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`*`疾病内容：	<p>　　先天性输尿管瓣膜症是指有一横行黏膜皱褶突出于输尿管腔内，大多位于膀胱输尿管交界处3cm之内，临床分为环状瓣膜(单一或多发环状瓣膜)、叶瓣状瓣膜(单一或多发叶瓣状瓣膜)及混合型瓣膜(环状瓣膜合并叶瓣状瓣膜)3种，引起近端输尿管扩张。</p>
疾病鉴别：	<p>　　1.输尿管肿瘤输尿管下段肿瘤常引起肾、输尿管积水，肾功能减退。但多以肉眼血尿为主要临床表现;尿脱落细胞检查可找到肿瘤细胞;IVU显示输尿管下段充盈缺损;膀胱镜检查有时可见输尿管口有肿瘤组织突出。</p><p>　　2.输尿管结石输尿管下段结石可引起肾、输尿管积水，继发感染时可有发热、尿频、尿急和尿痛。病人可有肾绞痛史，疼痛时伴有镜下或肉眼血尿。KUB平片上可见输尿管行径的不透光阴影。尿路造影显示结石部位排泄梗阻，梗阻上段输尿管及肾盂积水。B超和CT检查可发现阴性结石。</p><p>　　3.输尿管囊肿输尿管囊肿系输尿管开口处呈囊性扩张，开口细小，排尿不畅，可致输尿管扩张，其扩张范围轻者位于下段，重者全程输尿管扩张。B超检查时显示膀胱内有一圆形囊性肿物。膀胱造影见膀胱内圆形充盈缺损。膀胱镜检查见输尿管口圆形肿物，表面光滑，有一细小圆孔间断喷尿，囊肿大小随排尿而改变。</p><p>　　4.输尿管狭窄可引起肾积水。病史中可询及引起输尿管狭窄的原因，尿路造影可发现输尿管狭窄及以上输尿管扩张和肾积水。</p>
疾病原因：	<p>　　先天性输尿管瓣膜症病虽有3种学说，但“胚胎性皱褶残留学说”能较好地解释输尿管上段环状瓣膜及多发环状瓣膜的形成;而“膜形成学说”可以解释输尿管下段瓣膜的形成，至于“异常输尿管胚胎发生学说”则可解释其他不同类型输尿管瓣膜的发生。</p>
常见症状：	<p>　　1、常表现为患侧的腰腹痛，恶心、呕吐、泌尿系感染症状，如为双侧病变则可出现肾功能不全;在绞痛及合并结石时常有血尿;合并肾积水者可在腰腹部扪及有囊性感之肿块。</p><p>　　2、单纯瓣膜切除术。</p><p>　　3、瓣膜段输尿管切除，输尿管-输尿管端端吻合。</p><p>　　4、如肾功能已丧失者做肾输尿管切除术。</p>
需做检查：	<p>　　1.尿常规检查合并感染及结石者尿液中有红细胞及脓细胞。</p><p>　　2.肾功能不全时血生化检查尿素氮、肌酐升高。</p><p>　　静脉泌尿系统造影(IVU)及逆行肾盂造影(RGP)典型的X线表现为：①输尿管腔平行于肾盂壁，形成“高位嵌入型梗阻”;②输尿管一侧壁产生的锥体状或叶瓣状的充盈缺损镶嵌入狭窄节段的输尿管腔;③输尿管相对的两侧壁各有一充盈缺损嵌入管腔，成为一对交锁瓣，逆行造影见病变部位有倒“V”字形改变。</p>
疾病预防：	本病属于先天性疾病，其临床病因不明确，与常染色体隐性遗传有关，通常与近亲结婚有关，本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查，避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加强孕期营养，合理膳食，避免情绪激动等影响胚胎发育的不良刺激。
并发症：	<p>　　一、马蹄肾:两侧肾脏的上极或下极相融合成马蹄肾，发病率为1/500～1000，男女比例为4:1。马蹄肾发生在胚胎早期，是两侧肾脏胚胎在脐动脉之间被紧挤而融合的结果。</p><p>　　二、肾及输尿管重复畸形:是泌尿系常见的先天畸形病。重复肾及输尿管畸形，可以单侧性，亦可以是双侧。单侧较双侧者多，右侧较左侧多四倍，女性较男性多。其发病率各家统计数字不一。</p><p>　　三、肾旋转不良。</p>
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