自身免疫性胰腺炎(AIP),是胰腺对自身成分作为抗原由CD4阳性的辅助细胞的识别产生免疫应答的结果而造成胰腺的炎症性病变。无胰腺管特异抗体的客观诊断,影像学和非特异抗体的诊断占很大的比重。显示胰管弥漫性狭窄的影像为胰管狭窄性慢性胰腺炎,但是不能否定无胰管狭窄影像而与自身免疫疾患相关的胰腺炎(自身免疫疾病合并的胰腺炎)。
1.急性胆囊炎,胆石病 急性胆囊炎的腹痛较急性胰腺炎轻,其疼痛部位为右上腹部胆囊区,并向右胸及右肩部放射,血尿淀粉酶正常或稍高;如伴有胆道结石,其腹痛程度较为剧烈,且往往伴有寒战,高热及黄疸。
2.胆道蛔虫病 胆道蛔虫病发病突然,多数为儿童及青年,开始在上腹部剑突下偏右方,呈剧烈的阵发性绞痛,患者往往自述有向上“钻顶感”,疼痛发作时,辗转不安,大汗,手足冷,痛后如常人,其特点为“症状严重,体征轻微”(症状与体征相矛盾),血尿淀粉酶正常,但在胆道蛔虫合并胰腺炎时,淀粉酶可升高。
3.胃及十二指肠溃疡穿孔 溃疡病穿孔为突然发生的上腹部剧烈疼痛,很快扩散至全腹部,腹壁呈板状强直,肠音消失,肝浊音缩小或消失,腹平片有气腹存在,更可能帮助明确诊断。
4.急性肾绞痛 有时应与左侧肾结石或左输尿管结石相鉴别,肾绞痛为阵发性绞痛,间歇期可有胀痛,以腰部为重,并向腹股沟部与睾丸部放射,如有血尿,尿频,尿急,则更有助于鉴别。
5.冠心病或心肌梗死 在急性胰腺炎时,腹痛可反射性放射至心前区或产生各种各样的心电图改变,往往相混淆,然而,冠心病患者可有冠心病史,胸前区有压迫感,腹部体征不明显等,须仔细鉴别。
所有自身免疫病理机制均可能成为自身免疫胰腺炎的病因。如sjögren征候群、硬化性胆管炎等自身免疫性疾病合并胰腺炎。
无特异症状,腹部症状可表现为轻度的腹痛和背部疼痛,阻塞性黄疸也多见,以Sjögren征候群为代表的自身免疫性疾患合并者为多。其他如膜性肾炎、糖耐量异常、硬化性胆管炎、慢性风湿性关节炎、慢性甲状腺炎也可合并自身免疫性胰腺炎。其中糖尿病合并率最高。与糖尿病相关的兰氏岛炎可发生1型糖尿病,但相对还是2型糖尿病多。类固醇激素治疗改善,一方面胰腺炎改善,也可能有糖尿病恶化的倾向。不仅是胰腺,同时硬化性胆管炎和类似病变的病例也存在时,类固醇激素也有效。
1.嗜酸性粒细胞增加,活化CD4,CD8阳性。高γ球蛋白血症,IgG和IgG4增高。自身免疫抗体存在(抗核抗体,抗线粒体抗体,抗CA-Ⅱ抗体,类风湿因子,抗?-fodrin抗体,抗平滑肌抗体)。
2.血和尿的胰酶升高-正常-偏低都可能,40%~50%升高。60%-70%肝胆系酶和胆红素升高。
3.胰腺功能检查 肠促胰酶原试验3因子半数低下,BT-PABA排泄试验为81%,糖尿病型68%,临界型13%。内分泌异常占84%。
4.S 自身免疫性胰腺炎在超声波检查上,表现为低的回声为主的弥漫性胰腺肿大为特征。弥漫性肿大占69%,局限性肿大占31%(胰头部24%,胰尾部7%)。无胰腺萎缩病例,胰石9%,胰囊胞7%。当胰腺局限肿大时,要与胰腺癌鉴别。胰腺癌病变内部回声不均匀,中心部有高回声,胰腺尾侧胰管高度扩张不光滑并呈串珠样改变。自身免疫性胰腺炎无胰管扩张或很轻微,形态光滑多见。
5.T 胰腺弥漫性肿大为特征所见。病变部位的动态CT早期相造影效果不充分,后期相造影呈延迟增强的特征变化。
6.US 与体外US比较,胰头部胰尾部盲区少,高频超声波(7.5—20MHz)应用可得到病变部位的微细构造。同样表现为低回声为主的弥漫性胰腺肿大和局限性肿大。
7.RCP 由ERCP显示的胰腺管狭窄影像是自身免疫性胰腺炎的特征,胰腺管周围炎性细胞浸润和纤维化是管腔狭窄的原因。主胰管通常变细,管壁不整,上段胰腺管无显著扩张。狭窄影像的长度占主胰管2/3以上的范围为弥漫型,1/3以上2/3以下的范围为局限型。
8.DG-PET检查 自身免疫性胰腺炎在炎症最重时,病灶内的FDG是高积聚的,SUV检查值全部在3.5以上。炎症消退或类固醇激素治疗有效后,FDG聚集减低,缓解时 FDG积聚消失。自身免疫性胰腺炎在全胰腺有病变时,FDG在全胰腺积聚是特征,可是,胰头部癌及胰尾部肿瘤伴有胰腺炎存在时FDG同样在全胰腺积聚,仅靠这一点,与其他疾患鉴别是困难的。不能进行自身免疫性胰腺炎和恶性肿瘤的鉴别诊断。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
自身免疫性胰腺炎时80%糖耐量异常,治疗前存在的糖尿病症状,在类固醇激素治疗时有糖耐量恶化,也有糖耐量改善的。80%的外分泌功能低下,经类固醇激素治疗有半数正常化。糖耐量异常的机制认为是急剧的炎症细胞浸润及纤维化伴有的胰腺外分泌血流障碍,引起胰岛血流障碍。