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`*`疾病内容：	<p>　　新生儿肝炎综合征(hepatitis syndrome of newborn)是由多种原因引起的，主要病理改变为非特异性多核巨细胞形成的一种新生儿疾病。它是新生儿晚期以阻塞性黄疸、肝脾肿大和肝功能异常、结合和未结合胆红素均升高为特征，多数病例为产程中或产后感染引起。常于生后1个月左右发病。广义地说，它包括肝细胞源性的肝内胆汁郁积，如感染、代谢性疾病、家族性胆汁郁积、染色体异常及特发性新生儿肝炎;狭义地说，它仅局限于感染引起的肝细胞炎症。</p>
疾病鉴别：	<p>　　本病需与新生儿先天性胆管闭锁鉴别。</p>
疾病原因：	<p> 新生儿肝炎起病于满月之内，故感染可能发生于胎内，多数由病毒引起，常见的病原有：肝炎病毒(包括HAV、HBV、HCV、HDV、HEV)、巨细胞包涵体病毒(CMV)、疱疹病毒、风疹病毒、柯萨奇病毒、ECHO病毒、腺病毒和EB病毒，以及梅毒螺旋体、结核杆菌及鼠弓形虫、细菌等各类病原体感染等。细菌感染中B组链球菌、李斯特菌、金葡菌、大肠埃希杆菌等可引起肝脏病变。目前为止尚有许多新生儿肝炎病因未明。乙型肝炎病毒感染在亚洲相当普遍且经常发生在新生儿早期，但并不引发新生儿胆汁郁积，他们大多数无症状而且在1岁以内肝脏功能正常，尽管在婴儿期可发生严重的急性或暴发性乙型肝炎，这些患儿在出生后2个月之内并不出现肝脏功能异常或黄疸。CMV是新生儿肝炎病原中最常见的一种，常早期出现症状。</p><p>　　病因虽多，但主要病理改变为非特异性的多核巨细胞形成。胆汁淤积、肝间质和门脉区有炎症细胞浸润，程度与病情轻重有关，轻者肝小叶结构正常，重者可紊乱失常，肝细胞点状或片状坏死，柯氏细胞和小胆管增生，久病者门脉周围可有纤维化。巨细胞包涵体病的受累细胞呈现猫头鹰眼状的核内包涵体为其特征。</p><p>　</p>
常见症状：	<p> 1.一般表现特点</p><p>　　(1)黄疸：为新生儿肝炎最突出的表现，大部分患儿因黄疸就诊。新生儿肝炎起病常缓慢而隐匿，多数患儿出生后第1周即出现新生儿黄疸，并持续2周以上时间，或生理黄疸消退后而又再度出现黄疸。大部分患儿治疗1个月后黄疸消退。</p><p>　　(2)肝脾肿大：肝脾均可触及，肝脏一般为中度肿大。肝脏增大，触诊光滑，边缘稍钝，脾脏增大不显著。轻症经一般处理后，就逐步好转，大便首先变黄，皮肤及巩膜黄疸逐渐消退，肝脏缩小到正常范围，生长及发育亦良好，整个病程4～6周。</p><p>　　(3)大便：出生时大便颜色正常，以后渐转为淡黄色或灰白色大便，往往不是持续性，有时有少许淡黄色或绿色大便。</p><p>　　(4)尿：结合胆红素可以从小便中排出，大部分患儿有浓茶样小便，可染黄尿布。</p><p>　　(5)其他：常伴随少许呕吐、厌食、体重不增等。</p><p>　　部分病儿因疾病发展缓慢，一般又无发热、厌食、呕吐等，且黄疸及大便色泽变淡亦未引起家长注意，直到满月或更晚才被发觉，以后逐渐发展为重型，也有一开始就表现严重症状者，重症者黄疸日趋严重，大便呈陶土色，肝脏增大(可达肋下5～7cm)，质偏硬，脾脏亦增大(可达肋下6～7cm)，腹壁静脉怒张，腹水征，会阴及下肢水肿，可发展到肝性脑病等;或发生大出血、脓毒症等并发症而死亡。</p><p>　　2.常见病因临床特点几种病原所致新生儿肝炎综合征的临床特点：</p><p>　　(1)新生儿乙型肝炎(neonatal hepatitis B)：乙型肝炎表面抗原(HBsAg)阳性的人群分布具有家庭聚集现象，这种现象与它的水平传播和垂直传播有关。研究指出：慢性HBsAg携带的母亲，其新生婴儿HBsAg发生率高;这些婴儿发展为HBsAg慢性携带者的比率较低(约为16%)，并认为新生儿时期感染的婴儿能够主动消除乙型肝炎病毒。