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`*`疾病内容：	主-肺动脉间隔缺损较罕见，系胚胎发育过程中，动脉主干分隔不完全，在主动脉和肺动脉根部形成间隔缺损，缺损距主动脉瓣0.5cm～1.5cm。大小一般在1.5cm～2.5cm。 Mori将本病分为三型：I型为主一肺动脉间隔近端缺损；Ⅱ型为间隔远端缺损；Ⅲ型为间隔完全缺损。
疾病鉴别：	1.症状　　类似动脉导管未闭，但血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干。所以症状出现早而且严重。有心悸、气急、疲乏无力，晚期可出现发绀。　　2.体检　　胸骨左缘第3肋间可以听到收缩期杂音，少数患者可有连续性杂音，同一部位可扪及收缩期震颤，肺动脉第二音亢进或分裂。有水冲脉、脉压大。　　3.心电图　　示左心室肥大或双室肥大，如有右向左分流，可出现右室肥大。　　4.X线检查　　双肺血多，心脏明显扩大，主动脉结不大，肺动脉段突出，肺门阴影增宽。　　5.超声心动图　　主动脉-肺动脉壁扫描回声中断。　　6.右心导管及心血管造影检查　　可显示肺动脉压力和含氧量增高。如导管从肺动脉直接进入升主动脉和主动脉弓部，即可明确诊断。主动脉逆行造影可显示缺损大小和位置及与周围组织的解剖关系。
疾病原因：	主-肺动脉隔缺损导致循环生理异常。早期，由于大量血流自主动脉分流至肺动脉，使肺静脉回流至左侧心腔的血量增加，加重左心室负担，因而引起左心室肥大及劳损，而体循环血流量相对不足，导致发育不良或迟缓。由于肺充血，易招致呼吸系感染。后期，肺小动脉发生管壁增厚和管腔变小等继发性病变，使肺动脉阻力增加、压力升高，右心室负荷过重，引起左、右心室合并肥大。待肺动脉压力高于主动脉时，形成反向(右至左)分流，出现全身性紫绀。
常见症状：	1.症状　　类似动脉导管未闭，但血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干。所以症状出现早而且严重。有心悸、气急、疲乏无力，晚期可出现发绀。　　2.体检　　胸骨左缘第3肋间可以听到收缩期杂音，少数患者可有连续性杂音，同一部位可扪及收缩期震颤，肺动脉第二音亢进或分裂。有水冲脉、脉压大。
需做检查：	1.症状　　类似动脉导管未闭，但血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干。所以症状出现早而且严重。有心悸、气急、疲乏无力，晚期可出现发绀。　　2.体检　　胸骨左缘第3肋间可以听到收缩期杂音，少数患者可有连续性杂音，同一部位可扪及收缩期震颤，肺动脉第二音亢进或分裂。有水冲脉、脉压大。　　3.心电图　　示左心室肥大或双室肥大，如有右向左分流，可出现右室肥大。　　4.X线检查　　双肺血多，心脏明显扩大，主动脉结不大，肺动脉段突出，肺门阴影增宽。　　5.超声心动图　　主动脉-肺动脉壁扫描回声中断。　　6.右心导管及心血管造影检查　　可显示肺动脉压力和含氧量增高。如导管从肺动脉直接进入升主动脉和主动脉弓部，即可明确诊断。主动脉逆行造影可显示缺损大小和位置及与周围组织的解剖关系。
疾病预防：	先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。　　1.戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。　　2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。　　3.积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。　　4.对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。
并发症：	许多病人在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭，幸存者心悸气急乏力易患呼吸系感染和发育不良等症状，晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时，则出现全身性紫绀。本病还常常合并其它先天性心脏畸形，如房间隔缺损等。
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