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`*`疾病内容：	<p>　　额颞痴呆(frontotemporal dementia)是指中老年患者缓慢出现人格改变、言语障碍及行为异常，神经影像学显示额颞叶萎缩，而病理检查未发现Pick小体及Pick细胞的痴呆综合征。</p><p>　</p>
疾病鉴别：	<p>　　主要应与Alzheimer病鉴别，二者均发病隐袭，进展缓慢，临床上有许多共同点。最具有鉴别意义的是进行性痴呆症状在病程中出现的时间顺序，AD早期出现遗忘、视空间定向力和计算力受损等认知障碍，社交能力和个人礼节相对保留;额颞痴呆早期表现为人格改变、言语障碍和行为障碍，空间定向力和记忆力保存较好，晚期才出现智能衰退和遗忘等。Klüver-Bucy综合征是额颞痴呆早期行为改变的表现，AD仅见于晚期。CT、MRI有助于两者的鉴别，AD可见广泛性脑萎缩，额颞痴呆显示额和(或)颞叶萎缩;临床确诊需组织病理学检查。</p>
疾病原因：	<p>　　病因可能为神经元胞体特发性退行性变或轴索损伤继发胞体变化。Wilhelmsen(1994)等在一个额颞叶痴呆伴锥体外系症状的大家族中，将本病基因定位于17号染色体上，并证实与Tau蛋白基因突变有关，目前已发现约20%的额颞叶痴呆病人存在该基因突变。</p>
常见症状：	<p>　　隐匿起病，缓慢进展。早期出现人格和情感改变，如易激惹、暴怒、固执、淡漠和抑郁等;逐渐出现行为异常，如举止不当、对事物漠然和冲动行为等，可出现Kluver-Bucy综合征，表现迟钝、淡漠、视认和思维快速变换，口部过度活动、贪食、肥胖，把任何东西都放入口中试探，伴健忘、失语等。不能思考，言语少，词汇贫乏，刻板和模仿语言以至缄默，躯体异常感和片断妄想等。</p><p>　　在病程早期可见吸吮反射、强握反射，晚期出现肌阵挛、锥体束征及帕金森综合征。</p>
需做检查：	<p>　　1.实验室检查</p><p>　　测定脑脊液、血清中APOE多态性Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段，有诊断或鉴别诊断意义。</p><p>　　2.其他辅助检查</p><p>　　(1)脑电图检查　早期多为正常，少数可见波幅降低，α波减少;晚期背景活动低，α波极少或无，可有不规则中波幅δ波，少数病人有尖波，睡眠时纺锤波少，很少出现κ综合波，慢波减少。</p><p>　　(2)CT和MRI检查　可见特征性局限性额叶和(或)颞叶萎缩，脑回窄、脑沟宽及额角呈气球样扩大，额极和前颞极皮质变薄，颞角扩大，侧裂池增宽，多不对称，少数可对称，疾病早期即可出现。SPECT检查呈不对称性额、颞叶血流减少，PET显示不对称性，额颞叶代谢降低，二者较MRI更敏感有助于早期诊断。</p>
疾病预防：	<p>　　尚无有效的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容。早期诊断、早期治疗，则或会减缓痴呆不可逆进程。宜吃芹菜、金针菜、韭菜、冬瓜、乌梅、柿饼、芝麻、莲子、海参。饮食调节：既要防止高脂食物引起胆固醇升高，又要摄取必要的营养物质，如蛋白质、无机盐类、氨基酸及多种维生素，特别是维生素B1、B2和B6、维生素C和维生素E。</p>
并发症：	<p>　　言语障碍早期出现，如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言，随后出现明显失语症，早期计算力保存，记忆力障碍较轻，视空间定向力相对保留。随病情发展，除明显痴呆(认知障碍)外，患者的常见合并有失语、抑郁症、严重的精神行为异常等。晚期出现智能衰退、遗忘、尿便失禁和缄默症等。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染等。</p>
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