</p><p>　　①影响母亲感染子女的因素可能有：</p><p>　　A.母体补体效价越高，婴儿HBsAg阳性率越高，母体补体效价达1∶64者所生婴儿HBsAg阳性率高达90%。</p><p>　　B.母亲妊娠后期或分娩后2个月内患乙型肝炎伴HBsAg携带者，较无症状携带者更易传染后代，前者感染率为56.5%，后者为5%。</p><p>　　C.抗原携带者所生子女，若已有过HBsAg阳性，则以后再出生的婴儿HBsAg阳性的可能性很大，阳性发生率为72%，反之为10.2%。</p><p>　　D.e抗原被认为是垂直传播的一个重要因素，e抗原阳性者所生的婴儿HBsAg阳性率极高。如母抗e抗体阳性而e抗原阴性者，婴儿HBsAg几乎均为阴性。对此也有不同的观点。</p><p>　　②临床表现：大多数HBsAg感染婴儿呈亚临床过程，无黄疸，仅有轻度的肝功能损害，除持久的HBsAg阳性和氨基转移酶增高外，无其他征象，肝大少见。氨基转移酶波动，迁延可达1～2年之久。往往发展为慢性HBsAg携带状态。少数发生黄疸者恢复迅速，分别于病后第6～9个月HBsAg转阴，且出现HBsAb,表明新生儿乙型肝炎与成人相似。</p><p>　　少数可表现为暴发型或重症型，病情危重，从黄疸出现到急性肝功能衰竭的时间平均10天(2～15天)，常见肝性脑病、出血，血氨可达10mg/L以上(正常值0.9～1.5mg/L)。近期预后极差，病死率达60%左右，死亡原因多为败血症、肺出血、肝性脑病伴脓毒血症等。但其远期预后较好，存活者肝组织恢复良好。</p><p>　　(2)先天性巨细胞包涵体病毒肝炎(congenital cytomegalic inclusion hepatitis)：CMV属疱疹病毒属，是新生儿肝炎综合征的主要病原之一。</p><p>　　临床表现特点宫内感染者，在新生儿期内出现临床症状，表现为突出的黄疸、肝脾肿大等肝炎的症状。出生时获得感染者，其肝炎的临床表现一般出现在生后4个月左右，少数还有呼吸道感染症状、贫血、血小板减少及单核细胞增多症的表现。脑损害可表现为小头畸形、癫痫、耳聋、智力障碍、脉络膜炎等。</p><p>　　(3)新生儿李斯特菌病(listeriosis of the newborn)：李斯特菌(Listeria)为革兰阴性杆菌，感染多发生于新生儿、免疫缺陷患者、妊娠期或产褥期妇女等，尤其以新生儿感染最常见。</p><p>　　①传播方式：新生儿获得本病的方式如下：</p><p>　　A.母亲有菌血症时，细菌可通过胎盘和脐静脉进入胎儿循环。</p><p>　　B.母亲阴道或子宫内膜感染引起羊膜感染，或胎儿通过产道时吸入或吞入受染的羊水。</p><p>　　C.李斯特菌可在女性阴道、男性尿道中长期存在而不产生症状，新生儿出生后可从周围环境获得感染。</p><p>　　②临床表现：胎儿或新生儿全身多脏器的肉芽肿或细胞的坏死，以肝脏损害为突出症状时，表现为黄疸、肝脾肿大等临床表现，病死率可高至40%～50%，早产儿可达73%。常发生败血症，为新生儿感染最常见的临床类型，多于生后立即或数天内发病，母多有围生期发热史。表现为出生后发热、呕吐、拒食、腹泻、嗜睡、黄疸、肝脾肿大。有时有结膜炎、皮疹，重者体温不升、呼吸窘迫、发绀、呼吸暂停或出生后无自主呼吸，并有心肌炎及脑膜炎的症状。涂片可见李斯特菌，周围血常规白细胞增高。脑脊液为脑膜炎的表现。</p><p>　　(4)α1抗胰蛋白酶缺乏症(α1-antitrypsin deficiency)：先天性α1 抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏是一种常染色体隐性遗传缺陷。患儿主要表现为肝脏和肺部的损害。多在生后出现肝病和肺气肿的症状。起病年龄不一，最早可在出生第1天就出现黄疸，胆汁淤积的临床特点无法与先天性胆管闭锁区别。