肾髓质坏死又称肾乳头坏死(RPN)、坏死性乳头炎,其本质是肾乳头及其邻近的肾髓质发生缺血性坏死,本病可发生在多种疾病,主要是引起慢性小管间质性肾病的疾病,这些慢性小管间质性肾病时肾脏内髓带病变常较严重,其基本病变是肾脏血循环受损,引起一个或多个肾椎体远端的局限性或弥漫性缺血坏死。1877年由VonFriedreich首先报道,常有尿路感染,如肾盂肾炎、肾结核,并与严重的细菌性肾间质感染有关。
需与慢性梗阻性肾病、结核、髓质海绵肾和其他引起髓质钙化的疾病作鉴别。
1.糖尿病
糖尿病是最常见的与肾乳头坏死相关的疾病,据有关资料显示,占大宗报道的RPN病例的50%~60%。肾乳头坏死复发的病例多数为糖尿病患者。一项静脉肾盂造影研究结果显示:在接受检查的胰岛素依赖型糖尿病患者中,25%有肾乳头坏死。
2.梗阻性肾病
据有关资料显示,梗阻性肾病在大宗报道中,梗阻性肾病占RPN病因的15%~40%。
3.肾盂肾炎
严重的肾盂肾炎是肾乳头坏死的常见病因之一,特别是发生在糖尿病或尿路梗阻患者的肾盂肾炎。由于感染既可以是肾乳头坏死的病因,也常常并发于RPN,又可继发于糖尿病,因此感染在肾乳头坏死病因中所占的比例难于确定。
4.镇痛药滥用
镇痛药滥用,特别是含有非那西汀的镇痛合剂以及大剂量的其他镇痛药的应用,可引起肾乳头坏死。据有关资料显示,在美国,镇痛药占RPN病因的15%~20%;而在镇痛药滥用普遍的国家,镇痛药可占RPN病因的70%。接受镇痛药治疗的儿童也可发生肾乳头坏死。
5.血管炎
①移植肾排斥引起的血管炎可使供应乳头的血管阻塞,导致乳头缺血坏死。此外,患者原发疾病如糖尿病、镰刀细胞血红蛋白病等,也可引起移植肾乳头坏死。②Wegner肉芽肿。③坏死性血管炎包括结节性多动脉炎、变应性血管炎、微血管炎等。
6.镰状细胞血红蛋白病。
7.肝脏疾病
肝脏疾病,尤其是酒精性肝病,可引起肾乳头坏死。
1.暴发型
少数患者起病急骤,常继发于尿路感染或尿路感染反复发作。临床表现为寒战、高热、腰痛、肉眼血尿常伴有尿路刺激症状,肾区有压痛及叩击痛,严重者可有肾绞痛。病情迅速恶化出现脓毒血症征象,有中毒性休克、少尿或无尿,出现尿毒症,昏迷乃至死亡。
2.亚急性型
病情不如前者重,病程可达数月,坏死的乳头脱落可引起尿路梗阻,肾绞痛较多见,并有进行性肾功能减退。
3.慢性型
多数患者起病缓慢。
1.尿液化验
有血尿,肉眼血尿占20%,显微血尿为20%~40%;如大量血尿合并失血性贫血者,需要做肾切除手术,50%~60%的患者发生白细胞尿;80%的患者存在中度蛋白尿,菌尿可出现泌尿系感染者,菌尿呈阳性,尿中找到脱落的肾乳头坏死组织。
2.B超检查
其检查的价值有限,除非在梗阻性肾病,其引起肾乳头坏死或继发的坏死乳头残留在肾盏。
3.X线检查
X线检查表现为:
(1)乳头坏死型 最早是肾盏穹窿部比较模糊,进而由于肾盏穹窿部形成盲管,两个盲管逐渐联合,造影时呈现“弓形”或“环形”影像;坏死的肾乳头脱入肾盂内出现充盈缺损,而乳头出现棒状空腔,坏死乳头在输尿管内产生充盈缺损及近端扩张,坏死乳头周围有钙盐沉着时,在平片上可见环形钙化影。
(2)髓质坏死型 当坏死组织深在锥体之内,未与肾盏沟通时,造影无改变,而瘘管形成与肾盏相通后才出现上述现象。
主要是积极寻找原发疾病并及时给予有效治疗。争取时间尽早恢复肾功能,以防病情发展致肾乳头坏死阶段。已有明确诊断的病人,更应充分休息,抓紧中西医结合治疗以延缓肾功能恶化。本病的治疗原则主要是针对病因治疗原发病,消除诱发因素,改善肾脏血供,减轻不适症状,促进肾脏修复。治疗方案包括尽量寻找基础疾病,控制基础疾病的发展,消除诱因;活血化瘀,疏通肾内循环,增加肾脏血流量,改善髓质血供;解痉、止痛、止血等对症治疗;肾功能不全的采用血液净化治疗。