原发性iga肾病(炎)是免疫病理的诊断名称,它以反复发作性肉眼血尿或镜下血尿,可伴有不同程度蛋白尿,肾组织以iga为主的免疫球蛋白沉积为特征。
1.急性链球菌感染后肾小球肾炎:发病前1~3周,有链球菌感染的前驱病史,以血尿、浮肿及高血压为三大主要症状。持续肉眼血尿时间较长,可从数天到数周,这点和IgA肾病发作性血尿不同。实验室检查有补体C3下降,ASO、血沉升高。
2.良性家族性血尿:本病多有家族史,临床90%表现为持续性镜下血尿,仅少数伴间歇性发作性血尿。一般无症状,多在体检或尿常规检查中发现。电镜证实其中一部分为薄基底膜底(基底膜厚度约为正常人数的1/3~2/3)。预后良好。
3.家族性遗传性肾炎:多为持续性镜下血尿,男重于女,呈进行性肾功能减退,50%伴有神经性高频区耳聋,15%有眼部异常,男性死亡率高。
4.左肾静脉压近综合征:属非肾性血尿,无肾小球肾炎的临床表现。
5.特发性高钙尿症:表现为持续性镜下血尿,或伴有发作性肉眼血尿,为非肾小球性血尿,尿Ca> 0.1mmol/kg (4mg/kg/d),尿Uca/Ucr的比值若>0.21可初步诊断本病。
6. 紫癜性肾炎:常表现为镜下血尿。但患者有皮肤出血点,出现在四肢远端、 臀部及下腹部, 多对称性分布, 稍高于皮肤表面, 可有痒感, 1~2 周后逐渐消退, 常可分批出现。
IgA肾病的确切发病机理尚未完全清楚,多种因素和发病有关。目前比较一致的看法是IgAN属免疫复合物引起的肾小球疾病。
1.与免疫系统的关系:IgA肾病主要是以多聚体 IgA(PIgA)在肾小球沉积,表明了IgA 免疫系统导致了 PIgA 分子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积。
2.与骨髓的关系:肾小球系膜区沉积的 IgA1 ,且存在于血液中 IgA1相似的铰链区糖基化异常 ,提示 IgA 肾病患者沉积在肾小球系膜区的 IgA为骨髓源性 IgA。
3.与细胞因子的关系:IgA 肾病患者系膜区沉积的 IgA1 引起系膜细胞分泌炎症因子。
多在上呼吸道感染(或急性胃肠炎、腹膜炎、骨髓炎等)1~3天后出现易反复发作的肉眼血尿,持续数小时至数天后可转为镜下血尿,可伴有腹痛、腰痛、肌肉痛或低热。部分病人在体检时发现尿异常,为无症状性蛋白尿和(或)镜下血尿,少数病人有持续性肉眼血尿和不同程度蛋白尿,可伴有水肿和高血压。
多为轻、中度蛋白尿(<3g/d),血尿呈多形性、多样性或混合性。部分病人血清IgA增高,尤其是血清IgA纤维连接蛋白聚合物(IgA-FN)增高更有意义。可有肌酐清除率降低,血尿素氮和血肌酐增高。根据临床可初步诊断IgA肾病(炎),确诊必须做肾组织免疫病理检查。
1.适当休息,避免剧烈运动。但病情稳定时,注意适当锻炼。
2.增加抗病能力,避免受凉,减少感染的机会,一旦出现各种感染,应及时应用强有力的抗生素以及早控制感染。
3.IgA肾病的饮食防治:饮食以清淡为主,宜多吃水果、蔬菜及优质高蛋白食物,禁辛辣、肥甘厚味以及霉制品、腌制食品,忌酒。
1.血尿和蛋白尿
血尿和蛋白尿是iga肾病患者症状中最主要的并发症,且通常表现为血尿或蛋白尿,两者同时出现很少见。Iga肾病患者出现肉眼血尿后会伴有全身不适的症状。严重的患者会出现持续性的蛋白尿和血尿。
2.肾功能不全
iga肾病患者患病后会出现严重的血压升高的现象,如果疾病没有得到有效的控制,高血压会导致人体动脉硬化,导致肾功能进一步损伤,最后造成肾功能不全的产生。
3.肾衰竭
除了上述中出现的并发症以外,iga肾病患者还会有肾衰竭的现象。这主要是由于iga肾病没有进行系统性的治疗,导致患者的肾功能逐渐受损,最终恶化为严重的肾衰竭或者尿毒症的产生。