肿瘤的远隔效应可以出现脊髓的损害。脊髓损害由于其不同的临床类型,表现形式也不尽相同。坏死性脊髓病、脊髓炎以及亚急性运动神经元病均可以是副肿瘤综合征脊髓损害的临床表现形式。
1.肌萎缩侧索硬化症 多在中年以后发病,缓慢进展,多表现为四肢上下运动神经元性瘫痪,手肌萎缩比较明显,常伴有肌肉颤动。也可累及尾组运动性脑神经,出现吞咽困难,构音障碍,舌肌与胸锁乳突肌萎缩。无感觉障碍,也不伴有肝脏疾病。
2.遗传性痉挛性截瘫 多在儿童期发病,呈缓慢进展的双下肢痉挛性截瘫和剪刀式步态,并伴有轻度共济失调。随年龄增长而病情稳定或有好转。多有明显的家族史,无肝病表现。
3.亚急性脊髓联合变性 中年起病,呈亚急性或慢性进展,病程长。临床表现有贫血症状如倦怠、乏力、舌炎、腹泻及皮肤黏膜苍白等。以后出现脊髓后索与侧索的锥体束损害征。可伴有周围神经损害,呈痉挛共济失调步态,闭目难立征阳性。
4.多发性硬化症(MS):有复发缓解史,脑液出现寡克隆带,激素治疗有效.
5. 急性脊髓炎:为病毒感染所致,病变多累及颈及上胸段脊髓或全部,MRI 增强扫描示脊髓病灶有轻度斑片强化.
6. 血管畸形和脊髓占位性病变:脊髓碘油造影、血管造影及脊髓CT、MRI,检查可明确诊断。此外还需与神经梅毒、HTLV(人T 细胞白血病淋巴瘤病毒)-Ⅰ型脊髓病鉴别。
尚不清楚,目前倾向于副肿瘤脊髓病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。
副肿瘤性脊髓病主要的两种临床类型表现如下:
1.坏死性脊髓病 此病的原发肿瘤病无特定的类型,但易发生在肺癌,其次为淋巴瘤、前列腺癌、甲状腺癌、乳腺癌、小腿巨细胞肉瘤、皮肤鳞状上皮癌以及肾细胞癌。虽然癌变的种类较多,但在临床表现上极为相似。
病程为亚急性起病,逐渐的发展为完全性横贯性脊髓损伤。患者首发的临床症状为不对称的双下肢无力,随后临床症状可有截瘫、大小便失禁、感觉障碍、但无疼痛发生。在病程中受损的平面可不断的上升,且在数天或数周内因影响呼吸肌而死亡。神经系统检查可见有受损的感觉平面,胸段损伤较为常见,可见有四肢软瘫。临床症状的出现与肿瘤的病程并不一致,可在肿瘤被发现前或在肿瘤缓解期出现。
CSF检查可发现有单核细胞和蛋白增高。脊髓造影或MRI检查可见病变节段脊髓肿胀。病理检查可见受损阶段呈现横贯性大片坏死,有人认为主要累及脊髓的灰质,髓鞘及轴突也受损害,炎性反应极少出现。也有文献报告病变累及脊髓白质要较灰质和血管更明显。
本病通常不出现背痛或脊柱的叩击痛,可与较常见的恶性肿瘤硬膜外转移所造成的脊髓压迫症相鉴别;又因为本病症状为对称性的,而且脊髓受损平面迅速上升,无放射治疗历史,因此可与放射性脊髓病相鉴别。
2.亚急性运动神经元病 此病的发病机制不明,有人认为可能是肿瘤患者长期应用免疫抑制剂,致使机体的免度功能低下而发生病毒的继发感染,病变酷似“脊髓灰质炎”,但不能分离出脊灰病毒。由于本病与淋巴瘤关系密切,故认为是副肿瘤综合征的一种类型。
本病起病较晚,多在40~50岁以后发病,病程较长,进展缓慢,其病情进展与自身的肿瘤进展并不一致。多伴发有霍奇金病或其他恶性淋巴瘤。发病多在恶性肿瘤诊断之后,而且常常在肿瘤缓解期出现神经系统受损的症状。其主要的临床表现为亚急性进行性双下肢无力,并不伴有疼痛,上肢受累一般较轻。本病的症状仅限于下运动神经元受损的范围之内,无脑神经运动核受累的表现。肌电图表现为失神经电位,运动、感觉传导速度基本正常。有患者可出现轻微的感觉异常。CSF检查可有轻度的蛋白-细胞分离,细胞数基本正常。亚急性运动神经元病目前尚无特效治疗。
本病的病理变化为脊髓前角细胞的脱失、退行性变,脊髓白质也可见到成片状的脱髓鞘改变,脊髓的后索病变更加明显。脊髓内一般无炎性反应。脊髓的侧索也无病变。
1.血清和CSF免疫学特异性抗体检查。
2.血尿便常规检查。
3.神经系统CT、MRI检查,有定位诊断意义。颅脑MRI检查是对脑部进行MRI检查,用于观察脑部有无病变,能明确该患者是否由脑结构改变所致,颅内肿瘤常引起癫痫,MRI对脑内低度星形胶质细胞瘤、神经节、神经胶质瘤、动静脉畸形和血肿等的诊断确认率极高。
4.神经肌肉电生理学检查。
早期发现,早期治疗。
副肿瘤损害如累及其他部位的神经系统还会产生语言困难、痴呆、记忆力障碍、锥体束症或其他神经病变。也能可影响到体内的许多组织和器官,造成相应的临床表现,如关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱等。可有截瘫,大小便失禁,感觉障碍,但无疼痛发生,在病程中受损的平面可不断的上升,且在数天或数周内因影响呼吸肌而死亡。