胆汁淤滞约几个月后，出现进行性肝硬化，部分患儿在婴儿期死亡，部分到学龄期出现腹水、食管静脉曲张，亦有晚到青春期才出现肝硬化症状。</p><p>　　由于α1-AT基本上不能通过胎盘，故胎儿时期已受累者，其出生体重常低下。肺气肿一般在30岁左右发生。生化检查如α1球蛋白定量<2g/L，可作为α1-AT缺乏的初步诊断。以抑制胰蛋白酶活力来间接定量测定α1-AT，正常情况下，1.1mg的胰蛋白酶被1ml正常人血清所抑制，此为胰蛋白酶抑制活力(trypsin inhibition capacity，TIC)，即TIC正常值为1～2mg/ml，小于此值即可诊断。</p><p>　　(5)胆管闭锁(biliary atresia)：</p><p>　　①闭锁可分为：</p><p>　　A.肝管、胆囊、胆总管完全闭锁。</p><p>　　B.仅胆囊积液，其余胆管闭锁。</p><p>　　C.肝管闭锁，胆囊与十二指肠相通。</p><p>　　D.肝外胆管正常，肝内胆管闭锁。</p><p>　　E.肝管及胆囊正常，胆总管闭锁。</p><p>　　F.胆囊及胆总管闭锁。</p><p>　　G.肝管及胆囊正常，其余肝外胆管闭锁。</p><p>　　②常见症状及实验室检查特点如下：</p><p>　　A.初生时无黄疸，胎粪颜色正常，在1～2周内出现黄疸并逐渐加重，严重时眼泪与唾液均呈黄色。</p><p>　　B.肝脏明显增大，晚期可出现腹水，有时可触及脾脏。</p><p>　　C.初时营养状况良好，但逐渐出现软弱、委靡，可有鼻出血、等维生素缺乏的表现。</p><p>　　D.尿色深黄，含大量胆红素，但无尿胆原。</p><p>　　E.大便呈灰白色，严重病例的肠黏膜上皮细胞可渗出胆红素，使大便表面呈黄色，而中间仍为白色。</p><p>　　F.血清结合胆红素增加，胆红素总量往往超过171μmol/L(10mg/dl)，但未结合胆红素不增高或仅略升高，故不致引起胆红素脑病。胆管闭锁3个月后肝脏开始硬化，6个月到2岁内常因肝功能衰竭而死亡。所以诊断明确后应争取在2个月内手术。自肝脏移植技术发展以来，胆管闭锁的预后得以大为改善。</p><p>　　</p>
需做检查：	<p>　　1.血、尿胆红素总胆红素一般低于171μmol/L(10mg/dl)，结合胆红素与未结合胆红素均增高，以前者为主，絮状浊度试验早期变化不明显。尿胆元阳性，尿胆红素根据胆管阻塞程度可呈阳性或阴性反应。</p><p>　　2.酶学改变谷丙转氨酶(ALT)升高程度不一，低者可仅略高出正常值，高者可>200U，多数临床好转后，ALT下降，部分病儿则临床好转而ALT反比原来升高，然后再下降。</p><p>　　3.甲胎球蛋白测定正常新生儿甲胎蛋白阳性，约至生后1个月时转阴，如用定量法，则仍在正常值以上，新生儿肝炎患婴则满月甲胎蛋白仍阳性(可能为新生肝细胞的作用)，且可持续达5～6个月之久，如用定量法动态观察之，则可见其随着病情的好转而下降，若甲胎蛋白不下降，临床症状缓解，可能为肝脏严重损害到不能再生的程度，示病情严重。</p><p>　　4.病原学检测对患儿胎粪、外耳道、结膜、鼻咽或羊水取标本涂片，革兰染色找细菌。血液乙型肝炎病毒标志、CMV、单纯疱疹、风疹、弓形虫抗体(IgG和IgM)及2周后血清对比。其他如尿液细菌培养、CMV培养、母亲“TORCH”抗体检查等。</p>
疾病预防：	<p>　　本病预防关键是母孕期避免各种疾病感染及患肝炎，可使本病发病率下降。</p>
并发症：	<p>　　病程迁徙常至生长落后，可发生佝偻病、牙釉质发育不良等。发展至重型可出现肝硬变、门脉高压、肝性脑病、高胆红素血症、消化道大出血、脓毒症肝硬化、肝功能衰竭等。　　</p>
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