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`*`疾病内容：	<p>　　新生儿溶血病(hemolytic disease of newborn)属于同族免疫性溶血性贫血(iso-immune hemolytic anemia)的一种，是指由血型抗体所致的免疫性溶血性贫血，它是由母婴血型不合所致，是新生儿高胆红素血症中最常见的病因之一。且发病早，进展迅速，严重者可致核黄疸，故是一种很值得重视的疾病。</p>
疾病鉴别：	<p>　　1.胎儿水肿应与非免疫性胎儿水肿相鉴别，特别是α-地中海贫血、Hb Barts胎儿水肿综合征，其他还应考虑先天性肾病、胎-母输血、宫内感染、先天性畸形等因素，这些都能通过临床检验血清学检查等予以鉴别。</p><p>　　2.黄疸生理性黄疸出现晚，进展慢、程度轻、无贫血和肝脾肿大，外周血中少见有核红细胞。败血症有中毒症状，体温不稳，血培养阳性有助鉴别。其他如G-6-PD缺乏症等先天性溶血性疾病也应予以鉴别。</p><p>　　3.贫血主要与各种原因引起的失血性贫血相鉴别，如胎-母输血、胎-胎输血、颅内出血和内脏破裂等。</p>
疾病原因：	<p>　　新生儿溶血病的发病机制为母婴Rh血型不合引起的抗原抗体反应。如果胎儿红细胞的Rh血型与母亲不合，母亲体内不存在胎儿的父源性红细胞Rh血型抗原，当孕期少量胎儿红细胞通过胎盘进入母体循环或母体通过其他途径(输血等)接触这些抗原后，因抗原性不同使母体致敏，当母体再次接受相同抗原的刺激时便产生相应的血型抗体IgG以清除这些抗原，该抗体经胎盘进入胎儿循环致敏胎儿红细胞并导致溶血。</p><p>　　从母体第一次接触到不合的Rh血型系统抗原到母体产生Rh抗体发生免疫反应发展缓慢，常历时2个月以上甚至长达6个月，且所产生的抗体常较弱，并系IgM，不通过胎盘。故第一胎胎儿分娩时母体仅处于原发免疫反应的潜伏阶段，溶血病发病率很低。再次怀孕时，即使经胎盘输血的血量很少，亦能很快地发生继发性免疫反应，IgG抗体迅速上升，通过胎盘进入胎儿循环，与胎儿的红细胞相应抗原产生凝集使之破坏，导致溶血等。如孕母先前已被致敏也可发生在第一胎。</p>
常见症状：	<p>　　症状的轻重程度与溶血程度一致。典型的临床表现有：</p><p>　　1.贫血</p><p>　　贫血程度常较重。</p><p>　　2.黄疸</p><p>　　出现早、进展快、程度重是本病的特点。</p><p>　　3.肝脾肿大。</p><p>　　4.胎儿水肿</p><p>　　对胎儿的主要威胁是死产或胎儿水肿，患儿表现为出生时全身水肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹水、心力衰竭和呼吸窘迫。</p><p>　　5.其他</p><p>　　低血糖、出血倾向可能出现于重度Rh溶血病患儿或换血疗法后。少数患儿发生DIC。心动过缓、呼吸暂停、低钙血症可能出现在换血疗法过程中或结束后。</p><p>　　根据Rh血型系统的抗原强弱不一(D>E>C>c>e)，Rh溶血病的临床表现也可轻重不一。</p>
需做检查：	<p>　　1.血象检查</p><p>　　(1)红系检查：根据病情轻重红细胞与血红蛋白有不同程度的下降，有核红细胞和网织红细胞明显增多。出生时红细胞与血红蛋白可有不同程度的改变，一般取脐带血比毛细血管血较准确，因后者得出的数值可因局部血液淤滞而偏高，正常新生儿脐带血血红蛋白各家报道数值不一，但一般以低于145g/L为贫血指征，按脐带血血红蛋白水平，本病各型的值如下：轻型110～145g/L;中型40～110g/L;重型<40g/L。周围血中有核红细胞明显增多，可达25%～100%，可见各阶段的幼稚细胞，甚至原始红细胞。有核红细胞数目多少对病情的估计报道还不一致，有认为它与疾病的严重性无关，因在短期内波动很大，即使无溶血，其他的急性刺激，也可动员骨髓中这些细胞进入周围血。但亦有人认为，其数目大致与疾病的严重性相一致。不管怎样，其价值不如网织红细胞增多可靠，本病网织红细胞在中型患儿为15%～20%;严重患儿可达80%。网织红细胞数的变化，常可作为判断预后的一个指标。红细胞形态多正常，可有不同程度的嗜多染及大小不等红细胞，毛细血管采血时，可见较多的棘细胞。本病不出现球形红细胞。</p><p>　　(2)白细胞与血小板：白细胞常有中等增多，加上有核红细胞在白细胞计数时计入白细胞内，故白细胞总数常明显增加。分类以中性粒细胞为主，可见左移，甚至出现幼稚粒细胞。血小板计数一般正常，但严重患者常偏低，其减少程度与溶血有关，可能为血小板在脾停滞的结果。如用库存血换血，则可发生医源性血小板减少。血小板减少加上肝损害所致的内凝血系统功能紊乱，是造成本病出血的主要原因，在严重患者，甚至可发生DIC。</p><p>　　2.血清胆红素出生时血清胆红素即已增高，以间接胆红素为主，少数患儿直接胆红素也增高，有学者检查1770例正常新生儿脐带血胆红素值，其直接胆红素值为 3.4～20.4μmol/L(0.20～1.20mg/dl)，间接胆红素值为0.68～37.4 μmol/L(0.04～2.20mg/dl)。