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`*`疾病内容：	<p>　　抽动秽语综合征又称Tourette综合征(Tourette’s syndrome，TS)或、慢性多发性抽动(chronic multiple tic)等。Itard(1825)最早报道，法国神经病学家Georges Gilles de La Tourette 1885年首先详细描述，后来以其名字命名。本症是发生于青少年期的一组以头部、肢体和躯干等多部位肌肉的突发性不自主多发抽动，同时伴有爆发性喉音、或骂人词句为特征的锥体外系疾病。典型表现为多发性抽动、不自主发声、言语及行为障碍;可伴有强迫观念、人格障碍，也可伴有注意力缺陷多动症。</p>
疾病鉴别：	<p>　　1. 习惯性痉挛：多见于5~10岁的男孩，为不良习惯或模仿他人的行为，一般无声音痉挛症状，无行为紊乱，表现单一而局限，时间短，可自行消失。</p><p>　　2. 小舞蹈病：亦见于儿童，但症状表现为舞蹈样动作、随意运动不协调、肌张力降低、肌力减退，一般不出现发声性抽动，同时有风湿活动的实验室证据。</p>
疾病原因：	<p>　　发病机制目前尚不明了，遗传因素可能是其病因，认为与下列因素有关：</p><p>　　1.纹状体系统中多巴胺(DA)传导过度或DA受体(DR)超敏应用DR拮抗剂能够有效控制抽动症状，反之应用苯丙胺(amphetamine)可使抽动症状明显恶化。</p><p>　　2.DA代谢产物高香草酸(HVA)含量明显降低且降低的程度与症状的严重度有关。血浆色氨酸水平和脑脊液中5- HT代谢产物5-羟色胺酸(5-HTP)含量明显降低，抽动的程度与5-HT代谢产物5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)浓度变化有关。表明在TS中存在5- HT代谢异常。有报道在患者脑尸检中发现大脑皮质区cAMP浓度降低，提示可能继发影响神经信号传递而出现神经功能紊乱。</p><p>　　3.过度营养作用在脑发育早期，由于兴奋性氨基酸和性激素的过度营养作用，引起兴奋性神经元持续去极化，兴奋性氨基酸和性激素可能使得细胞内钙离子超载，基底节和边缘系统某些部位的神经元异常增加及神经元突触的过度派生，而产生一系列临床症状。TS大多数发生在青春期前，男性多于女性，提示主要和雄激素的作用有关。</p>
常见症状：	<p>　　多在2～15岁间起病，平均为7岁，男多于女。</p><p>　　动作性抽动</p><p>　　是本病早期的主要临床症状，一般首发于面部，表现为眼、面肌迅速、反复不规则的抽动，如眨眼、鼻子抽动、“扮鬼脸”，以后出现其他部位的运动性抽动，如甩头、点头、颈部快速而短促的伸展、耸肩，症状可逐渐向上肢、躯干或下肢发展，出现肢体或躯干短暂的、暴发性的不自主运动，如上肢投掷运动、踢腿、下跪、屈膝、顿足或躯干弯曲、扭转动作等。有的患者甚至无目的地打人(自己或别人)，触摸自己或别人的身体，以及怪异地模仿他人的动作。抽动的频率疏密不等，频繁者一日可达十几次甚至几百次。</p><p>　　发声性抽动</p><p>　　发生率为79%～98.5%，常出现在病程的1～2年，可以为单纯性发声性抽动，也可以发出怪异的声音，表现为喉部干咳样声响，如“嘿嘿”、“啊哼”声，或发出令人难以承受的如犬吠声、咕哝声、“咂舌”等声响。鼻部抽动则出现频繁的喷鼻、气喘、哽咽声等。当不自主发声性抽动呈现为咒骂状时即为秽语症。患者多具有良好的自知力，但难以自我控制。发声性抽动时常在与人交谈中发生，尤其在讲话的停顿处容易出现。患者有时可以短时间内自我抑制抽动，而激动、紧张则使其加重，睡眠中消失。当患者受情感的影响或涉及与人格和性有关的内容时，抽动出现的频率尤其高。1/3患者为了掩盖其发声性抽动的症状，常以某些特殊方式变换其表达的语言，结果适得其反使所讲的语言呈现口齿不清，语音强弱不均等特点。某些患者惟恐其语意表达不清而出现语言重复，产生了临床上的重复性语言。病初出现的抽动可能与不适的思维感受有关，以后进展至无任何意识参入的情况下孤立发生的特点。</p><p>　　行为紊乱</p><p>　　见于30%~60%的病例，轻者表现躁动不安、过分敏感、易激惹或行为退缩;重者则呈现难以摆脱的强迫行为，常常自身难以抗拒地重复某一动作，例如反复洗手、数数字及检查门锁等行为。有些患者表现出心烦意乱、多动、情绪不稳、坐立不安，称之注意力缺乏多动症(attention deficit hyperactivity disorder，ADHD)。也有些患者存在破坏行为，表现出突然发生不能自制的冲动行为，如过度挑衅行为，甚至可以有暴力行为和自伤行为。例如咬伤自己的嘴唇和面颊、用头撞击坚硬物体等。约75%患者存在学习问题，学习能力下降，对阅读、书写、作文等感知困难表现尤为突出，甚至不能完成正常的学业。学习问题与ADHD有关。</p>
需做检查：	<p>　　1.血、脑脊液常规化验多正常。</p><p>　　2.血生化检查一般正常，有时发现5-HT水平降低。</p><p>　　3.50%～60%的患者可有轻度脑电图异常，但无特异性，主要为慢波或棘波增加，动态脑电图(AEEG)异常率可达50%。</p><p>　　4.心电图多正常。</p><p>　　5.颅脑CT多正常。头颅MRI检查可能发现两侧基底核体积不对称，双侧尾状核、豆状核的平均体积较正常对照组小，伴有注意缺损的抽动秽语综合征患者，左苍白球明显小于右侧。</p><p>　　6.头颅SPECT检查可见颞叶、额叶及基底核局限性血流灌注减低区。Grunwald等的研究发现，抽动发作期间病灶部位局部血流灌注减少，发作期则增多，此与癫痫患者的SPECT图像特点相似，是否与癫痫有相同的病理基础，有待进一步研究。</p>
疾病预防：	<p>　　有遗传背景，预防措施包括避免近亲结婚、推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。 </p><p> </p>
并发症：	<p>　　常见的伴随症状有：情绪障碍、强迫症、注意缺陷、多动、学习困难、违纪行为、猥秽和攻击行为、社会适应困难等。有的患者有行为紊乱、怪异，如强迫性行为或思维，表现出难以自控的触摸物体或他人，无目的的用手划圈、咬舌、咬手指、毁容、撞墙、摔臂等自伤行为等。</p>
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