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`*`疾病内容：	硬皮病食管(sclerodermal esophagus)系指硬皮病，又称进行性系统硬化(progressive systemic sclerosisPSS)累及食管肌层发生其动力学异常。
疾病鉴别：	<p>　　1.食管结核食管结核患者一般多有其他器官结核的先驱症状，特别是肺结核。食管本身症状往往被其他器官症状混淆或掩盖，以至不能及时发现。按照结核的病理过程，早期浸润进展阶段可有乏力、低热、血沉增快等中毒症状，但也有症状不明显者。继之出现吞咽不适和进行性吞咽困难，常伴有持续性咽喉部及胸骨后疼痛，吞咽时加重。溃疡型的病变多以咽下时疼痛为其特征。食物溢入气管应考虑气管食管瘘的形成。吞咽困难提示病变纤维化引起瘢痕狭窄。</p><p>　　2.真菌性食管炎真菌性食管炎的临床症状多不典型，部分病人可以无任何临床症状。常见症状是吞咽疼痛、吞咽困难、上腹不适、胸骨后疼痛和烧灼感。重者胸骨后呈刀割样绞痛，可放射至背部酷似心绞痛。念珠菌性食管炎可发生严重出血但不常见。未经治疗的病人可有上皮脱落、穿孔甚至播散性念珠菌病。食管穿孔可引起纵隔炎、食管气管瘘和食管狭窄。对持续高热的粒细胞减少病人应检查有无皮肤、肝脾、肺等播散性急性念珠菌病。</p><p>　　3.病毒性食管炎食管的HSV感染常同时有鼻唇部疱疹。主要症状为吞咽疼痛。疼痛常于咽下食物时加剧，患者吞咽后食物在食管内下行缓慢。少数病人以吞咽困难为主要症状，轻微感染者可无症状。</p>
疾病原因：	<p> 硬皮病属结缔组织病，影响多个器官的纤维组织及小血管。当累及食管时，导致食管平滑肌痉挛、缺血，以及平滑肌萎缩和黏膜下胶原沉积及纤维化形成。</p><p>　　</p>
常见症状：	<p>　　食管受累表现吞咽困难、烧心，多伴有呕吐，胸骨后或上腹部饱胀感。由于食管下括约肌闭合不能以及食管清除能力减退，像贲门失弛缓症一样硬皮病产生缓慢的进行性液体和固体食物咽下困难。由于严重的胃食管反流烧心症状十分显著。硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可见到充满空气的食管影像，食管松弛，下段括约肌不能闭合。钡餐检查进一步表明食管正常运动丧失，可见弛缓的食管及食管下括约肌开放，甚至完全缺少原发蠕动并也可能提供食管炎或狭窄的证据。食管测压检查食管体和食管下括约肌均显示异常，进展期受累可见食管收缩长度降低。食管体平滑肌部分蠕动停止及食管下括约肌张力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型以致有人将此定义为“硬皮病食管”。放射性核素转移试验检测食管运动与硬皮病食管测压也有着良好的相关性。</p>
需做检查：	<p>　　实验室检查：</p><p>　　食管测压检查食管体和食管下括约肌均显示异常，进展期受累可见食管收缩长度降低。食管体平滑肌部分蠕动停止及食管下括约肌张力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型。</p><p>　　其它辅助检查：</p><p>　　1.硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可见到充满空气的食管影像，食管松弛，下段括约肌不能闭合。</p><p>　　2.钡餐检查进一步表明食管正常运动丧失，可见弛缓的食管及食管下括约肌开放，甚至完全缺少原发蠕动，并也可能提供食管炎或狭窄的证据。</p><p>　　3.放射性核素转移试验检测食管运动与硬皮病食管测压也有着良好的相关性。</p>
疾病预防：	<p>　　个人预防</p><p>　　(1)一级预防：现在多数人认为本病很可能是有遗传因素，再加持久的慢性感染而造成的一种自身免疫病。部分病例常与系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、舍格伦综合征等相重叠，因而有上述危险因素更应注意预防。</p><p>　　①去除感染病灶，注意卫生，加强身体锻炼，提高自身免疫功能。</p><p>　　②生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。</p><p>　　③加强营养，禁食生冷，注意温补。</p><p>　　(2)二级预防：</p><p>　　①早期诊断：可根据典型的皮肤硬化及系统性损害作出诊断。</p><p>　　②早期治疗：可用糖皮质激素或其混悬液等作皮损内注射。坚持体疗和物理治疗，如音频、蜡疗等，以改善肢体挛缩，增加肢体功能，或长期口服维生素E。</p><p>　　(3)三级预防：</p><p>　　①进行性系统性硬皮病进展缓慢，有些有自行缓解倾向，不要轻易停止或放弃治疗。</p><p>　　②注意锻炼身体，合理的生活规律，避免情绪刺激及变化。</p><p>　　③目前无特效药物治疗本病，在整个病程中，应积极配合中医药疗法，对该病的控制很重要。</p><p>　　④有雷诺现象患者，应注意保温，避免冷刺激。</p><p>　　⑤禁止吸烟。</p>
并发症：	<p>　　易出现以下并发症：</p><p>　　(一)关节损坏;</p><p>　　(二)胃肠道平滑肌的损坏;</p><p>　　(三)营养不良;</p><p>　　(四)心肌形成纤维组织，这可能导致永久性损害和/或功能退化;</p><p>　　(五)肾脏损坏和/或肾功能障碍：严重的可能因肾功能损伤肌酐(CRE)、尿素氮(BUN)增高导致肾功能衰竭、尿毒症，必要的时候需要进行透析治疗;</p><p>　　(六)甲状腺形成纤维组织;</p><p>　　(七)硬皮病食管临床可并发食管炎和食管狭窄造成吞咽困难，甚至因为进食障碍造成营养不良、消瘦、恶病质等。</p>
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