总胆红素值为4.08～57.8μmol/L(0.24～3.40mg/dl)。本病轻型患儿脐带血总胆红素值为<68 mol="" l="" 4mg="" dl="" 68="" 119="" mol="" l="" 4="" 7mg="" dl="" 119="" mol="" l="" 7mg="" dl="" 2="" 3="" 136="" 179="" mol="" l="" 8="" 10mg="" dl="" 8="" 10="" 5="" 1="" 17="" mol="" l="" 0="" 3="" 1="" 0mg="" dl="" 72="" 96h="">342μmol/L(20mg/dl)，未成熟儿>306μmol/L(18mg/dl)]，而于生后1周达最高浓度。个别患儿开始增加时可能速度较慢，而在生后第3～4天加速增高。重型患儿生后胆红素进展特别快，可于生后24h达到上述危险阈值。除轻型者外，本病胆红素增高持续的时间均较长，一般当间接胆红素下降时，直接胆红素可有暂时性上升[34～68μmoL/L(2～4mg/dl)]，这是由于肝功能成熟后，间接胆红素转变为直接胆红素的速度超过了直接胆红素的排泄能力所致。在严重患儿，特别是兼有肝功能损害者，直接胆红素可以增加到很高的程度 [342～684μmol/L(20～40mg/dl)]，但随着肝功能的进步，直接胆红素也就下降到正常。尿中尿胆原增高，尿胆红素阴性(在血清直接胆红素也增高时，尿胆红素可阳性)。</p><p>　　3.血型鉴定要对母婴分别进行ABO及Rh血型鉴定，典型的Rh溶血病，母婴ABO血型常相同。母为Rh阴性，婴为Rh阳性，有时由于抗D抗体太多，将新生儿红细胞几乎全部覆盖，因此可能误将Rh阳性红细胞判为Rh阴性。新生儿父亲为Rh阳性，如母婴D抗原性相同，应注意是否Rh系统中其他抗原(如E，C或c等)或少见血型抗原所致的同族免疫性溶血性贫血。</p><p>　　4.Coombs试验(Coombs test) 本病多呈直接Coombs试验阳性，只要红细胞表面被覆有IgG抗体，直接Coombs试验均呈阳性，偶有来自母体的抗体浓度太弱，则Coombs试验可呈阴性，但这不会影响对本病的诊断。因为Rh溶血病发病与否，与来自母体的抗D抗体量关系密切，发病者其抗体浓度足可以为直接Coombs试验所检出。另一种是经过宫内输血后，完全抑制了其本身的红细胞生成，新生儿血中几乎都是输入的。Rh阴性红细胞，这时直接Coombs试验阴性，而新生儿血清中有 IgG抗D抗体，故间接Coombs试验则呈阳性。有报道新生儿体内IgG抗体可持续至生后2～3个月，但多数在生后3周消失。只要体内存在抗体，就有可能产生溶血，这种持续存在的抗体，是Rh溶血病晚期产生贫血的原因。</p><p>　　5.血糖不少Rh溶血病新生儿，由于胎内时期胰岛细胞增生，生后断绝了来自母体的葡萄糖(葡萄糖可通过胎盘)，故可发生低血糖;由于低血糖不利于胆红素与白蛋白联结，故Rh溶血病儿，应早期给予葡萄糖静脉滴注，以防由于未与白蛋白结合的间接胆红素过多而致核黄疸。</p><p>　　常规做X线、B超检查，必要时做脑CT等检查。</p>
疾病预防：	<p>　　1.Rh阴性妇女</p><p>　　(1)如需要输血则应先检验Rh血型，输Rh同型血，如输入血型不同血，立即肌注Rh(D)IgG，按输入1ml血用20µg计算。</p><p>　　(2)怀孕8周后引产或分娩Rh阳性婴儿后，3天内肌注抗Rh(D)IgG 300µg，如有使胎儿血流入母体增加的特殊情况，如多胎、前置胎盘等，剂量加倍。</p><p>　　(3)羊膜穿刺术后均肌注抗Rh(D)IgG 100µg。</p><p>　　(4)Rh阴性孕妇在预产期前1～2周开始服用苯巴比妥，每天30～60mg，分2～3次口服。</p><p>　　(5)宫内输血，当B超或羊水测定发现胎儿有严重受累时，胎儿未满33周，可做宫内输血以挽救胎儿，输Rh阴性“O”型浓缩红细胞血至胎儿腹腔，20～22周输20ml，24周40ml，32周100ml，每隔1.5～3周输1次。</p><p>　　(6)测定羊水L/S比值，若肺已成熟可考虑提前使胎儿娩出。</p><p>　　2.Rh阳性妇女既往有娩出新生儿严重黄疸、贫血史者，应做除D抗体外的其他Rh血型抗体检查。</p><p>　　3.预防胆红素脑病积极采取各种措施降低血中游离胆红素，预防早产及宫内生长落后;出生后应注意保暖，纠正缺氧、酸中毒，预防感染;避免使用引起溶血及抑制肝酶活性药物;避免高渗性药物输注;供给营养时防止游离脂肪酸过高。</p>
并发症：	<p>　　并发胎儿水肿、溶血性贫血、新生儿高胆红素血症、胆红素脑病、心力衰竭、肺出血、胆汁淤积综合征等;胆红素脑病存活的小儿,可遗留高频神经性耳聋，手、足徐动，脑瘫等。</p><p> </p>
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