输尿管异位开口是指输尿管开口于正常位置以外的部位。男性多开口于后尿道、射精管、精囊等处,女性则可开口于前尿道、阴道、前庭及宫颈等处,约80%输尿管口异位见于双输尿管中的上输尿管。双肾双输尿管并输尿管口异位80%以上见于女性,单一输尿管口异位则较多见于男性。约10%输尿管口异位是双侧性。
1.压力性尿失禁 其特点是当腹压增加时(如咳嗽、打喷嚏、跑跳等激烈活动),尿液不自主地从尿道流出,而非尿液持续的外流。在膀胱以外部位找不到异位的输尿管开口。尿路造影示肾、输尿管均正常。
2.膀胱阴道瘘 表现为尿液从阴道持续流出。在瘘孔较小时,仍可有膀胱正常排尿,故需与输尿管异位开口鉴别。病人一般都有难产、妇科检查或盆腔手术、放射治疗等既往史。阴道镜检查可见瘘孔。若瘘孔较小,观察不清,可于阴道内放入纱布,经导尿管向膀胱内注入亚甲蓝,如纱布变蓝即可确诊。也可向膀胱内注入泛影葡胺行膀胱造影,摄正侧位片,见造影剂从膀胱进入阴道即可确诊。膀胱镜检查可发现膀胱内瘘孔而两侧输尿管开口正常。
3.输尿管阴道瘘 也表现为尿液从阴道内持续外流。多由于盆腔手术、难产、输尿管结核引起。阴道镜检查可发现瘘孔,从瘘孔插入输尿管导管行逆行造影可显示肾盂和输尿管。IVU检查显示无双肾盂双输尿管畸形,并可见造影剂进入阴道。膀胱镜检查见双侧输尿管开口正常。
4.神经源性膀胱 有尿失禁表现,但有神经损伤或全身性疾病史;有尿潴留,在耻骨上可触及膨胀的膀胱。神经系统检查会阴部及马鞍区感觉减退;IVU显示双肾及输尿管积水,肾功能减退,但无肾输尿管重复畸形。在膀胱以外找不到异位的输尿管开口。
在胚胎第4周,中肾管下端突出的输尿管芽迅速生长形成输尿管,其远端发育成肾盂、肾盏和集合管;异常时,中肾管还发出副输尿管芽,与正常输尿管芽并列上升,不仅形成双输尿管畸形,而且因为中肾管下部形成膀胱的一部分及衍变为男性的尿道、精囊、射精管,女性的部分尿道、前庭、阴道、子宫等处,所以重复输尿管就可开口于上述器官。男性的前尿道是由泌尿生殖窦发育成的,故男性输尿管异位不会开口于尿道外括约肌远侧,因此无滴尿;而女性的尿道主要由泄殖腔腹部下端形成,因此女性输尿管异位可开口于随意括约肌的远侧引起滴尿。
一般没有明显的临床症状。以尿路感染为主,也可产生不同程度的腰骶部疼痛和反复发作的附睾炎;女性则主要表现为有正常排尿的同时有持续性尿失禁和尿路感染,并导致外阴部皮肤湿疹、糜烂。仔细检查可在女性的前庭、阴道和尿道等处找到针尖样细小的开口,尿液呈水珠样持续滴出。
1.尿常规
有尿路感染时尿常规检查可见白细胞,尿培养可有致病菌生长。
2.静脉尿路造影
可了解异位输尿管开口的类型及开口的位置、异位输尿管开口的相应的重复肾上肾部的发育及积水情况,还可了解并发重肾双输尿管情况。
3.CT检查
可了解患肾的大小、形态、肾皮质厚度,特别是IVP未显影的病例。
4.膀胱尿道镜检及逆行肾盂造影
了解是否有开口于膀胱内的异位开口。
输尿管口异位常合并其他畸形,如肛门闭锁、气管食管瘘等,偶见于孤立肾患者。