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`*`疾病内容：	<p>　　蛋白质-能量营养不良(protein energy malnutrition，PEM)是因食物供应不足或疾病因素引起的一种营养缺乏病，临床上表现为消瘦(marasmus)和恶性营养不良综合征(kwashiorkor)。消瘦是由于长期在膳食中缺乏热量、蛋白质以及其他营养素的结果，或患者对食物的消化、吸收和利用有障碍所引起。此型以能量缺乏为主，兼有蛋白质缺乏，表现为进行性消瘦、皮下脂肪减少、水肿及各器官功能紊乱。恶性营养不良则表现为膳食中蛋白质缺乏突出，而热能的供应还是够的，主要表现为营养不良性水肿。但大多数患者是介于两者之间，轻型的慢性蛋白质-能量营养不良常被忽视，它影响着小儿的生长发育、免疫功能，易患病又不易康复。</p>
疾病鉴别：	<p>　　因蛋白质明显缺乏出现水肿的患儿，应与心脏、肾脏病性水肿、结核性腹膜炎、肝硬化所致的腹水，以及过敏性水肿、以及脂肪摄入不足导致的营养不良等相鉴别。蛋白质营养不良具有明显的消瘦、肌肉组织明显减少，体格发育迟缓，通过详尽询问病史以及是否有单纯的米汤、米糊喂养史都不难与其他原因引起的营养不良性疾病相鉴别。</p>
疾病原因：	<p>　　非母乳喂养或喂养时间过短，断奶后未及时供给富含蛋白质的食物。另外，儿童患腹泻、感染或某些传染病时，机体对蛋白质的吸收利用发生障碍，而体内对蛋白质的需要又增加，结果造成蛋白质营养水平下降。胎儿时期营养不良、早产儿、出生体重过低的新生儿、孪生儿也易于发病。社会经济水平低下、食物供给不足、文化教育不普及、卫生事业不发达也是造成本病的原因。在发展中国家和发达国家的贫困地区均有发病。严重病例需要住院治疗，尤其是伴有感染和脱水的病例，要及时给予饮食和对症治疗。中度患者主要是供给足量的优质蛋白和能量，并控制感染。</p>
常见症状：	<p>　　蛋白质-能量营养不良的临床表现因个体差异、严重程度、发病时间等因素而不同。临床症状包括体重不增和减轻，皮下脂肪减少和消失，以及全身各器官系统不同程度的功能紊乱。临床上一般分消瘦型(marasmus)、水肿型(kwashiorkor)和混合型(marasmickwashiorkor)3型。根据营养缺乏的程度分轻、中、重3度;根据发病过程又可分急性、亚急性和慢性3种。</p><p>　　1.消瘦型由于能量严重不足所致。其特点为消瘦，皮下脂肪消失，皮肤干燥松弛及失去弹性和光泽，消瘦严重者呈“皮包骨头”样(skin and bones)。</p><p>　　头发枯黄稀疏、容易脱落，双颊凹陷呈猴腮状。患者体弱无力，萎靡不振，脉搏细缓，血压、体温偏低，内脏器官萎缩，淋巴结易触及。小儿明显瘦小，烦躁不安，对冷敏感，严重者伴有腹泻、呕吐，并可导致脱水、酸中毒及电解质紊乱，常是死亡的原因。</p><p>　　2.水肿型由于严重蛋白质缺乏所致，以全身水肿为其特点。水肿先见于下肢、足背，渐及全身。患者体软无力，表情淡漠，食欲减退，常伴腹泻，肝脾肿大，有腹水。水肿型严重者可并发支气管肺炎、肺水肿、败血症、胃肠道感染及电解质紊乱，常是致死的原因。</p><p>　　3.混合型绝大多数患者因蛋白质和能量同时缺乏，故临床表现为上述二型之混合。</p><p>　　由于蛋白质-能量营养不良的临床类型不同，对于轻、中度和慢性的营养不良，诊断比较困难，故需综合进行诊断。</p><p>　</p>
