上应用最广的是经皮股静脉穿刺选择性肾静脉造影术，若发现血管充盈缺损或静脉分支不显影即可确诊。若仅观察到某一局部造影剂引流延迟也应怀疑该部位有小血栓存在。慢性型尤其发生在左肾时，有时还能见到侧支循环。</p>
需做检查：	本病的确诊主要靠肾活检病理学。　　1.镜检　　通过尿蛋白定性，尿沉渣镜检，可以初步判断是否有肾小球病变存在。　　2.尿常规检查　　尿色一般无异常，尿蛋白一般量不多，尿沉渣中白细胞增多(急性期常满布视野，慢性期于5个/高倍视野)，有时可生白细胞管型。　　3.尿细菌检查　　当尿中含大量细菌时，因尿沉渣涂中作革兰染色检查，约90%可找到细菌。此法简单，阳性率高。　　4.尿细胞计数　　近年多采用1小时计数法，认为较12小时尿沉渣计数准确和简便。其标准是白细胞数大于30万个/小时为阳性，小于20万个/小时可认为属于正常范围，介于20～30万个/小时应结合临床判断;红细胞大于10万个/小时为阳性。
疾病预防：	<h2>膜性肾小球肾炎应该如何预防？</h2><p>　　【预后】</p><p>　　膜性肾病进展缓慢，甚至可静止，儿童自然缓解率30%～50%，成人约15%～20%。但有15%患者起病5～10年后发展为尿毒症，约50%病人15～20年进入终末期肾衰。其预后与多种因素有关：①年龄：儿童较好。②性别：女性比男性好。③就诊时的临床表现：大量蛋白尿，尤其＞10g/d，早期出现高血压及肾功能损害者往往预后不良。④肾活检病理分期：Ｉ期多可缓解，甚至恢复，Ⅱ期亦较好，Ⅲ～Ⅳ期和／或有明显小管间质或血管病变者预后不佳。⑤有严重合并症者亦差。在肾移植中，本病很少复发。</p>
并发症：	(一)感染肾病综合征患者对感染抵抗力下降的原因最主要是由于：①尿中丢失大量IgG。②B因子(补体的替代途径成分)的缺乏导致对细菌免疫调理作用缺陷;③营养不良时，机体非特异性免疫应答能力减弱，造成机体免疫功能受损。④转铁蛋白和锌大量从尿中丢失。转铁蛋白为维持正常淋巴细胞功能所必需，锌离子浓度与胸腺素合成有关。⑤局部因素。胸腔积液、腹水、皮肤高度水肿引起的皮肤破裂和严重水肿使局部体液因子稀释、防御功能减弱，均为肾病综合征患者的易感因素。在抗生素问世以前，细菌感染曾是肾病综合征患者的主要死因之一，严重的感染主要发生在儿童和老人，成年人较少见。临床上常见的感染有：原发性腹膜炎、蜂窝织炎、呼吸道感染和泌尿道感染。一旦感染诊断成立，应立即予以治疗。　　(二)高凝状态和静脉血栓形成肾病综合征存在高凝状态，主要是由于血中凝血因子的改变。包括Ⅸ、Ⅺ因子下降，V、Ⅷ、X因子、纤维蛋白原、β-血栓球蛋白和血小板水平增加。血小板的粘附和凝集力增强。抗凝血酶Ⅲ和抗纤溶酶活力降低。因此，促凝集和促凝血因子的增高，抗凝集和抗凝血因子的下降及纤维蛋白溶解机制的损害，是肾病综合征产生高凝状态原因。抗生素、激素和利尿剂的应用为静脉血栓形成的加重因素，激素经凝血蛋白发挥作用，而利尿剂则使血液浓缩，血液粘滞度增加。
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