过敏性紫癜是临床上较常见的一种变态反应性出血性疾病,病变主要累及毛细血管壁,临床特点常见为皮肤紫癜,同时也可伴有胃肠道(主要为小肠)、肾脏及关节等器官的症状。因此,小肠过敏性紫癜实际上是过敏性紫癜在胃肠道的临床表现之一。本病可在各年龄组发病,主要发生在2~7岁的儿童,男性较女性多见。
但如果仅有腹部症状而不伴有皮肤紫癜时,应与各种原因引起的急腹症相鉴别。具有关节痛或蛋白尿者,也应该与风湿性关节炎或急、慢性肾小球肾炎相鉴别。少数患者当病变累及脑血管和脑膜血管而出现神经系症状或颅内出血时应与脑血管意外、脑部占位性病变等相鉴别。
本病为免疫性疾病,其病因迄今尚未充分阐明。可能由于机体对某些过敏物质发生变态反应而引起毛细血管壁的通透性和脆性增高。过敏原可由于多种因素引起,但其直接致病原因往往很难确定。与本病发生有关的因素有:
1.感染
包括细菌、病毒和寄生虫等。
2.药物
青霉素、链霉素、磺胺类、异烟肼、水杨酸钠、奎宁等。
3.食物
鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等异性蛋白质。
4.其他
如寒冷、花粉吸入或疫苗注射等。
多数患者在发病前1~2周有全身不适、乏力、食欲减退、头痛、发热或上呼吸道感染等前驱症状。皮肤紫癜是最常见临床症状,压之不褪色,多数分布于肢体和臀部,特别在两下肢伸侧更为多见。开始可表现为荨麻疹,随即变为鲜红色紫癜,并逐渐转为暗红色。皮肤淤点和淤斑大小不一,可呈散发存在或融合成片,严重可融合成大疱或发生中央坏死。部分可伴发血管神经性水肿、多形性红斑等皮肤过敏性表现。
小肠过敏性紫癜病例以腹部疼痛为主要表现。疼痛轻重不一,伴有恶心、呕吐,严重者可呈绞痛,甚至发生肠套迭、肠梗阻或穿孔等。部分患儿以急腹症作为首发症状,随后才出现血尿或紫癜。手术探查可发现空回肠明显扩张、水肿伴淤点状暗红色病变,或呈肠段坏死等。这些病变系血浆渗出物进入肠壁和不规则肠蠕动所致。
其他亦可有关节及肾脏累及等症状。前者以大关节多见,因关节周围有渗出物而表现为关节疼痛和肿胀,症状消退后不留任何后遗症。肾脏病变轻重不一,轻者仅为短时间的血尿和少量蛋白尿,数周或数月后随着病变改善而消失;重者在出现血尿后不久,很快发展为肾功能衰竭,少数患者可发展为慢性肾炎。
1.实验室检查
(1)外周血 嗜酸粒细胞和中性粒细胞增多。血小板通常均正常,各种止血、凝血试验的结果均正常。
(2)毛细血管脆性试验 半数患者毛细血管脆性试验阳性。
(3)便隐血试验 可呈阳性或强阳性。
(4)尿常规 可见红细胞、蛋白、管型。
(5)血清抗体检查 血清IgE水平可增高,50%病例血IgA增高。
2.其他辅助检查
(1)B超检查 对小肠过敏性紫癜的诊断有一定帮助,表现为肠壁内渗出,肠壁不对称性低回声性增强等改变。
(2)内镜及活检 黏膜充血水肿、红斑、黏膜下出血、糜烂和溃疡,肠壁可有嗜酸粒细胞浸润。
(3)骨髓检查 骨髓检查正常。
1、注意避免与致病原接触,如花粉、化学物品、油漆、汽油、尘螨等。
2、过敏体质的儿童不要养宠物,尽量减少与动物皮毛的接触,特别是已经明确致敏原的患儿更应当注意。
3、注意饮食卫生,勤洗手,不吃不洁瓜果及水生植物,以杜绝肠道寄生虫感染的机会。
4、加强锻炼,增强体质,提高机体对各种感染的免疫力,避免过敏性紫癜的发生诱因。
5、注意气候变化,及时增减衣服,预防感冒,房间内定时通风换气以保持居室内空气清新。
6、在病情未痊愈之前,不要接种各种预防疫苗,必须是痊愈3~6月后,才能进行预防接种,否则可能导致此病的复发。
小肠过敏性紫癜严重者可发生肠套叠,肠梗阻或穿孔等。 消化道的反复出血可造成贫血,甚至失血性休克危及生命。部分小儿可出现肠套叠,表现为不能缓解的剧烈腹痛,果酱样大便,腹部可摸到包块,须立即施行复位。肾脏穿刺提示100%的小儿肾脏有不同程度的受累,约三分之一病人可见到血尿和蛋白尿。尿的改变可在发生皮疹之前,也可在出皮疹后2~4周内,有的可在病后半年出现。本病的程度轻重不一,多数在治疗后恢复,少数可有持续血尿及蛋白尿,有少数病人出现肾功能减退。此外还可出现中枢神经系统病变等。