需做检查：	<p>　　1.血浆白蛋白正常值>35g/L，营养状况偏低时为30～34g/L，营养低下时为25～25g/L;当血浆白蛋白<25g/L时，机体已明显发生病理变化。</p><p>　　2.运铁蛋白血清运铁蛋白在体内的半衰期为8～10天，比白蛋白(约20天)短，故评价营养状况比白蛋白灵敏。正常值为1.7～2.5g/L，中度营养不良为1.0～1.5g/L，重度营养不良<1.0g/L。</p><p>　　3.前白蛋白前白蛋白在体内的半衰期仅2天，故以之评价营养状况更灵敏，正常值为280～350mg/L，蛋白质-能量营养不良时明显下降。</p><p>　　4.血清氨基酸测定血清中非必需氨基酸与必需氨基酸的比值改变，在营养缺乏的早期，比血浆蛋白和白蛋白的改变灵敏，正常值为2～3。</p><p>　　血清氨基酸比值=甘氨酸丝氨酸谷氨酸牛磺酸/亮氨酸异亮氨酸缬氨酸蛋氨酸。</p><p>　　其比值>3有诊断参考价值。</p><p>　　5.尿素与肌酐比值摄入低蛋白饮食时，尿中尿素排出减少，故比值下降。</p><p>　　6.尿中羟脯氨酸排出量羟脯氨酸的排出量与生长速率有关，营养不良儿童尿中的排出量减少。可以测定尿中羟脯氨酸和肌酐量，求出羟脯氨酸指数。</p><p>　　羟脯氨酸指数=羟脯氨酸(μmol/ml)/肌酐[μmol/(ml·kg)]。</p><p>　　此指数在3岁以内比较恒定，学龄前儿童为2.0～5.0，<2表示生长缓慢。</p><p>　　心电图检查示窦性心动过缓和QRS波低电压，ST-T异常，可见明显U波。</p><p>　　二维超声心动图示心脏缩小，少数可见心腔扩大，心排血量下降。</p><p>　　胸部X线检查：心脏缩小，少数病人心脏轻度扩大，胸壁和脊柱骨质疏松。</p>
疾病预防：	预后取决于蛋白质-能量营养不良的发生年龄、持续时间及其程度，其中尤以发病年龄最为重要，年龄愈小，其远期影响愈大，尤其是认知能力和抽象思维能力易发生缺陷。本病的预防应采取综合措施。　　1.合理喂养提倡母乳喂养，对母乳不足或不宜母乳喂养者应及时给予指导，采用配方奶粉喂养，适宜添加辅助食品;纠正偏食、挑食、吃零食的不良习惯，小学生早餐要吃饱，午餐应保证供给足够的能量和蛋白质。　　2.合理安排生活作息制度坚持户外活动，保证充足睡眠，纠正不良的卫生习惯。　　3.防治传染病和先天畸形按时进行预防接种;对患有唇裂、腭裂及幽门狭窄等先天畸形者应及时手术治疗。　　4.建立健全生长发育监测，定期进行体格检查，生长发育评估、营养状况评估，积极开展健康和营养教育，进行生长发育监测，指导辅食添加，将健康、营养、教育与社区医疗资源相结合，进行多层面、多角度的儿童健康体检，如发现体重增长缓慢或不增，应尽快查明原因，及时予以纠正。
并发症：	<p>　　1.水和电解质紊乱本症患者常有低蛋白血症，全身总液体量增多，使细胞外液呈低渗性，当出现呕吐、腹泻，易引起低渗性脱水及电解质严重紊乱，产生低血钾、低血钠、低血钙和低血镁，引起相应症状。也有报告因低血磷导致病死率增高。</p><p>　　2.常伴有其他营养素缺乏症尤多见维生素A缺乏症，可出现眼角膜干燥软化，甚至穿孔。也常伴有维生素B缺乏引起的口角炎。因生长发育滞缓，故少见佝偻症，常伴发营养性贫血。</p><p>　　3.全身免疫功能低下极易并发各种急慢性感染和传染病，特别多见肠道和呼吸道感染，易传染麻疹、结核等传染病和寄生虫病，消化道或全身真菌感染也不少见。一旦发生感染常迁延不愈。得革兰阴性杆菌肠炎，败血症或泌尿道感染常不易治愈。</p>
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