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`*`疾病内容：	<p>　　先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常(环形肌增多、纵形肌缺乏)，导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻，梗阻段以上输尿管扩张并以盆腔段为最明显，又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。</p><p> </p>
疾病鉴别：	<p>　　1.膀胱输尿管反流严重的膀胱输尿管反流可引起反流性巨输尿管，临床上表现为腰酸腰痛及尿路感染症状，但有排尿时腰痛加重现象。IVU检查显示患侧肾、输尿管扩张积水，并以下段输尿管更明显。行排尿期膀胱造影时可发现造影剂反流进入输尿管。</p><p>　　2.输尿管结石输尿管下段结石可引起肾、输尿管积水，继发感染时可有发热、尿频、尿急和尿痛。病人可有肾绞痛史，疼痛时伴有镜下或肉眼血尿。KUB平片上可见输尿管行径的不透光阴影。尿路造影显示结石部位排泄梗阻，梗阻上方输尿管及肾盂积水。B超和CT检查可发现阴性结石。</p><p>　　3.输尿管结核可致输尿管狭窄而引起肾、输尿管积水。但多数病人以进行性尿频、尿急、尿痛和血尿就诊，有米汤样脓尿，尿沉渣中可找到抗酸杆菌。尿路造影显示肾盂、肾盏破坏，肾实质形成空洞，输尿管呈虫蚀样或串珠样改变，管腔狭窄。常并发有膀胱结核，膀胱镜检查可见病变输尿管口周围充血、水肿和溃疡，并可见结核结节。</p><p>　　4.输尿管囊肿输尿管囊肿系输尿管开口处呈囊性扩张，开口细小，排尿不畅，可致输尿管扩张，其扩张范围轻者位于下段，重者全程输尿管扩张。B超检查时显示膀胱内有一圆形囊性肿物。膀胱造影见膀胱内圆形充盈缺损。膀胱镜检查见输尿管口圆形肿物，表面光滑，有一细小圆孔间断喷尿，囊肿大小随排尿而改变。</p>
疾病原因：	<p>　　胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调，输尿管下端近膀胱处狭窄，狭窄段与扩张段呈鲜明对比，部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。</p><p>　　远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄，但近端扩张，无蠕动功能，镜下见输尿管肌肉层相对缺乏，环肌增生，有的可见肌间神经细胞数目减少。</p>
常见症状：	<p>　　先天性巨输尿管症并无特异性的临床表现，大多以腰酸、胀痛为主诉就诊，偶有因腰部包块、血尿、顽固性尿路感染、肾功能不全就诊者。</p> <p> </p>
需做检查：	<p>　　1.尿液检查</p><p>　　伴有尿路感染及结石时尿液检查可有红细胞、白细胞及致病菌。</p><p>　　2.膀胱镜检查</p><p>　　三角区和输尿管开口位置一般正常，成人尤为如此。</p><p>　　3.X射线检查</p><p>　　X射线摄片中可见到输尿管内造影剂有逆蠕动反流到肾脏的现象。</p><p>　　根据X射线尿路造影，还可观察肾盏与肾实质的形态变化，从而可估计其受损程度。</p><p>　　(1)肾盏肾盏可从正常、肾盏杯口平坦、杯口不规则、隆起外凸，直到肾盏球形扩展等发生不同程度的变化。</p><p>　　(2)肾实质肾实质可从厚度正常(一般在2cm以上)、厚度在1～2cm之间，直到厚度变薄(儿童在1cm以下婴，幼儿在0.5cm以下)等出现不同程度的损害。</p><p>　　4.B超</p><p>　　可见患侧输尿管扩张，有肾积水或无明显肾积水。</p><p>　　5.CT及MRI</p><p>　　CT可见到全程输尿管扩张，可有不同程度的肾积水，输尿管膀胱交界处可见到狭窄。MRI可见到扩张输尿管全貌，下端狭窄，可伴有肾积水。</p>
疾病预防：	<p></p><p>　　本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。</p>
并发症：	<p>　　常见并发症包括尿路感染与结石。　　</p>
修改原因：