膀胱输尿管反流(VUR)是指排尿时尿液从膀胱反流至输尿管和肾盂。反流性肾病(RN)是由于VUR和肾内反流(IRR)伴反复尿路感染,导致肾脏形成瘢痕、萎缩、肾功能异常的综合征。如不及时治疗和纠正可发展到慢性肾衰竭。VUR不仅发生在小儿,而且在反复UTI(尿路感染)基础上持续到成年,导致肾功能损害。大量资料表明RN是终末期肾衰竭的重要原因之一。
1.先天性巨输尿管 也可引起肾、输尿管扩张积水,尤其输尿管扩张较显著,与膀胱输尿管反流造成的积水相似,临床表现也相似。但先天性巨输尿管病变位置在输尿管末端,IVU或逆行尿路造影显示输尿管末端狭窄,造影剂排泄梗阻。膀胱造影无输尿管反流。膀胱镜检查输尿管开口正常。
2.输尿管肿瘤 可引起肾、输尿管积水。但输尿管肿瘤以无痛性肉眼血尿为临床特点。IVU或逆行造影可见输尿管内充盈缺损。排尿期膀胱造影无膀胱输尿管反流。膀胱镜检查见输尿管开口正常或有乳头状或菜花状新生物从输尿管口突入膀胱。
3.输尿管结石 可引起肾、输尿管积水。但多有反复发作的腰腹部绞痛或酸胀伴血尿。IVU检查显示输尿管内结石影及排泄受阻。对少量阴性结石,B超或CT检查可发现结石。膀胱造影无膀胱输尿管反流。膀胱镜检查见输尿管开口正常。
4.输尿管口囊肿 可引起肾输尿管积水。IVU显示膀胱内因囊肿突入膀胱形成的充盈缺损。有“眼镜蛇头”样负影,无输尿管反流。但B超及CT检查均显示膀胱内囊性肿物。膀胱镜检查见输尿管口囊性肿物,中央有孔排尿,呈节律性充盈与萎陷。
5.下尿路梗阻性疾病 下尿路梗阻性疾病如前列腺增生症、尿道狭窄、神经源性膀胱等疾病的晚期都可以引起膀胱输尿管反流。无论体格检查、X线检查等都可以发现原发病的表现,更重要的是由下尿路梗阻性疾病引起的膀胱输尿管反流都是双侧性的。
导致VUR的主要机制是膀胱输尿管连接部异常,按发生原因可分以下两类:
1.原发性反流
最常见,为先天性膀胱输尿管瓣膜机制不全,包括先天性膀胱黏膜下输尿管过短或水平位、输尿管开口异常、膀胱三角肌组织变薄、无力、Waldeyer鞘先天异常等。53%的患者为膀胱逼尿肌功能异常所致反流。
2.继发性反流
导致Waldeyer鞘功能紊乱的因素有UTI、膀胱颈及下尿路梗阻、创伤、妊娠等。小儿UTI并发反流者高达30%~50%。UTI时膀胱输尿管段因炎症、肿胀、变形,而失去正常瓣膜作用。UTI的主要病原菌中伞状大肠杆菌易与尿道上皮细胞结合,而削弱输尿管的蠕动功能,使其产生反流,控制感染后反流可渐消失。尿路畸形合并反流者约占40%~70%。此外膀胱输尿管功能不全,如原发性神经脊髓闭合不全,包括脑脊膜膨出等,约有19%病例发生VUR。
婴幼儿常表现为尿路感染与反流的非特异性症状,包括发热、乏力、嗜睡、厌食、恶心、呕吐及生长发育迟滞;也可有肾绞痛及肾区压痛;如继发感染,会出现尿频、尿急、尿痛症状;严重感染时,可出现脓尿;偶尔劳累后也会出现酸痛;合并肾瘢痕形成者可因高血压就诊,其最严重的后果是发生肾盂肾炎性瘢痕,导致继发性高血压及慢性肾功能不全,体格检查时除可触及增大的肾脏外,偶可触及增粗的输尿管,肾区可有轻度的叩击痛,双侧膀胱输尿管反流者,可有肾功能不全的症状。
尿液的常规检查及细菌学检查:用以明确尿路感染的存在、致病菌的种类及对抗生素的敏感性。肾功能不全时血尿素氮、肌酐都会升高。
1.超声波检查 B超检查可用于年龄较大的患儿。可以显示两侧肾脏大小不一、肾脏瘢痕形成、输尿管扩张、肾积水。估计肾实质厚度和随访观察肾生长情况。彩色多普勒检查可观察肾实质的血供情况,以判断肾瘢痕与肾功能。
2.IVU 可很好地显示肾盂肾盏和输尿管形态,了解肾积水程度和肾功能。并可估计肾实质厚度和肾的生长发育情况。
3.排尿期膀胱尿道造影(voiding cystourethrography,VCUG) 是诊断膀胱输尿管反流的重要的检查方法,可以作为对膀胱输尿管反流的筛选试验,特别是对5岁以下的患儿。将膀胱内注满造影剂后嘱患者作排尿动作,可见到造影剂沿输尿管向上反流。
4.膀胱镜检查 主要用于了解输尿管口的形态、位置和大小。
5.尿动力学检查 了解下尿路梗阻情况及膀胱逼尿肌收缩功能,可用来确定继发性反流的原发病因。
6.原发疾病的检查 如前列腺增生、膀胱颈部梗阻、神经源性膀胱、尿道狭窄、后尿道瓣膜等。
1.尿路感染 反流使部分尿液在膀胱排空时逆行向上,为细菌从膀胱上行至肾盂提供了通路。因此反流常并发尿路感染,可出现急性肾盂肾炎的临床症状和无症状的慢性肾盂肾炎的病理过程。有学者发现肾瘢痕者97%有膀胱输尿管反流,而重度反流在小婴儿中更易产生肾瘢痕。
2.肾瘢痕 在有反流的患儿中,有30%~60%发生肾实质瘢痕,肾瘢痕的程度与反流的严重度呈正比。Smellie等将肾瘢痕分为4级:
A级,仅有1~2个肾实质瘢痕。
B级,较广泛的不规则的瘢痕。
C级,全部肾实质变薄,伴广泛的肾盏变形。
D级,肾萎缩。