原发性胃肠道淋巴瘤(primary malignal lymphoma of esophagus)属于淋巴结外淋巴瘤,较为少见,在全部胃肠道恶性肿瘤中的发病率不到4%。淋巴结外淋巴瘤在恶性淋巴瘤中的比例为24%~25%,其中15%见于扁桃体或发生于咽淋巴环(由咽扁桃体、咽鼓管扁桃体、舌扁桃体和腭扁桃体共同围成的Waldeyer环)。胃肠道的淋巴组织 (lymphoid tissue)存在于基底膜和黏膜下层,其含量随不同的解剖部位而定。淋巴瘤播散时胃肠道受累的病例在临床上多见,但胃肠道本身的原发性淋巴瘤并不多。淋巴结外淋巴瘤的组织学分级多数都比较高,组织学分级较低的病例约有17%。因此,在合理治疗后大部分病人的预后较为满意。胃肠道原发性淋巴瘤以胃和小肠为多见,分别占病例总数的30%~40%,这可能与胃和小肠远端的淋巴组织丰富有关;其次为回盲部和大肠,各占5%~10%。直肠和食管的原发性恶性淋巴瘤罕见。
1.多发性食管平滑肌瘤 食管原发性恶性淋巴瘤的X线表现并非特异性表现,应与食管多发性平滑肌瘤或血源性转移瘤(如食管的转移性恶性黑色素瘤)相鉴别。
2.贲门失弛缓症 食管原发性恶性淋巴瘤侵犯食管下段肌层内的Auerbach神经丛,病人的临床症状和食管X线钡餐造影表现类似贲门失弛缓症,要注意鉴别。
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据Korst(2002)报道,食管原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)多见于男性,平均发病年龄61 岁。食管原发性恶性淋巴瘤病人一般无症状。但亦有报道吞咽困难是食管原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)病人常见临床症状之一,系食管黏膜下肿块堵塞食管腔而引起。其他症状有食欲不振、消瘦,上腹部疼痛,声音嘶哑、咳嗽及发热等。食管原发性恶性霍奇金淋巴瘤(HD)十分罕见。Wood 和Columan(1973)报道的354 例诊断明确的原发性淋巴结外恶性淋巴瘤中,病变原发于食管的病例仅占0.3%。1977 年,Camovale 等报道经组织学检查确诊的食管淋巴瘤共8 例,其中食管霍奇金淋巴瘤只有1 例。
早期诊断存在很大困难,而且明确或鉴别其原发性淋巴瘤抑或继发性淋巴瘤亦非易事。胃肠道(包括食管)某一部位的原发性恶性淋巴瘤如能做到早期诊断,通过外科手术切除治疗有可能达到治愈的目的,而继发性淋巴瘤只能进行姑息性治疗。
组织病理学是确定诊断的可靠依据。
1.X线钡餐造影检查 Camovale等报道的8例食管淋巴瘤病人经过上消化道X线钡餐造影检查后发现其主要X线表现有以下几点:
(1)病变累及食管远端及邻近的胃底,其特点为食管远端有大的结节影与非梗阻性狭窄,与其毗邻的胃底黏膜皱襞有相似的X线表现,而且很难与胃癌累及食管下段相鉴别。
(2)食管腔的非梗阻性狭窄外观不规则,病变可以向上扩散到胸段食管的上1/3,而且有时范围比较广。
(3)瘤组织在食管黏膜下浸润后在食管钡餐造影片上表现为黏膜下有比较大的结节影,酷似食管静脉曲张的X线表现。
(4)食管中段有长约9cm的不规则狭窄区并伴有溃疡形成。较大的结节性病变表面可出现较大的单个溃疡征象。
(5)有的病例的食管X线钡餐造影片上可见食管黏膜下有多发的结节影(即黏膜下淋巴瘤结节)。
2.CT扫描 可以显示纵隔内的肿大淋巴结、食管腔内及食管黏膜下较大的肿物,对诊断纵隔淋巴瘤侵犯食管具有一定意义,对淋巴瘤分期、观察化疗或放疗期间肿瘤大小的改变以及治疗后的随诊复查亦有意义。
3.内镜检查 是诊断食管原发性恶性淋巴瘤的重要而有效手段,可以用肉眼直接观察病变并取活体组织进行组织学检查,具有定性诊断价值。由于食管恶性淋巴瘤的病理改变主要不在黏膜表面,活检阳性率不如食管癌高。据Orvidas等(1994)报道,其活检阳性率为81%。有的食管原发性恶性淋巴瘤术前诊断并不明确,而是经外科手术切除肿瘤后对手术标本进行病理学检查后才得以确诊的。
原发性食管恶性淋巴瘤早期无明显并发症出现,晚期则随病变的进展出现感染及相应组织器官受侵的临床表现。食管原发性恶性淋巴瘤导致食管穿孔的病例要比食管鳞癌多见。Orvidas等(1994)报道的3例中便有2例并发食管穿孔、食管纵隔瘘。这可能与食管淋巴瘤病人食管壁及其周围组织的纤维化病理反应较轻有关。